北京协和医学院 神经病学 教学大纲

北京协和医学院《神经病学》教学大纲

学时： 45 专业：临床医学

临床神经病学总论和定位诊断

一、课程的性质和目的

定位诊断是神经系统疾病诊断的核心，尤以中枢神经系统疾病的定位较为复杂，本课程旨在以神经解剖和神经生理为基础，结合神经系统检查法，讲解中枢神经系统疾病定位诊断的原则和方法。

二、课程教学的基本要求

本课程所授内容，要求学生在理解的基础上全面掌握，重点是掌握原则和方法，能灵活应用。 1、了解三大传导束在中枢定位中的意义。 2、掌握上、下运动神经元性瘫痪的鉴别。

3、特殊传导经路(视觉通路及双眼水平协同运动控制通路)在定位中的意义。 4、通过常见的脑干综合病征了解脑干疾病定位的原则。 5、脊髓损害的定位，掌握脊髓半切综合征的临床表现。

三、教学内容

本课程重点是中枢各传导经路的走行及其在定位中的意义。至于诸多综合病征，尤其脑干综合病征，因涉及解剖结构较多，记忆较为困难，因此除讲课中重点提出的以为，其余仅为加深理解之用。

1、临床神经病学总论。(1学时)

2、中枢三大传导束(锥体束、浅感觉及深感觉传导束)及不同水平损害的表现。(1.5学时) 3、上、下运动神经元性瘫痪的鉴别(附中枢性面舌瘫，真性和假性球麻痹)。(1.5学时) 4、特殊传导经路：(2学时)

A视觉通路和瞳孔对光反应通路及视通路各部位损害之视野缺损。 B双眼水平协同运动控制通路。 5、脑干综合病征：(3学时)

A中脑病变综合征：顶盖部，背侧部，腹侧部。 B桥脑病变综合征：外侧部，内侧部，被盖部，基底部。 C延脑病变综合征：背外侧部，腹内侧部，背侧部。 D内侧纵束综合征及一个半综合征。 6、脊髓损害的定位：(2学时) A脊髓半切综合征。

B脊髓内主要传导束纤维的分层排列。 C髓内、外损害的鉴别。 D脊髓节段与脊椎的对应关系。

E脊髓髓内结构的选择性损害。

四、 教学方式：主要采取课上在黑板上用彩色粉笔边绘图边讲解的方法进行，并穿插较多实例讲

述，以便于理解、课上掌握、加深印象。

五、本课程与其他课程的联系：

前期相关课程主要是神经解剖学和物理诊断学中的神经系统检查法。

常见神经系统遗传病

一、课程的性质和目的

本课程属神经科专业课，通过该部分的学习，使学生熟悉常见的神经系统遗传病：Huntington病、Wilson病、遗传性共济失调和神经皮肤综合症(神经纤维瘤病及结节性硬化)等，使医学生在临床工作中能认识到它们。

二、教学基本要求

掌握Huntington病、Wilson病、遗传性共济失调和神经纤维瘤病的遗传方式、发机机制、临床表现，理解诊断和治疗的原则、鉴别诊断的要点，了解它们的治疗方法及预防措施。

三、教学内容

1、Huntington病：遗传学基础、生化病理改变、临床表现、治疗原则。

2、 Wilson病(重点掌握内容)：遗传学基础、生化病理改变、临床表现(症状、体征和各种辅

助检查)、治疗和预防措施。

3、 遗传性共济失调：遗传学基础、分类、主要病理改变、临床表现(重点为介绍Marie型及

Friedreich型共济失调)、了解诊断要点及治疗原则。

4、 神经皮肤综合症：

A、 神经纤维瘤病：遗传学基础、病理改变、临床分型及表现、治疗原则。 B、 结节性硬化：遗传学基础、病理改变、临床表现、治疗原则。

四、本课程与其他课程的联系

本课程中的临床表现症状和体征与神经系统检查法和神经系统定位诊断、辅助检查如MRI，以及与放射诊断学等关系密切。

肌电图和脑诱发电位

一、课程的性质和目的

本课程属神经科专业课，是神经系统疾病重要的辅助检查方法之一，通过该部分的学习，使学生熟悉肌电图和脑诱发电位的基本检查方法、临床意义和检查的适应症。

二、教学基本要求

了解肌电图和脑诱发电位的基本检查方法，掌握检查的临床意义和适应症。

三、教学内容 【肌电图】

1、基本概念 2、运动单位(MU)

3、EMG检查的临床意义和适应症

4、异常EMG所见及意义：异常自发电位、 肌强直放电、运动单位电位（肌肉轻收缩状态）、 肌肉大力收缩。 5、神经传导速度（NCV）

A、NCV测定：MCV波幅称为复合肌肉动作电位(CMAPs)、SCV波幅称为感觉神经动作 电位(SNAPs)、异常NCV的特点、临床意义。 B、F波测定。 【重复神经电刺激(RNS)】

1、 超强重复刺激周围神经在相应肌肉上记录动作电位的一种技术。主要用于检测NMJ的功能。 常用神经：面N、腋N、尺N、副N。根据刺激频率分为低频和高频RNS。

2、 低频RNS正常值计算及临床意义：方法： ?5c/s；计算：第4，5波比第1波下降的百分比； 正常值：↓<5?8％ 或10％以内；异常：波幅递减＞10%~15%；意义：诊断MG。

3、高频RNS正常值计算及临床意义：方法：>10c/s；计算：最后的波比第1波上升的百分比； 正常值：?<30％， ?> 56％为可疑； >100％为异常；意义：诊断突触前膜病变Lambert-Eaton 综合征。 【脑诱发电位】

1、诱发电位的定义和极性和命名。

诱发电位指中枢神经系统在感觉外在或内在刺激过程中产生的生物电活动。代表中神经系 统特定功能状态下的生物电活动。诱发一词对自发而言。EEG为自发电位。 2、躯体感觉诱发电位(SEP)

A、上肢正中神经SEP：方法、波形辨认、各波起源。 B、下肢胫后神经刺激SEP：方法、波形辨认、各波起源。

C、SEP的临床应用(感觉通路病变):周围神经病、脊髓监护、MS发现临床下病灶、脑死亡。

3、 听觉脑干诱发电位BAEP：方法学、正常BAEP波性辨认及正常值、各波的起源(I：听神经的 颅外段，II：耳蜗核、听神经颅内段、二者，III：上橄榄核，IV：外侧丘系腹侧核群，V： 与外丘系及下丘的中央核有关)、临床应用(听觉功能的评价、MS的诊断、昏迷和脑死亡的 判断、手术监护桥脑小脑角肿瘤手术避免听神经不必要损害)。

4、 视觉诱发电位(VEP): 常用方法为棋盘格翻转VEP；优点：重复性好、异常率高、波形简单易分

析和解释；方法学；电极种类和放置(记录 O1、Oz、O2；参考Cz；地线FPz)；视力测定及校正(1.0)；刺激方式(全视野、半视野)；重复测定；波性辨认及正常值；临床应用：视通路的损害，特别是对MS的诊断和发现临床下病灶更有意义。

5、磁刺激运动诱发电位(MEP):指经颅磁极大脑皮层运动区、脊神经根在相应的肌肉上记录获 得的动作电位，可计算中枢运动传导时间(CCMT)，磁刺激器标准线圈外径为92cm，内径为 50cm，最大输出是2.3T。临床应用：MS，颈椎病性神经根脊髓病，脑血管病，周围神经病， 运动神经元病。

四、本课程与其他课程的联系

是神经系统疾病重要的辅助检查方法之一，对中枢神经系统疾病、脊髓疾病、肌病和周围神经病的诊断有重要的意义。

肌病和运动神经元病

一、课程的性质和目的

肌病和运动神经元病是神经系统常见疾病之一，是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容；该课程属专业课，通过讲解肌肉的解剖结构、神经电生理特点、肌肉疾病的常见病因、临床分类和临床特点、治疗等使医学生对肌病有一定的认识，并能重点掌握常见肌病的临床表现和诊断方法；通过对运动神经元病的讲解，使医学生能掌握该病的临床表现和诊断方法。

二、教学基本要求

了解内容：骨骼肌的解剖和生理(自学)、发病机制(神经肌肉接头病、肌细胞本身的病变)、肌肉疾

病的临床症状(肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛、肌肉强直、肌肉肥大)。

理解内容：重症肌无力(MG)、肌病、周期性麻痹、运动神经元病的病因及发病机制、病理病因及

发病机制、病理。

掌握内容：重症肌无力(MG)、肌病、周期性麻痹、运动神经元病的常见临床症状体征、诊断要点、

鉴别诊断和治疗原则。

三、教学内容

【肌病】

1、 肌病概论：概念、骨骼肌的解剖和生理(自学)、发病机制(神经肌肉接头病、肌细胞本身的病变)、

肌肉疾病的临床症状(肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛、肌肉强直、肌肉肥大) 2、 重症肌无力(MG):

概念、流行病学、病因及发病机制、病理、临床表现及分型（成人型）(临床表现/Osserman分型)、辅助检查(药理学滕喜龙/新斯的明试验/免疫学AchR-Ab测定/神经电生理检查/胸腺的影像学诊断)、诊断(临床表现/疲劳试验/新斯的明试验或腾喜龙试验/重复电刺RNS/AchR-Ab测定)、鉴别诊断(眼肌型肌营养不良球麻痹/Lambert-Eaton Syn)、治疗(胆碱酯酶抑制剂/胸腺切除/肾上腺皮质激素/其它免疫抑制剂/血浆交换/IVIG/避免使用Ach产生和释放抑制的药)、MG危象的治疗(定义/诱因/危象的种类及鉴别/危象的处理) 3、 肌病： 进行性肌营养不良

Duchenne型肌营养不良（发病率/病因及发病机制/临床表现/实验室辅助检查/诊断/治疗肌强直性肌营养不良症（临床表现症状和体征/EMG肌强直放电/诊断/治疗) 多发性肌炎（流行病学/病因与发病机制/临床表现/辅助检查/诊断/治疗) 4、周期性麻痹（发作性肌病） 低钾型周期性麻痹（临床特点/辅助检查/诊断/治疗） 高钾性周期性麻痹 (临床特点/辅助检查/诊断/治疗) 【运动神经元病】

1、病因及发病机制(不清）。

2、病理：大脑皮层锥体细胞、脑干运动神经核、脊髓前角细胞变性和数目减少，胶质细胞增

生、颈脊髓最先受累、运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生。

3、 临床特点：一般特点、临床分型和表现(ALS/进行性脊肌萎缩症PSMA/进行性延髓麻痹PBP/

原发性侧索硬化）。

4、辅助检查：肌电图和神经传导速度测定、运动诱发电位的测定、血清血CK↑、MRI显示锥

体束受累。

5、MND的诊断：进行性病程、典型的上下运动神经元受累的表现、神经电生理检查(EMG、NCV、

MEP）、头颅和颈部MRI排除相关疾病。

6、MND的鉴别诊断：脊髓性肌萎缩（SMA）、脊髓型颈椎病、脊髓空洞症。 7、治疗。

四、本课程与其他课程的联系

基础课程：神经解剖，神经生理，组织学，病理。

临床课程：神经病诊断学，症状学，神经系统定位，肌电图。

经颅多普勒超声(TCD)

一、课程性质、目的和任务：

一项在国外已应用于临床近20年，在国内已应用于临床10余年，用于诊断闭塞性脑血管病脑动脉狭窄或闭塞的一项无创伤性检查方法。

二、课程教学的基本要求：

了解TCD的重要参数、能检测的脑供血动脉和临床应用范围。

三、课程教学内容：

1、TCD简介： 2、TCD原理

3、TCD重要参数：深度、血流方向、血流速度、搏动指数、血流频谱； 4、颅内外动脉的检查方法和识别

A颈部动脉：双侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉和椎动脉起始段。 B颅内动脉：双侧大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、椎动脉颅内段和基底动脉。 5颅内动脉狭窄或闭塞的TCD诊断

6、颅外脑动脉狭窄或闭塞的诊断以及侧支循环开放的判断 A颈内动脉狭窄或闭塞的TCD诊断 B锁骨下动脉狭窄或闭塞的TCD诊断 7、 TCD在急性脑梗塞中的应用

A、TCD在急性脑梗塞亚型分类和病因探讨中的应用 B、TCD在溶栓治疗中的应用

8、 脑动静脉畸形和动静脉瘘供血动脉的判断 9、 颅内压增高脑死亡的TCD判断 10、应用TCD检测脑血流自动调节功能

11、颈内动脉内膜剥脱术或支架植入术中的脑血流监测 12、脑血流微栓子监测

四、 教学方式和手段：全部为课内理论教学。

五、本课程与其他课程的联系

1、与脑血管病的其他检查方法有关，可作为脑动脉造影、核磁血管成像、CT血管成 像、颈动脉彩超等的后续课程；

2、与闭塞性脑血管病有关，可作为脑血管病的前期课程。

缺血性脑血管病

一、课程性质、目的和任务

本课程属于专业课。

二、课程教学的基本要求

了解缺血性脑血管病的发病原因、临床表现、诊断方法、发生机制和治疗原则

三、课程教学内容

【短暂性脑缺血发作TIA】

1、定义：由短暂性脑或视网膜局部供血障碍所致。 2、临床表现：

A视网膜缺血：因视网膜短暂缺血而出现的一过性单眼黑矇症状短暂而不连贯，每

次持续数秒至数分钟。

B脑实质缺血：受损产生的局灶神经功能缺损症状多在1小时内恢复，不超过24

小时，且不遗留损害。

C系统定位：颈内动脉系统TIA：一过性单眼黑矇；肢体麻木、无力发沉或失语等。

椎基底动脉系统：双眼视物模糊；复视；眩晕；呕吐；交叉性感觉或/ 和运动障碍；共济失调；构音障碍；吞咽困难；听力丧失；猝到等。

3、发病原因和机制：

一过性单眼黑朦发生的原因与同侧颈动脉粥样硬化斑块处脱落的微栓子顺血流至视网膜小动脉有关。发生短暂脑缺血的主要机制是微栓塞，包括大动脉粥样硬化后动脉至动脉微栓塞及心脏源性微栓塞，另外可能的发病机制与脑血流动力学改变(低灌注)及脑血管痉挛有关。 4、TIA诊断：

A确定是否TIA；

B系统定位，颈内动脉系统还是椎基底动脉系统；

C查找病因：TIA患者能找到的可能病因有：①脑供血动脉粥样硬化性狭窄或闭

塞；②心脏病变：心瓣膜病、房颤、卵圆孔未闭等；③其他病变： 烟雾病、夹层动脉瘤、大动脉炎、抗心磷脂抗体综合征等。约25% 短暂性脑缺血发作患者找不到原因。

5、辅助检查：同急性脑梗塞。 6、治疗原则：控制和去除危险因素；

急性期药物治疗：抗血小板、抗凝、其他药物治疗、扩容、调整血压等

【脑梗塞】

1、 定义：脑梗塞是由于供应脑某一部位的血管阻塞从而导致该区域因缺血缺氧引起

的脑组织坏死。

2、临床表现：

A发病形式：突然或迅速发病；一般在24小时内达到症状高峰；也可以逐渐进

展或阶梯性进展。

B局灶神经系统症状：认知功能障碍（失语、忽略）；肢体无力或动作不配合；

脸部肌肉无力（口角下垂，流涎）；肢体和/或脸部麻木； 颅神经麻痹等。

C全脑症状和体症：头痛；恶心和呕吐；精神状态的改变（晕厥、癫痫发作、昏

迷）；血压升高和生命体症异常。

3、诊断：

脑梗塞诊断应包括以下几部分：定位诊断、定性诊断、病因诊断和发病机制诊断。

A定位诊断：颈内动脉闭塞累及大脑中动脉和大脑前动脉；大脑中动脉急性闭塞；

大脑前动脉闭塞；大脑后动脉闭塞；基底动脉闭塞；小脑后下动脉闭 塞。

B定性诊断：上述典型的临床过程和表现；血管病高危因素：高血压、糖尿病、

高血脂、吸烟、大量饮酒、肥胖、房颤、卒中家族史、既往卒中史、 高龄和颅内外脑供血动脉狭窄等；神经影像学检查（头颅CT、头颅 MRI、DWI等）提示无出血灶，有梗塞灶；明确的脑梗塞病因；鉴 别诊断：脑出血、颅脑损伤、硬膜下血肿、脑脓肿、脑炎、伴发作 后瘫痪的癫痫发作、低血糖发作、复杂偏头痛。

C病因诊断(TOAST分类)：大动脉病变，如动脉粥样硬化性狭窄、大动脉炎、烟

雾病、夹层动脉瘤、纤维肌营养不良等；心脏病变如心瓣膜病或房颤；临床和影像学符合腔梗；其他原因：如血液和凝血机制障碍、结缔组织病、变态反应性动脉炎、钩端螺旋体感染、真性红细胞增多症等。

4、发病机制诊断：

A脑栓塞：心源性或动脉源性；

B脑血栓形成：动脉粥样硬化性狭窄基础上表面血栓形成，堵塞血管； C分水岭梗塞：全身血压下降、大动脉严重狭窄或闭塞后远端的低灌注，造成影

像学上两条血管之间供血区的分水岭梗塞；

D腔隙性脑梗塞：发生在脑深部的直径 ? 15mm的梗塞灶，病因：①高血压导致

穿支动脉管壁透明变性和纤维素坏死；②脑大动脉及微动脉粥 样硬化；③脑大动脉硬化或心源性所致栓塞。

E原因和机制不明：即使做了很多检查，仍有一部分患者的病因和发病机制不明。

5、辅助检查：

A、头颅CT（全部），鉴别出血和梗塞

B、经颅多普勒超声（TCD），查找闭塞血管，观察监测自发或药物引起的血栓溶解 C、颈动脉彩超，发现是否有颅外颈动脉狭窄或闭塞

D、DWI/PWI(部分病人)，选择早期溶栓患者(灌注/弥散不匹配)；MRA/CTA，明确是 否有颅内大动脉阻塞

E、 选择性DSA，考虑动脉溶栓的病人，现在已很少做 F、 心电图和胸片、超声心动图(经胸和食道)

G、 血液常规检查：血电解质、肝肾生化、血糖、血小板记数、INR、纤维蛋白原。 H、 血液特殊检查：抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸、S蛋白、CRP和动脉炎等的检查。 6、急性期治疗原则 A卒中单元：

卒中单元由医院一个病房或一个病房的一部分组成，专门或几乎全部收治卒中患 者。提供协调的多学科治疗，包括医生治疗、护理、心理治疗、职业治疗、语言治 疗和社会工作。分类：急性卒中单元、综合卒中单元、康复卒中单元、移动的卒中 小组。

B整体治疗：患者平卧有助于脑灌注，尤其有基底或颈内动脉等大血管闭塞者；维

持呼吸道通畅，鼻导管吸氧；避免高血糖，? 200mg%时应该使用胰岛 素；控制体温在正常水平，380C以上应给予物理和药物降温；不能经 口喂食者给予鼻饲，以维持机体营养需要和避免吸入性肺炎；尽量使 用生理盐水，维持水和电解质平衡；血压的维持：缺血性卒中急性期 过度的降压治疗可能有害；降颅压治疗，可能存在颅内压增高的下列 情况时，采取降颅压措施；并发症防治：①深静脉血栓形成、②呼吸 道感染、③癫痫、④应急性溃疡、⑤精神症状；康复治疗，神经系统 症状停止进展48小时后可开始康复治疗。

C特殊治疗：

溶栓治疗：由于溶栓治疗有出血风险，目前仍须签知情同意书。

a)

静脉溶栓：发病 ? 3小时，尿激酶或rt-PA

b) c) d)

动脉溶栓：发病3-6小时内；

合并用药，24小时后无出血可用阿司匹林；

溶栓禁忌症：病情太重或太轻、一般情况差、有出血倾向等；

早期抗凝治疗：不推荐缺血性卒中后患者全部抗凝治疗，可能的适应症：心源性栓塞、

凝血功能异常、症状性颅外动脉夹层、症状性颅外和颅内动脉狭窄伴 越来越频繁的TIA。

抗血小板治疗：不计划溶栓，都应给予抗血小板药物治疗（阿司匹林100－300mg/日）。 神经保护剂：目前尚无证据证实神经保护剂能改善卒中预后。 【卒中的预防性治疗】

由于没有任何一项卒中的治疗效果优于预防，因此，预防是降低死亡率和卒中发病率的最有效措施。 1、 高血压：血压英降低至<140/<90mmHg，如合并糖尿病则血压应降得更低。通过以下方

式：①生活方式的改进；②降血压药物治疗

2、 糖尿病：餐前血糖最好能达到?120mg/dl，30岁以上无禁忌症者应用阿司匹林作为一级

预防。

3、 高脂血症：有几项研究提示他汀类能降低高脂血症患者缺血性卒中的危险性，对有缺血

性卒中或TIA病史者考虑辛伐他汀治疗

4、房颤：口服华法令抗凝治疗(INR2.0?3.0)。 5、脑供血动脉粥样硬化性狭窄

无症状颅内外脑供血动脉狭窄，服用阿司匹林治疗，降低心梗发生率。

有症状颈动脉狭窄，﹥70%，没有严重神经功能缺损，行内膜剥脱或血管内成型术； 有症状颈动脉狭窄，50-69%，没有严重神经功能缺损，某些患者行CEA。 手术前提：围手术期并发症（所有的卒中和死亡事件）< 6%的医院或中心。

四、本课程与其他课程的联系

与脑血管病的影像学检查关系密切，如急性脑血管病的神经影像学检查、脑动脉病变的神经影像学检查、TCD诊断等，应作为上述课程的后续课程。

语法中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

一、课程的性质、目的和任务

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是神经系统常见疾病之一，是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容；该课程属专业课，通过讲解急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化使医学生对中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有一定的认识，并能重点掌握急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化两种疾病的临床特点、主要辅助检查的临床意义以及主要的治疗方法。

二、课程教学的基本要求

1、了解中枢神经系统脱髓鞘病的分类。

2、掌握急性播散性脑脊髓炎及多发性硬化的可能病因(或诱发因素)，发病机理，病理及临床特征，诊断要点鉴别诊断，以及主要的治疗原则方法和预后。

三、教学内容

1、概述髓鞘的形成、生理功能、髓鞘化学组成。 2、脱髓鞘病之分类：(有不同的分类方法)

A、继发性脱髓鞘——见于中枢神经系统的多种疾病后。

B、原发性脱髓鞘——病理改变原发于髓鞘细胞的核团和原生质，其他成分如神经细胞、轴突保持相对完整者，又分：髓鞘形成障碍型：遗传性神经鞘磷脂代谢障碍而致髓鞘形成不良，又称脑白质营养不良；髓鞘破坏型：指病人原先髓鞘发育良好，由于后天因素致病，使髓鞘破坏，按病因分：1)免疫介导疾病：ADEM，MS；2)、病毒感染：PML，SSPE；3)、营养性：中央桥脑髓鞘溶解，胼胝体脱髓鞘；4)、缺血缺氧后遗症：延迟性缺氧后大脑脱髓鞘。 3、具体讲课内容： 【急性播散性脑脊髓炎】

A病因：自身免疫凋节障碍通过(1)疫苗接种，(2)病毒感染而发病或特发性即无促发因素。 B病理：脑和脊髓白质中小静脉周围单核细胞浸润、病变插散、大小不等脱髓鞘病灶。 C发病机理：已证实EAE是通过免疫反应，本病的病理所见与EAE病理改变极相似。 D临床表现：起病急伴有发热，病前可有疫苗接种或病毒感染历史。突然出现头痛、呕

吐、嗜睡、意识障碍或精神症状，重者昏迷、抽搐、脊髓受累出现迟缓性 截瘫及尿便障碍，腰穿可有颅压增高，CSF常规细胞与蛋白呈轻至中度增 高，OB(＋)。EEG示弥散性慢波，CT及MRI有时可见脑白质中散在多发 低密度病灶和异常长T1长T2信号。

E诊断：根据病史．病前有疫苗接种史和病毒感染等诱因。典型的脑和脊髓损害体征加

上实验室所见．诊断不难．应与病毒牲脑脊髓炎区别。

F治疗：早期用肾上腺皮质类固醇治疗,颅内压高用脱水剂，抗菌素，注意营养及水电解

质平衡。

【多发性硬化】

A病因：未明。根据流行病学、遗传学、病毒学、EAE及临床免疫学等多方面的研究，

目前认为是在环境和遗传的影响下、通过过敏反应的免疫障碍而发病，病毒感 染可能起—定作用。

B病理：脑及脊髓切面可见白质中散在大小不一粉灰色病灶。镜下所见多数静脉周围灶

性脱髓鞘区，髓鞘完全或部分破坏而轴突相对保留，此外可见胶质反应和血管 周围单核及淋巴细胞浸润。陈旧病变则表现为密集的纤维星形胶质增生。严重 的急性病例出现大片坏死，炎性细胞浸润也极明显。

C临床表现：女多于男，20岁～40岁发病多见。急性或亚急性起病，以肢体疼痛、感觉

异常及无力为首发多见，视力减退也不少见。常见神经症状和体征包括有 单或双侧的球后视神经炎、眼球震颤、眼肌麻痹、共济失调、传导束性感 觉障碍和膀胱功能障碍，痛性痉挛和核间性眼肌麻痹在本病有一定特征性 意义。

脑脊液：有25％～50％病人细胞增多<50个／mm3，单核为主，蛋白升高

<100mg／dl，可见克隆区带，IgG鞘内24小时合成率增高，MBP 增高。

病程：缓解和复发的病程是本病主要临床特点之一，首次发病后症状可完

全缓解，以后反复发作，残余症状可渐积累加重；较晚脊髓型截瘫 病程可持续进展。病程平均长达30余年，短则2-3年，急性病例可 在数月内死亡。

D诊断：中枢神经多发性病灶和缓解、复发病程是诊断本病主要根据，好发部位是视神

经、脊髓、脑干等，这些部位综合发病时应重点考虑本病的可能，但必须排除 其它神经系疾患后。还应指出首次发病可出现单一部位症状，临床确诊则有待 随诊观察。辅助检查如VEP，BAEP，SEP等及EEG，影像学检查特别是MRI 有助发现病灶或临床下病灶。CSF的IgG升高、MBP升高和寡克隆区带阳性 是本病实验室诊断有力根据。

E治疗：促肾上皮质激素和皮质类固醇治疗本病的活动期有效，可促进病情缓解；长期

使用时，为避免其副作用可合并应用免疫抑制剂；IFN-β可减少R-R型多发性 硬化的复发率，减少MRI上的病灶数目及减少残疾的发生。

四、本课程与其他课程的联系

本课程中的临床表现症状和体征与神经系统检查法和神经系统定位诊断、辅助检查如诱发电位与肌电图、MRI与放射诊断学等关系密切。

运动障碍性疾病和帕金森病

一、课程的性质和目的

运动障碍性疾病(锥体外系疾病)是神经系统常见疾病之一，是临床神经病学教学中医学生必须重

点学习的内容；该课程属专业课，通过本章节的讲解，使医学生对运动障碍性疾病有全面的了解，在临床上对帕金森病能作出正确诊断和治疗。

二、教学基本要求

运动障碍性疾病周围神经解剖、结构、神经电生理特点、发病机制、常见病因、临床分类和临床特点、治疗等使医学生对周围神经疾病有一定的认识，并能重点掌握帕金森的发病机理、临床症状体征和诊断方法、治疗。

三、教学内容

1、运动障碍性疾病概述：

运动障碍性疾病分类、病理生理、基底神结节的功能神经解剖、神经化学、生理学。 2、临床表现和病因学分类：

识别运动障碍疾病是属于运动减少、运动过多和运动异常中的哪—类；异常的不随意运 动解剖学分布特点、节律、类型、特异活动及位置的影响、睡眠及紧张等其它因素的影 响等。 3、帕金森综合征：

临床特征、诊断标准、分类(发性帕金森综合征、继发性帕金森综合征、帕金森叠加)。 4、帕金森病的流行病学及病因： 历史、疾病负担、病因及危险因素。 5、帕金森病的诊断(重点)：

临床特征、检查方法、评估严重度的方法、诊断标准、鉴别诊断、晚期病人的临床表现。 6、帕金森病的治疗(重点)：

治疗规范、保护性治疗、药物治疗、手术治疗、康复、治疗方向。

四、本课程与其他课程的联系

基础课程：神经解剖，神经生理；临床课程：神经病诊断学，神经系统定位。

脑 电 图

一、课程的性质、目的和任务

脑电图是神经科重要的脑功能检杳手段之一，了解和理解脑电图是医学生的基本要求；本课程属于专业课，通过授课使学生初步掌据脑电图的内容、方法及临床应用适应证；通过授课，学生能够初步具有在临床工作中如何应用脑电图协助临床诊断疾病的能力。

二、课程教学的基本要求

掌握脑电图检查的原理、临床意义以及适应证； 掌握正常以及异常脑电图的主要表现； 理解诱发试验的方法和意义； 了解脑电图的基本操作；

了解常规脑电图、动态脑电图、录像脑电图以及长时间脑电监测的临床价值。

三、课程教学内容

脑电图检查的原理、临床意义、适应证(重点)； 脑电图的基本操作方法：

电极的安放、导联的设计；

诱发试验：睁闭眼、过度换气、闪光刺激、睡眠诱发等； 脑电图的成分以及分析要点：

伪差的识别：电极伪差、心电伪差、肌电伪差等；

正常以及异常脑电图的主要表现以及判断原则(重点、难点)。 常规脑电图、动态脑电图、录像脑电图以及长时间脑电监测的临床价值。

四、本课程与其他课程的联系

脑电图是诊断和鉴别诊断神经科疾病的重要辅助检查之一，包括癫痫、中枢系统慢病毒感染、各种病因引起的脑病等。

癫 痫

一、课程的性质、目的和任务

癫痫是神经科的常见疾病之一，理解和掌握癫痫的诊断以及治疗和处理；本课程属专业课，通过授课使学生掌握癫痫的定义、诊断及治疗方法和原则；通过授课，学生能够初步具有在临床工作中诊断和治疗癫痫的能力。

二、课程教学的基本要求

了解癫痫的发生机制

掌握癫痫的定义和临床诊断原则 掌握癫痫以及癫痫发作的分类 掌握常见的癫痫综合征的特征 掌握癫痫的治疗原则

掌握癫痫持续状态的处理 了解癫痫常见的辅助检查 了解癫痫领域的新进展

三、课程教学内容

癫痫的定义，流行病学，发生机制； 癫痫的临床诊断(重点、难点)

癫痫的鉴别诊断、病因诊断、癫痫发作以及常见的癫痫综合征； 癫痫发作以及癫痫综合症分类的新进展；

常见辅助检查以及新进展，脑电图、CT、MRI、PET、SPECT以及MRS、MEG等； 癫痫的治疗(重点)

癫痫的治疗原则，治疗方法； 现代药物治疗的新进展； 癫痫持续状态的定义和处理。

四、本课程与其他课程的联系

癫痫发作见于其他的多种神经科疾病，脑电图是诊断癫痫的最基本的手段。

脊髓病

一、课程的性质和目的

本课程属神经科专业课，通过该部分的学习，应使学生在熟悉脊髓解剖的基础上掌握脊髓各部位病变的特点和常见脊髓疾病的临床表现、诊断和治疗。

二、教学基本要求

1、掌握脊髓的解剖和脊髓疾病的定位诊断特别是Brown-Sequard综合征，掌握急性脊髓炎的诊断和治疗，以及脊髓压迫症的临床表现和鉴别诊断。

2、理解脊髓空洞症的临床表现、诊断和鉴别诊断，以及脊髓血管病的病因、临床表现、诊断和治疗原则。

3、了解亚急性联合变性的临床表现、辅助检查及诊治原则。

三、教学内容

1、脊髓各传导束的功能（纵向）和各传导束在脊髓内的排列（横向）是脊髓解剖的重点，特别应掌握Brown-Sequard综合征的临床表现。

5、 急性脊髓炎常表现为脊髓完全性损害症状，即病变水平以下运动、感觉和植物神经功能障碍，应注意和急性脊髓压迫症、脊髓血管病以及格林-巴利综合征相鉴别。

6、 按病变部位，脊髓压迫症可分为髓外硬膜下和髓外硬膜外病变，硬膜外病变常表现为Brown-Sequard综合征，鉴别诊断是脊髓压迫症重点，对于急性脊髓压迫症应尽早解除压迫。 7、 分离性感觉障碍是脊髓空洞症的特征性表现，除此之外，还可伴有运动和营养障碍、以及先天畸形，MRI是最佳检查手段。

5、脊髓血管病可分为缺血性、出血性和脊髓血管畸形，CT对脊髓出血、MRI对脊髓缺血、椎管造影和选择性脊髓血管造影对脊髓血管畸形有较大的诊断价值。

6、 亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起，病变累及后索、侧索和周围神经，血清中维生素B12测定对诊断十分重要，治疗上应尽早补充维生素B12。

四、本课程与其他课程的联系

神经系统(特别是脊髓)的定位诊断为脊髓疾病的学习提供了解剖基础和理论依据。

记忆障碍和痴呆

一、课程的性质和目的

属神经科专业课，通过该部分内容的学习，应了解记忆障碍和痴呆综合征的概念、临床表现、诊断和鉴别诊断。

二、教学基本要求

1、掌握记忆的几个阶段以及记忆障碍的分类，掌握痴呆综合征的临床表现和常见病因。 2、理解阿尔茨海默病和血管性痴呆的鉴别诊断。 3、了解痴呆的治疗原则。

三、教学内容

1、记忆包括识记、加工、再忆和再现四个步骤，依时间不同可分为瞬时、短时、长时和远期记忆，不同的疾病其记忆障碍的类型也不同。 2、痴呆综合征的概念、常见的病因。

3、阿尔茨海默病的病因、发病率、发病机制、病理改变、临床表现以及诊断和治疗原则。 4、血管性痴呆的病因、发病机制、临床表现、鉴别诊断和治疗原则。 5、其他疾病所致痴呆的临床表现。

四、本课程与其他课程的联系

该部分内容与神经心理学联系十分密切，掌握神经解剖和神经病理对该部分的学习也很有帮助，帕金森病、纹状体黑质变性等神经系统变性病与痴呆有部分交叉。

周围神经病

一、课程的性质、目的和任务

周围神经疾病是神经系统常见疾病之一，是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容；该课程属专业课，通过讲解周围神经解剖、结构、神经电生理特点、发病机制、常见病因、临床分类和临床特点、治疗等使医学生对周围神经疾病有一定的认识，并能重点掌握周围神经病常见临床症状体征和诊断方法。

二、课程教学的基本要求

学习周围神经病临床表现，学会周围神经病的诊断方法，了解周围神经病的常见类型和病因，掌握吉兰 - 巴雷综合症的临床诊断和治疗，了解发病机制。

了解内容：周围神经解剖、组织结构和神经电生理传导特点、发病机制和类型、临床分

类、常见病因。

理解内容：常见单神经病的临床特点（动眼神经麻痹、周围性面瘫、三叉神经痛，臂丛

神经损伤、桡神经麻痹、尺神经麻痹、腕管综合征，颈神经根病，腰骶神经 根病、坐骨神经痛、腓总神经麻痹）、远端对称性多发神经病的临床特点和鉴 别诊断、吉兰－巴雷综合症的发病机制。

掌握内容：周围神经病常见临床症状体征和诊断方法、吉兰－巴雷综合症的临床表现、

诊断要点和鉴别诊断和治疗原则。

三、教学内容

1、周围神经病的定义

2、周围神经的解剖、组织结构、电生理特性和功能 3、周围神经病的临床表现：

A感觉异常：症状、体征；关键是疼痛的性质和分布。

B运动障碍：症状、体征；关键是下运动神经瘫痪和分布。C植物神经功能障碍：症状、体征；D实验室检查：电生理检查(EMG、神经传导速度、SEP、MEP)

神经活检病理检查 化验：血液脑脊液

4、周围神经病的临床病理分类A对称性广泛性多神经病：

远端轴索性神经病、脱髓鞘性神经病、神经元神经病

B单神经病和多发单神经病：缺血性、嵌压性、浸润性

5、周围神经病的病理机制：瓦勒氏变性、轴索变性、神经元变性、节段性脱髓(脱髓鞘/髓鞘再生/洋葱皮样改变)、间质性神经病。 6、常见周围神经病举例：

动眼神经麻痹、周围性面瘫、三叉神经痛，臂丛神经损伤、桡神经麻痹、尺神经麻痹、腕管综合征，颈神经根病，腰骶神经根病、坐骨神经痛、腓总神经麻痹7、急性炎性脱髓鞘性多发性神经(AIDP)(教学重点)

又称格林—巴利综合征(吉兰－巴雷综合症)A定义:AIDP是一种急性炎性脱髓鞘性周围神经病。临床上表现为急性进行性四肢迟缓性瘫痪，并常累及多颅神经和呼吸肌。病程有自限性。

B病因和发病机制：病因尚不确定，可由病毒感染或细菌感染，如：巨细胞病毒、肺炎支原体、空肠弯曲菌感染诱发。也可由免疫接种、外科手术、恶性肿瘤等因素诱发。发病机制：自身免疫性疾病。病理：好发部位：以脊神经前根受累最明显，次为肢带神经丛和神经干，颅神经运动支也常受累，中枢神经系统一般不受累。病理改变：主要病理改变是节段性脱髓鞘和再生，轴索相对保留，重症者有轴索变性。间质和血管周围炎性细胞浸润。D临床表现：前驱感染：半数以上患者在病前2-3周又呼吸道感染或腹泻起病方式：急性起病 迅速进展，多在数天～2周内达到高峰。少数病情进展急骤，1-2天内完全瘫痪。也有1-2个月逐渐进展。

主要表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，多从下向上发展，并可出现面瘫，球

麻痹，呼吸困难。可伴有四肢麻木，多汗，心率快，心律不齐， 偶见尿便障碍。体征：四肢下运动神经元性瘫痪。双侧周围性 面瘫，构音不清，吞咽困难，眼肌一般不受累。严重者出现肋 间肌和膈肌活动度下降，呼吸肌麻痹。四肢远端手套袜套样分 布的浅深感觉减退，程度较轻。可有神经干压痛和脑膜刺激征。

变异型：Fisher综合症；合并脊髓损害；感觉障碍突出，无力相对较轻；全植物神经功能不全；轴索受累为主。

F病程：有一定的自限性，多在2～3周以后开始恢复，数月内逐渐恢复正常，严重病例遗留运动障碍。极少数病程迁延或复发。

实验室检查：CSF：蛋白细胞分离，可见寡克隆区带，IgG合成率增加。

电生理检查：EMG神经原性损害。NCV传导速度减慢，波幅有下降，可有传导

阻滞现象。F波出现率减少。MEP提示周围性损害。

神经活检病理：节段性脱髓，炎性细胞浸润。

免疫学检查：空肠弯曲菌抗体，GM1抗体，MBP H诊断要点：临床特点；CSF蛋白

细胞分离；电生理改变；神经病理。I鉴别诊断：周期性麻痹；脊髓灰质炎；急性脊髓炎；血卟林病；Lyme病；有机磷中毒；重症肌无力；等。J治疗：呼吸支持；营养支持；加强护理；对症治疗；康

复训练；血浆交换和免疫吸附；静脉用免疫球蛋白；皮质类固醇激素治疗有争议。K影响预后的因素病情严重程度；轴索损害严重；发病年龄；前驱有腹泻；近期有巨细胞病毒感染。?

四、本课程与其他课程的联系

基础课程：神经解剖，神经生理，组织学，病理。

临床课程：神经病诊断学，症状学，神经系统定位，肌电图。

[学时分配]： 序号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 合计 授课内容 总论和定位诊断 常见神经系统遗传病 肌电图和脑诱发电位 肌病和运动神经元病 经颅多普勒超声(TCD) 缺血性脑血管病 语法中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 运动障碍性疾病和帕金森病 脑电图 癫痫 脊髓病 记忆障碍和痴呆 周围神经病 见习小讲课、教学巡诊 学时 11 1.5 1 2 1 2 1.5 1.5 1 1 1.5 1.5 1.5 17 45

[考核方法]：

笔试(闭卷)。

[建议教材及教学参考书]：

1．《神经病学》(高等医药院校教材七年制) 第四版. 2003年6月. 人民卫生出版社. 2．《现代内科学》。

3．《经颅多普勒超声的诊断方法与临床应用》，中国协和医科大学出版社出版，高山和

黄家星编著，2004年8月。

4．《缺血性脑血管病的颈动脉和颅脑超声》，中国科学出版社出版，华扬著，2003年。 5．《协和医院诊疗常规－神经病学分册》，2004年出版。

6．欧洲卒中促进会卒中治疗指南(中英文版均可在以下网站找到)http//:www.eusi-stroke.org； 7．《脑血管病临床指南》，人民卫生出版社出版，北京神经病学学术沙龙主编，2003

年1月第1版。

8．王维治主编. 神经病学 第四版. 2003年6月. 人民卫生出版社. 9．陈清棠主编. 临床神经病学. 2001年7月. 北京科学技术出版社.

10．Peter Duus著. 刘宗惠 胡威夷等译. 神经系统疾病定位诊断学……解剖、生理、临床. 2000年.

海洋出版社.

11．Maurice Victor and Allan H. Ropper. Adams and Victor’s Principles of Neurology. Seventh Edition. 12．王维治主编. 神经病学 第四版. 2003年6月. 人民卫生出版社. 13．陈清棠主编. 临床神经病学. 2001年7月.北京科学技术出版社.

14．汤慈美主编. 神经病学分册……神经心理学.2001年4月.人民军医出版社.

15．Maurice Victor and Allan H. Ropper. Adams and Victor’s Principles of Neurology. Seventh Edition.

制定： 神经科教研室

执笔人：杨荫昌、王建明、崔丽英、高山、刘秀琴、 张振馨、吴立文、魏镜、 陈琳 审定人：崔丽英

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/f1oh.html