致心律失常性右室心肌病的

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电学杂志 2 0 06年第 2 5卷第 3期

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心电图教学查房·

致心律失常性右室心肌病的心电图新概念吴少琴蔡思宇吴祥

【中图分类号】 R 4 . 1 5 04 吴医师(副主任医师 )

【文献标识HI A

【文章编号】 10— 0 420 )3 0 7— 4 0 2 19 (0 60— 12 0 心律，心率 5 0次/ i,— m nP R间期 02 sQ S波群电轴左偏， .,R 0a R导联呈 q V R型， R波电压达 05 V,胸导联广泛 T波倒 .m置， V 以 V导联最为明显。 V、:且。导联 Q S群与 s V R波 T段交接处可见明显向上的小棘状波 ( pi n波， 1头示 ) E so l图箭。 人院第 5天患者又发生心悸、闷，2导联心电图 ( 2示胸 1网 )

本次教学查房患者为男性，2岁。因发作性心悸、闷 8 4胸 年，加重 5月人院。年来反复发作心悸、闷， 8胸持续数 mi n至

数 h不等，自行消失。作时无抽搐、可发晕厥及大小便失禁等表现。曾在外院就诊心电图示室性心动过速。否认家族中类

似疾病史。临床诊断：严重室性心律失常原因待查。体检： T3 .o B 0 8 H P5次/ n R2 69C,P1/ 5 4 mm g, 6 mi, 0次/ i。神志 mn

I、Ⅲ及 a F导联可见窦性 P波， P波与 Q S波群无Ⅱ、 V但 R关，— R R问期 04 s .0且规则，心室率 16次/ n Q S波群宽 3 mi, R大畸形，。 v导联呈宽大 Q s型， V导联呈宽大 R型， R波呈平

清，心率 5/ i, 6次 mn律齐，未闻及杂音，双肺呼吸音清晰。x 线胸片示心脏扩大，以右心室扩大为主。超声心动描记术示右心室扩大，尖瓣中度关闭不全，中度肺动脉高压，三轻诊断为致心律失常右心室发育不良。动态心电图示总心搏 7 6

顶状且明显切迹。心电图诊断：窦性心律，左束支传导阻滞型室性心动过速。经静脉推注利多卡因 5 m后转为窦性心律。 0g

次日行心室内电生理检查确诊室性心动过速源自室间隔右侧面，行射频导管消融后， SS 予 1S电生理刺激未能诱发室性 z

77次/ 4,均心率 5 0 2 h平 3次/ n最低心率为 4 mi, 4次/ i, m n最高心率为 9 5次/ n房性期前收缩 4次/ 4, mi,

2 h多源性室性期前收缩 29次/ 4。常规 l 3 2h 2导联心电图( 1示窦性图 )

心动过速。出院诊断：致心律失常性右室心肌病并发左束支传导阻滞型单形性室性心动过速。出院后随访至今未再发作。

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图 1患者入院时的心电图。

作者单位：10 9杭州市 3 00

浙江大学医学院附属二院心内科、第一作者为进修医师

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图 2患者入院 5天后的心电图。

17 9 7年 F n ie首次报道致心律失常右心室发育不良 otn a(r y m gnc gt etcl yp s,R D)是一种遗传 ar t oe if h vn iu r sl iA V, hh r ad aa i性疾病， 3%有家族史。右心室心肌被脂肪浸润及纤维组约 0

表 1 7 4例 A V R C随访时心电图异常发生率

织所替代，致使右心室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌萎心缩、肌小梁排列紊乱、收缩运动进行性减弱，病发展到晚疾期，心室也可受累，左最终导致右心室或双心室衰竭，预后恶劣，年死亡率达 25%。 9 5年世界卫生组织 ( O)世界心 . 19 WH/脏病联盟 ( WHF )把该病归咎于致心律失常性右室心肌病(r y m g n g t e t c l r i o a y A V a h t o e i f h v n iu r ado p t, R C o r h c i r ae my hV, V导联 T波倒置~ Q RS时间≥1 0 1ms电轴左偏E so pi n波 l

3% 7 3% 5 1% 41% 9

7% 8 5% 9 3% 02% 7

9% 8 6% 5 3% 73% 4

完全性右束支传导阻滞正常

4% . 64% 0

1% 38%

2% 00 %十

本病好发于中青年及运动员，发病年龄 1￣ 0岁，0 25 8% 4岁之前发病，以室性心动过速起病， 0常是年轻人猝死的常见首次发作 6年后心电图均存在异常

原因之一。如 Jod等报道 7 au e 4例致心律失常性右室心肌病均并发室性心动过速，平均年

龄为 3,美国年轻人猝死 7岁 1%为本病所致，意大利 V n t地区致心律失静『 7 ee o生右室心肌病是 3岁以下，尤其年轻运动员最为常见的心脏猝死原因， 5

群平均电轴有助于判断激动起源部位，呈左束支传导阻滞型、R Q S波群电轴向下，提示起源于右心室流出道；呈左束支传导阻滞型、 R Q S波群电轴向上，提示起源于右心室下壁。室性心动过速的特征见表 2此外，见房性心律失常如房性心。偶动过速、心房扑动及心房颤动等，可能与心房肥大、这右心房受累有关。

故应引起重视。请问上级医师，致心律失常性右心室心肌病的心电图表现如何？E so pin波的将『及其临床意义有哪些？ l生 蔡医师(主任医师 )副

州

表 2 4例 A VC首次室性心动过速的特征 7 R临床指标持续性非持续性

∞ 加 m

致心律失常性右室心肌病的心电图表现为发病开始约 4%的患者心电图正常， 0随着疾病的发展，右心室除极、复极均出现异常，并发生右心室源性室性心律失常，常呈左束支

例( %)

持续时间

传导阻滞型室性心动过速。Jod aue等对 7 4例致心律失常性右室心肌病患者随访时发现各种心电图异常的发生率，尤其室性心动过速发作后心电图异常逐渐明显 ( 1图 1,表、 )故提出如室性心动过速发作 6年后心电图仍正常，可排除致心律失常性右室心肌病。常见的心电图异常有电轴左偏、限性局 Q S波群增宽、完全性或不完全性右束支传导阻滞、pi n R E so l波及 T波倒置等。

形态左束支传导阻滞型右束支传导阻滞型额面电轴 0 -0。-。 9≤0。≥9。 0

难以判断与劳累相关的心律失常

1 .心律失常

主要表现为源自右心室的室性期前收缩 2 E so . pi n波 l 17 9 7年 F na e在致心律失常性右室心 otn i肌病患者心电图上发现 Q S波群后有一个小波并命名为 RE so p in波 ( pin w v ) l E so ae。其常出现在 Q S波群末尾或 S l R T段起始处，呈低电压且持续几十 m的不规则小波， s多数表现为向上的小棘样，故也被称为小棘波 ( 3,偶呈凹缺状。图 )

及室性心动过速。根据右心室心肌病变程度的不同，室性心律失常的严重程度可有很大差异

,轻者仅见偶联间期极短的

室性期前收缩，动态心电图常可见室性期前收缩> 00次/ 10 2 h重者出现持续性室性心动过速或心室颤动。 4,可直接导致猝死。室性心动过速形态多为单形性，呈左束支传导阻滞型，表明起源于右心室。疾病晚期亦可呈多形性室性心动过速，

E so p in波在 V。: l、导联最为明显且持续时间长，有时 v。 V一 v导联均可记录到，一般常规心电图的检出率约 3%, 0如能充

提示右心室存在多个异位激动病灶。室性心动过速 Q S波 R

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分进行皮肤准备，减少基线干扰，同时心电图信号为 2 m 0 m/ m纸速为 5 mms可提高检出率。采用 F na e双极胸导 V, 0/, ot n i联(右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阳极 )将记录心电图， 检出 E so pin波的敏感性可提高 2 3倍。此外， l~信号平均心电图 (i a—vr e l t cri rm, E G)常为阳性 ( s nlaea de c oado a S C g g er g A图

增高。致心律失常性右室心肌病患者中 1%可出现完全性右 5束支传导阻滞图形，8 1%可出现不完全性右束支传导阻滞图形，并发右束支传导阻滞亦可使 Q S波群增宽 ( 1。如在 R图 )右束支传导阻滞基础上， V导联 Q S时间比 v导联延 v￣, R 长 5 s 0m以上，则为非常有诊断意义。值得一提，致心律失常性右室心肌病并发右束支传导阻滞并非真正的右束支传导阻滞，电生理检查显示右束支并无病理性改变，向量图也心未发现右前/右后方向的传导减慢，故所谓右束支传导阻滞实为心室壁内传导障碍 (aia bok所致。 pr t l ) e l c4 T波倒置 .胸导联 T波倒置是致心律失常性右室心肌

3, )也可提高检出率。E s o pin波是致心律失常性右室心肌病 l的一个特异性较强的心电图指标，有重要的病因学诊断价具

值，其产生机制是由于患者右心室部分心肌组织被脂肪浸润，成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，致其延迟形导除极所致。A

病的特征性表现之一，5 8%的患者可出现 v~,。v导联 T波倒扣 一 一

置，偶见 V~^ v导联广泛性 T波倒置( 3。N

v等报道 2 图 ) aa 4例致心律失常性右室心肌病中 4例 (6 V- 1%)。V导联 T波倒置，能与右心室心肌病变严重有关，时 T波呈双相改变。可有 其原因尚不清楚，oti认为可能与以下因素有关： F na e n①继发于右心室壁内传导障碍 ( t p r t V cn ut n d— i r aia R o d co e na e l ifc )②继发于室性心动过速之后， et, s③右心室肥大扩张导致

~

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心肌复极不一致，右心室扩张引起左心室向后转位。④吴医师 (主任医师 )

关于致心律失常性右室心肌病的心电图表现，两位医师已介绍得很清楚，现补充一下其临床诊断、鉴别诊断、治疗及预后。

1诊断和鉴别诊断 .

( )心律失常性右室心肌病的临床表现差异颇大， 1致有些患者可终身无症状，有些则以猝死为首发表现。本病确诊金标准需要通过手术、内膜心肌活检、检等证实右心室心尸心肌有透壁性纤维脂肪 ( a s ua f rf y替代的组织学 t nm r bo n ) r li a依据。由于其病变呈节段性分布，而心内膜心肌活检最常取样的室间隔部位又往往很少累及，易得到假阴性结果。况故且，正常人右心室心肌存在岛状脂肪组织并非少见，心内膜活检也可能产生假阳性结果，故临床诊断有一定难度。为此，图 3另一例女性、 5 2岁致心律失常性右室发育不良患者的心电图。 A. 1次室性心动过速发作 9年后记第录的心电图。窦性心律，~V导联 T波倒置， V。 V导联 T波平坦，、 V。V导联可见明显 Epi n波。 so l

欧洲心脏学会制定了一个致心律失常性右室心肌病诊断标准( 3:表 )凡符合 2个主要条件； 1个主要条件、或 2个次要条件； 4个次要条件者可诊断。 i e提出的心电图诊断特或 Fs r h

征为：。,①v~ T波倒置， v②局限性 Q S间≥10 s③E— R时 1m, p so波， in④频发室性期前收缩>00次/ 4,左束支传导 l 10 2h⑤阻滞型室性心动过速，⑥心室晚电位阳性。

B信号平均心电图示晚电位阳性。 .滤波后 Q S R时间 16 sQ S波群终末电压低于 4 V的时间为 4m,R (】 ( A扪6 . sQ S L s ) 8 m, R波群终末 4 m

的平均平方根电 5 0s压 ( Ms ) l. V。 R舳为 1 7

致心律失常性右室心肌病患者心室晚电位 (etc l vnr ua i r l e o n a) a t t1阳性率达 8%( 3, tp e i 5图 )右胸导联更明显。晚电位阳性对预测室性心律失常的发生并无特异性，与右心室病但变程度及疾病进展却有很好的相关性。局限于右心室小范围病变患者晚电位常为阴性，心肌纤维化较重，右心室射血分数较低者晚电位阳性率高。 () 2致心律失常性右室心肌病的心电图改变须与其他一些心电图异常鉴别， v~,如 v导联 T波倒置并非致心律失常性右室心肌病所特有，可见于正常女性和 1以下儿童，也 2岁 以及继发于右束支传导阻滞及右心室超负荷的先天性心脏

3局限性 Q S波群增宽 . R

正常情况下，左右心室肌细

胞几乎同步迅速除极， R Q S时间为 6 - 0 m。致心律失常性 0 10 s右室心肌病时右心室部分心肌细胞延迟除极，导致 Q S R波群增宽，如局限性 v导联 Q S时间≥10ms诊断致心律失 R 1,常性右室心肌病的特异性为 10,敏感性为 5%; 0% 5如 (。v+ 3 R v+ 2v ) S时间/V+ 5V ) R Q ( 4V+ Q S时间≥1,特异性 .则 2为 10敏感性为 9%,映右心室部分心肌激动延迟， 0%, 3反同时右胸导联 Q T间期亦相应延长，—离散度增大，猝死危险性

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表 3欧洲心脏学会制定的 A V R C诊断标准

病。除致心律失常性右室， 1肌病外，心室后壁、 2左右心室心肌梗死及右心室受累的疾患中也可记录到 E so。至于左 pin波 l

考虑射频导管消融治疗，成功率不高，往往需要多次进但且行。失败的原因可能为疾病进展、其病变弥散、未彻底消除病灶等。对高度心脏猝死危险的患者，包括发生过心脏骤停而成功复苏、有晕厥史、心律失常严重而药物治疗无效者，应接受 ID治疗。但因患者的右心室壁薄，入的电极有可能穿 C植破室壁导致心包填塞；此外右心室壁脂肪纤维化有可能使植入的 ID不能充分感知心律失常。 C致心律失常性右室心肌病是与运动有关猝死的重要原因，提示运动导致肾上腺素分泌

增加而诱发恶性心律失常。因此，对患有致心律失常性右室心肌病的运动员应限制参加剧烈运动，即使已植入 I D者有 C时也难以终止运动引起的持续性心室颤动。(稿：0 5 l— 3收 20一 2 2 )

束支传导阻滞型、室性心动过速病因的鉴别诊断更为困难， 因为源自右心室流出道的特发性室性心动过速发作时亦呈

左束支传导阻滞型，后者是一种良性非遗传性疾病，也可能是一种仅存在局限性右心室结构异常的轻型致心律失常性

右室心肌病。显然，尚须借助右心室心肌活检、血池扫核素描、心脏超声及电生理检查，明确右心室功能和结构是否以存在异常。

2治疗与预后 .

室性心律失常给予药物治疗，如索他洛

尔、胺碘酮或与 8受体阻滞剂联合用药，据报道对预防室性心动过速复发有一定作用，对药物治疗无效或不能耐受者可

(接第 1 9页)上 6Ⅱ - l ( ) oo 1 28^: :4 8 3‘ l 28

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图 7患者男性，5临床诊断： 6岁。病态窦房结综合征。植入 V I V起搏器 6年余。搏频率 6/ i,起 O次 m n滞后频率 4 9次/ i, m n不应期为 3 0 s 5 m。第 3个和倒数第 2自个身心搏后被起搏器感知， 4以 9次/ i m n的滞后频率起搏。中间 2个为室性期前收缩，第 2室性期前收缩至下一个起搏脉冲发放的间期为 8 3 s明显短于滞后频率 1 1 m,似心室感知不良。这从个 4m, 2 8 s酷是由于第 2个室性期前收缩过早发生，落于第 1个室性期前收缩的感知不应期内，被起搏器感知，搏频率仅从第不起1个室性期前收缩后发生节律重整。 (收稿：0 6 0— 4) 20— 70

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