新生儿先天性心脏病20

新生儿先天性心脏病 病例讨论首都医科大学附属 北京儿童医院内科吴明昌 教授 主任医师

新生儿先心病例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫

例1 新生儿有心脏杂音第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反 应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2~5 肋间 有柔和的2 级收缩期杂音( 简写 L 2~5 G 2/6 SM)。 思考题：1 是生理性杂音还是先心病

2 需作进一步检查否

新生儿生理性杂音1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立， 肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2. 三尖瓣关闭不全：暂时性 3. 动脉导管未闭 ：L2~3 G 2/6 SM 4. 杂音短暂：2~3d, 无震颤 5. 可继续观察动脉导管 肺动脉 三尖瓣

新生儿先心病杂音1. 杂音持续存在，L 3~5 G 2/6 SM2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤 3. 临床诊断: 室间隔缺损(简称室缺) 4. 需作彩色多普勒超声心动图(简称 心彩超)检查

5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm思考题：1. 怎样估计预后

2. 何时手术

新生儿室缺室缺的部位

膜部流入部 肌部 右室剖面

双动脉瓣下 (流出部)

室缺的大小和预后1岁内 2/3自闭，定期随访 中 > 5~10 mm 5% 手术 肺炎心衰 15 % 手术 心衰 30%手术 大 < 10 mm 早作手术 手术年龄 3月, 2岁， >2岁肺动脉高压 28% 子女风险率 3.3 ~ 4.1% 新生儿(小心脏)的标准？小 < 5 mm

新生儿室缺 163 例(儿院)直径 (mm) 3~ 4~5 ≥6 合 计 n 67 55 41 163 % 41.1 33.7 25.2 * 100.0

肺高压 21/41 例 51.2

大室缺？

中华围产医学杂志2001,4:92-95 (简称儿院)

室缺随访43例(儿院)( 1~7岁，X 21.4±22月)70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 3mm 4 ~ 5mm ~ ≥6mm 自闭 未闭 手术 死亡

大室缺？

新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟)随访11.9±9个月(3~36个月) 直径 < 5 mm ≥ 5 mm 合 计χ2 = 9.4

例数 23 14 37p< 0.01

自闭 例 % 12 1 13 52.2 7.1 35.4

增大 例 % 4 8 12 17.4 57.1 32.4

不变 例 % 7 5 12 30.4 35.5 32.4

自闭、增大、不变各占1/3 自闭年龄：<5 mm者 77%在半岁内 大室缺？ ≥5 mm者 1例在2岁中华围产医学杂志2006,9:258-261(简称本组)

新生儿室缺5~6 mm 中 4 mm 小 ≤3 mm 随访：1岁内每 3月一次 以后每6月~12月一次大

本组扩大者> 6 mm 12例: 合并肺炎死亡 2例 手术 3例

文献报道自闭者： <4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7%(少数在青少年,成人) 膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤(三尖瓣叶覆盖缺口) 不能自闭者：应早手术

双动脉下室缺(致主动脉瓣脱垂) 合并肺动脉高压者

动脉导管未闭生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过

15 ~ 21d结构上闭合>3月未闭者可诊断动脉导管未闭

新生儿杂音：L2~3 G 2/6 sm

无震颤本组出生时诊断44例

经随访仅 6 例>3月未闭(1/7)动脉导管

动脉导管未闭的预后主动脉血流向肺动脉 可影响小儿生长发育 并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎

当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗大导管？

动脉导管未闭随访22例(儿院)

例 (2月~2岁 X 9.1±4.1 月) 100% 64100% 50% 37%

自闭 未闭 手术100%

213%

0直径 2~ 3 mm3.1~ 4.9

mm

5~7.5 mm

m/s <2 >2(流速)

>2大导管？ 5mm

>2

房间隔缺损(简称房缺)新生儿期无杂音 因生理性杂音作彩超时可发现， 小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。 本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例： 随访：< 5 mm:均在1岁内自闭 5~8mm: 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术 大房缺？

房缺随访22例(儿院)( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

自闭 未闭 手术 死亡

4 mm 5~6 ~ 6 5 mm 21三体

≥ mm ≥7 7mm

大房缺？ 7 mm

6例

10例

6例

房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0%

94%

89%

预计自闭% 62.5%

mm

实际自闭% 62% 64% 13% 4 5~6 7~8

8%0% >8

大房缺？7 mm

目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者， 均应介入治疗， 可减少成年后发生脑中风的几率。 总之，轻症先心病不影响心功能， 可正常活动及预防接种， 但应定期随访观察有无增大。

问: 新生儿需早手术者

导管 室缺 房缺

5 6 7

mm mm mm

例2 新生儿无心脏杂音第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g, 生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。 母乳喂养，吃奶好, 第5d出院前再查体， 心脏无杂音。 生后42d复查,心脏杂音L3~5 G2/6 sm

思考题：1. 为何初生数日无杂音？是否漏诊？ 2. 怎样避免漏诊先心病？

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