肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现

提高对肺淋巴管肌瘤病的认识

肺淋巴管肌瘤病

临床及CT表现

咸宁市中心医院

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概

述

淋巴管肌瘤病( Lymphangioleiomyomatosis , LAM )是一种原因不明的弥漫性肺部疾病， 主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内 出现未成熟的平滑肌细胞异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变， 通常称为肺淋巴管肌瘤病。

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流行病学

LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与 遗传病结节性硬化症(TSC)有关。

成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000; 成年女性TSC患者LAM的发病率大约是3040%。男性和儿童TSC患者中几乎没有 LAM的报 道。

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LAM与TSC的关系

结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC) 是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童 和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、 良性肿瘤。 TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但 一般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体 细胞突变。 有人认为，LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

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发病机制

目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移 或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞 TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥 作用

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临床表现

气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜 性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及 腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

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诊断标准

诊断需要组织活检(通常从肺，偶尔从淋 巴结或淋巴管平滑肌瘤)和/或结合病史与 胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌 细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏 感性和特异性。

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确诊LAM① 特征性的或与疾病相符的肺 HRCT 表现，且肺活检符合LAM病理标准；

或 ② 特征性肺 HRCT 表现及与疾病相符的临床病史；或者与疾病相符的 HRCT 表现，且具备下面任何 一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋 巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊 的TSC。

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拟诊LAM

育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM

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拟诊LAM

1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病 史； 或 2)与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任 何一项：肾血管肌脂

瘤；胸腔或腹腔乳糜积 液。

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疑诊LAM

特征性的或与疾病相符的HRCT表现。

注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤 其多发和(或)双侧气胸】和(或)符合 LAM的肺功能表现( FEV1和DLCO 下降)。

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1981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC 例数 111 104 54 45 39 37 21 11 发生率(%) 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9

胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献 资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.

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病理改变

基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其 周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性 的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊 断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常 较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。 LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

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影像诊断标准

HRCT是包括LAM在内的弥 漫性实质性肺疾病的诊断 、 评估、随访的推荐影像学 检查方法。 肺部囊性病变是 LAM 病变 的主要特征。其外形、大 小、轮廓变化很大 ，多数 直 径 在 2~5mm , 偶 尔 可 达 到 30mm 。囊通常是圆形， 均匀分布在全肺 ， 肺实质 正常。大多数囊壁厚度< 2 mm。

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影像诊断推荐

1 )疑诊 LAM 患者应该应用薄层、高分辨率 重建算法进行肺部HRCT扫描。 2)可能需要通过连续扫描(图片以1mm层厚 和 1cm 间隔)或低剂量多排螺旋 CT 来获得图 像。

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LAM的CT表现

一、双肺多发囊腔；二、双肺网格状改变； 三、双肺斑片状密度增高影； 四、乳糜性胸水； 五、肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管 肌瘤。

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一、双肺多发囊腔

最常见的影像学表现，其出现率为100%。双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多 数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对 正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央(有别于小叶性肺 气肿之血管位于囊腔中央)。

随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融 合为肺大泡。

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囊腔形成机制

细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小 叶间隔增厚 形成“薄壁囊腔”。

平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺 间质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成 囊腔。

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LAM分度 轻度：囊腔范围 < 30%; 中度：囊腔范围 30% - 60%; 重度：囊腔范围 >60%

。

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双肺多发囊腔女，34岁女，52岁

女，38岁

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二、双肺网格状改变

由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈 网格状改变。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道 少见。

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/dwwe.html