白细胞减少症和粒细胞缺乏症

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结缔组织病和风湿病

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风湿(rheumatism)是指骨骼肌肉的慢

性疼痛。 风湿性疾病是泛指累及骨,关 节及其周围软组织的一组疾病,而无论 其病因是什么(感染性,免疫性,代谢 性,内分泌性,退行性,地理环境性, 遗传性,肿瘤性)都包括在内,范围相 当广泛,根据美国风湿病学会编著的 《风湿病概要》一书将风湿病分为十大 类,弥漫性结缔组织病(CTD)只是其 中的一类。

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结缔组织是人体的支架,具有保护重要 脏器和机体行动的功能。其包括皮肤, 骨骼,肌腱,筋膜,血管和所有脏器的 间质,均属于结缔组织,由于结缔组织 分布广,所以结缔组织病大多是一种多 系统多器官的病变。

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一.结缔组织病的共同临床特点 (一)大多有发热和疼痛为主的临床表

现:关节,肌肉,皮肤或内脏疼痛。 (二)病程大多呈慢性,甚至终身不愈, 常可导致肢体残疾或脏器功能障碍,病 情往往有发作—缓解—发作的特点。少 数呈急性或暴发性过程。 (三)同一种结缔组织病表现可有很大 差异,而不同的结缔组织病又有相似的 表现。病变累及多个系统,以血管和结 缔组织慢性炎症为病理基础。2013-6-20 4

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(四)都是自身免疫性疾病,在内在和

外来的因素 作用下,机体丧失了正常的 免疫 耐受性,以致淋巴细胞不能正确的 识别其自身组织,从而引起自身免疫性 疾病。 1.可检出多种自身抗体:①抗细胞核物 质抗体:对诊断价值最高。②抗细胞浆 物质抗体:抗核糖体抗体,抗心磷酯抗 体。③抗血细胞膜抗原抗体:淋巴细胞 毒抗体;红细胞抗体;抗血小板抗体。

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2.CTD是一种免疫复合物病:IC激活补体后 是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人 的肾脏,皮肤,血清,胸水,心包积液和脑脊 液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和 抗DNA抗体构成。 3.免疫调节异常:CTD病人的免疫系统丧失 了对自身组织的耐受性,以致其淋巴细胞对自 身细胞产生免疫反应,T细胞活化并产生大量 细胞因子,其后果为B淋巴细胞高度活化增殖, 产生大量自身抗体。 五。治疗上往往都可以用消炎药,激素,和免 疫抑制剂,但个体差异性很大。

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二.弥漫性结缔组织病分类(一)类风湿性关节炎(RA):是一组侵及关节,以慢性,对称性,多关节 炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。 1.病因。不明,认为感染是其的诱发或启动 因素,而某些遗传因素和易感因素是发病的内 因。 2.机理。自身免疫性疾病,被活化的病原体 抗原沉积在关节的滑膜等部位,并诱导

产生抗 体(IgM?),从而激活补体,在免疫反应中 导致滑膜炎。

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4.临床。女性多见,多数慢性起病,以

对称性关节炎为主要表现的全身性疾病, 受累的关节以双手关节,尤其以近端指 间关节,腕,膝,足关节最为多见,典 型早期的体征是近端指关节的梭形肿胀, 关节晨僵现象持续一小时,到晚期掌指 关节半脱位和尺侧偏斜,若合并腕关节 的桡侧偏斜,使手成“之”字畸形式, 以及指间关节呈“天鹅颈”或“钮扣孔” 样畸形。部分病人尚有关节外症状如皮 下结节,血管炎,心脏损害等。

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5.特殊类型:(1)Felty综合症:类风,脾 肿大,中性粒减少三联症,并多佯淋巴结肿大, 贫血,血小板减少,发热。(2)成人起病的 Still病:发热和关节炎为主要表现,伴皮疹和 白细胞增加(亚败)。 6.诊断:ARA标准(4/7):(1)晨僵至少1 小时并≥6周;(2)3个以上的关节肿≥6周; (3)腕,指掌,指间关节肿≥6周;(4)关节 肿对称性(5)皮下结节;(6)RF阳性-IgM 抗体;(7)手X线:骨侵蚀及脱钙。

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(二)系统性红斑狼疮(SLE) (三)系统性硬化症(硬皮病)(PSS) 是一种结缔组织异常纤维化的系统性病

变,病变常侵犯皮肤,血管,滑膜及骨 骼肌,还可侵犯食道,胃肠道,肺,心, 肾等器官。表现为雷诺现象,皮肤病变 分水肿期,硬化期,萎缩期。可伴晨僵, 皮肤变硬如皮革,不易捏起,不起皱纹, 手呈屈曲畸形为爪形手,面呈蜡样光泽, 假面具形,张口困难,吞咽困难,肺纤 维化和肾衰。2013-6-20 14

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(四)多肌炎和皮肌炎(PM/DM)

是横纹肌的弥漫性病变,引起进行性肢带 肌,颈肌,和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典 型皮疹者称皮肌炎。对称性近侧肌群软弱为特 征,卧位和坐位起身困难,上楼困难,步态不 稳,梳头和两臂抬举不能,咽下和发音困难, 早期肌肉疼痛,晚期萎缩。特征性皮疹 (Gottron皮疹)为微隆起的暗红色斑块,略脱 屑,多见于肘和手足的背侧,及膝和踝。40% 病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮 疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、 血清CPK明显增高。15

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(五)系统性坏死性血管炎

血管炎是指一组病理上有动静脉管壁 或周围有炎症性改变的疾病综合症。但 作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是 指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动 脉的炎症,可引起动脉瘤,血栓形成和 梗塞。表现为发热,皮肤网状青斑,坏 死溃疡,皮下出血,少数皮下结节。蛋 白尿肾损害和腹痛。血清中常可检出抗 中性粒细胞抗体(ANCA)。16

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(六)干燥综合征(SS) 是一种以侵犯唾液腺,泪腺为主的系统

性自身免疫性疾病。表现为①口干燥症: 口干、牙齿变黑,猖獗龋齿—剩留残根, 腮腺肿大压痛,复发性口疮;②眼干和 结膜炎,干涩异物感,怕光泪少,视力 下降。③可伴有皮疹,雷诺现象;④关 节肌肉,心肾等系统症状。

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系统性红斑狼疮(SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS SLE)

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[病因]

SLE的病因尚不甚清楚。现在 越来越多的学者认为SLE不是一个单一 的疾病,而是由不同的致病因素引起的 一组不同体征与症状的综合征。研究认 为其病因可能是宿主,致病原及环境三 者之间复杂的相互作用所致,其中包括 病毒感染,遗传,环境因素及激素的影 响,而不是由一个独立因素引起。

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一.遗传

部分SLE具有家族史,近亲发 病率高达13%,同卵孪生高达40%,而 异卵双胞仅3%。中国人发病率高于西方 人,海外华裔仍高于当地人,目前认为 HLA-II类分子(DR,DQ)与SLE的易感 性和自身抗体的形成有关。 二.雌激素。 大多数SLE发生于育龄期 妇女,且无论女性或男性患者体内雌酮 羟基化产物都增高。妊娠可诱发本病也 提示性激素的作用。

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三.环境。 (一)感染: 动物实验中证实某些病毒与SLE 的发病有关,但在人类尚缺乏充分有依据。 (二)日光:日光过敏见于40%的SLE患者。 紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二 聚体,提高了免疫原性,并使皮肤产生I L-I, 增强了免疫反应。 (三)药物:某些药物如肼苯哒嗪,普鲁卡因 酰胺和苯妥因钠可引起所谓药物性LE,临床表 现与SLE相似,但停药后症状和自身抗体都可 以消失。尚无依据说明两者之间有必然联系。

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起病大多为慢性隐匿性, 少数可急性或暴发性起病,常先累及一 个 脏器,但也可能同时影响多个脏器。 一.全身症状(1)发热 70%的SLE出 现发热,43%为首发症状,是活动期表 现(2)淋巴结肿大:22%有LN轻度肿 大,常伴发热。 (3)乏力:80%。 (4)体重减轻:70%。 [临床表现]

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二.皮肤粘膜 80%SLE有皮肤粘膜损害,常发 生在阳光照射部位。 (一)面部 (1)蝶形红斑:40%面颊,鼻梁 和眉弓处呈现水肿性红斑,表面光 滑,毛 细血管扩张。缓解期红肿消退,留下色素沉着。 (2)盘状红斑:常发生于头面部,胸部和上臂, 为不规则环形红斑,边缘隆起,中央有较多鳞 屑,角质栓和毛囊口扩大,逐渐形成萎缩的凹 陷疤痕,色素减退。以盘状红斑为主要表现而 无系统症状者称盘状 狼疮,SLE病人仅10%出 现盘状红斑。 (3)光敏性皮炎

:曝晒后出疹率为40%,红肿 为主,但可出现严重的荨麻疹及大疱性皮疹。 光敏皮炎也是活动期指标之一。 2013-6-20 24

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(二)四肢(1)手脚掌的鱼际,指趾端

出现红斑,斑丘疹,紫斑. (2)雷诺氏征:手足受冷后疼痛,皮肤 发白,继而红肿。 (二)口腔,鼻腔粘膜溃疡:反复出现, 经久不愈。 (三) 脱发:毛囊破坏。

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关节肌肉:85%患者伴关节炎,常 见部位为手足,膝,腕,踝等,可伴晨 僵但很少发生畸形和骨质异常。另1/3的 病人有肌痛。 四 浆膜炎: 1/3以上的病人有单侧或双 侧胸膜炎,出现少或中等量渗出性胸水 1/4有心包积液,少数有腹腔积液。

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本文来源:https://www.bwwdw.com/article/dut4.html

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