白细胞减少症和粒细胞缺乏症

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白细胞减少症和粒细胞缺乏症

结缔组织病和风湿病

2013-6-20

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风湿(rheumatism)是指骨骼肌肉的慢

性疼痛。风湿性疾病是泛指累及骨，关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么(感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性)都包括在内，范围相当广泛，根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病(CTD)只是其中的一类。

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结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。其包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织，由于结缔组织分布广，所以结缔组织病大多是一种多系统多器官的病变。

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一.结缔组织病的共同临床特点 (一)大多有发热和疼痛为主的临床表

现：关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。 (二)病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。 (三)同一种结缔组织病表现可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。2013-6-20 4

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(四)都是自身免疫性疾病，在内在和

外来的因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，从而引起自身免疫性疾病。 1.可检出多种自身抗体：①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高。②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗体。③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。

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2.CTD是一种免疫复合物病：IC激活补体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。 3.免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。五。治疗上往往都可以用消炎药，激素，和免疫抑制剂，但个体差异性很大。

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二.弥漫性结缔组织病分类(一)类风湿性关节炎(RA):是一组侵及关节，以慢性，对称性，多关节炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。 1.病因。不明，认为感染是其的诱发或启动因素，而某些遗传因素和易感因素是发病的内因。 2.机理。自身免疫性疾病，被活化的病原体抗原沉积在关节的滑膜等部位，并诱导

产生抗体(IgM?),从而激活补体，在免疫反应中导致滑膜炎。

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4.临床。女性多见，多数慢性起病，以

对称性关节炎为主要表现的全身性疾病，受累的关节以双手关节，尤其以近端指间关节，腕，膝，足关节最为多见，典型早期的体征是近端指关节的梭形肿胀，关节晨僵现象持续一小时，到晚期掌指关节半脱位和尺侧偏斜，若合并腕关节的桡侧偏斜，使手成“之”字畸形式，以及指间关节呈“天鹅颈”或“钮扣孔” 样畸形。部分病人尚有关节外症状如皮下结节，血管炎，心脏损害等。

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5.特殊类型：(1)Felty综合症：类风，脾肿大，中性粒减少三联症，并多佯淋巴结肿大，贫血，血小板减少，发热。(2)成人起病的 Still病：发热和关节炎为主要表现，伴皮疹和白细胞增加(亚败)。 6.诊断：ARA标准(4/7):(1)晨僵至少1 小时并≥6周；(2)3个以上的关节肿≥6周； (3)腕，指掌，指间关节肿≥6周；(4)关节肿对称性(5)皮下结节；(6)RF阳性-IgM 抗体；(7)手X线：骨侵蚀及脱钙。

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(二)系统性红斑狼疮(SLE) (三)系统性硬化症(硬皮病)(PSS) 是一种结缔组织异常纤维化的系统性病

变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心，肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵，皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹，手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽，假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤维化和肾衰。2013-6-20 14

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(四)多肌炎和皮肌炎(PM/DM)

是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带肌，颈肌，和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典型皮疹者称皮肌炎。对称性近侧肌群软弱为特征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难，早期肌肉疼痛，晚期萎缩。特征性皮疹 (Gottron皮疹)为微隆起的暗红色斑块，略脱屑，多见于肘和手足的背侧，及膝和踝。40% 病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明显增高。15

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(五)系统性坏死性血管炎

血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症。但作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动脉的炎症，可引起动脉瘤，血栓形成和梗塞。表现为发热，皮肤网状青斑，坏死溃疡，皮下出血，少数皮下结节。蛋白尿肾损害和腹痛。血清中常可检出抗中性粒细胞抗体(ANCA)。16

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(六)干燥综合征(SS) 是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的系统

性自身免疫性疾病。表现为①口干燥症：口干、牙齿变黑，猖獗龋齿—剩留残根，腮腺肿大压痛，复发性口疮；②眼干和结膜炎，干涩异物感，怕光泪少，视力下降。③可伴有皮疹，雷诺现象；④关节肌肉，心肾等系统症状。

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系统性红斑狼疮(SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS SLE)

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[病因]

SLE的病因尚不甚清楚。现在越来越多的学者认为SLE不是一个单一的疾病，而是由不同的致病因素引起的一组不同体征与症状的综合征。研究认为其病因可能是宿主，致病原及环境三者之间复杂的相互作用所致，其中包括病毒感染，遗传，环境因素及激素的影响，而不是由一个独立因素引起。

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一.遗传

部分SLE具有家族史，近亲发病率高达13%,同卵孪生高达40%,而异卵双胞仅3%。中国人发病率高于西方人，海外华裔仍高于当地人，目前认为 HLA-II类分子(DR,DQ)与SLE的易感性和自身抗体的形成有关。二.雌激素。大多数SLE发生于育龄期妇女，且无论女性或男性患者体内雌酮羟基化产物都增高。妊娠可诱发本病也提示性激素的作用。

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三.环境。 (一)感染：动物实验中证实某些病毒与SLE 的发病有关，但在人类尚缺乏充分有依据。 (二)日光：日光过敏见于40%的SLE患者。紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使皮肤产生I L-I, 增强了免疫反应。 (三)药物：某些药物如肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺和苯妥因钠可引起所谓药物性LE,临床表现与SLE相似，但停药后症状和自身抗体都可以消失。尚无依据说明两者之间有必然联系。

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起病大多为慢性隐匿性，少数可急性或暴发性起病，常先累及一个脏器，但也可能同时影响多个脏器。一.全身症状(1)发热 70%的SLE出现发热，43%为首发症状，是活动期表现(2)淋巴结肿大：22%有LN轻度肿大，常伴发热。 (3)乏力：80%。 (4)体重减轻：70%。 [临床表现]

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二.皮肤粘膜 80%SLE有皮肤粘膜损害，常发生在阳光照射部位。 (一)面部 (1)蝶形红斑：40%面颊，鼻梁和眉弓处呈现水肿性红斑，表面光滑，毛细血管扩张。缓解期红肿消退，留下色素沉着。 (2)盘状红斑：常发生于头面部，胸部和上臂，为不规则环形红斑，边缘隆起，中央有较多鳞屑，角质栓和毛囊口扩大，逐渐形成萎缩的凹陷疤痕，色素减退。以盘状红斑为主要表现而无系统症状者称盘状狼疮，SLE病人仅10%出现盘状红斑。 (3)光敏性皮炎

:曝晒后出疹率为40%,红肿为主，但可出现严重的荨麻疹及大疱性皮疹。光敏皮炎也是活动期指标之一。 2013-6-20 24

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(二)四肢(1)手脚掌的鱼际，指趾端

出现红斑，斑丘疹，紫斑. (2)雷诺氏征：手足受冷后疼痛，皮肤发白，继而红肿。 (二)口腔，鼻腔粘膜溃疡：反复出现，经久不愈。 (三) 脱发：毛囊破坏。

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三

关节肌肉：85%患者伴关节炎，常见部位为手足，膝，腕，踝等，可伴晨僵但很少发生畸形和骨质异常。另1/3的病人有肌痛。四浆膜炎： 1/3以上的病人有单侧或双侧胸膜炎，出现少或中等量渗出性胸水 1/4有心包积液，少数有腹腔积液。

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