边缘叶癫痫持续状态

边缘叶癫痫和 边缘性癫痫持续状态

癫痫( Epilepsy )是神经科常见的 疾病和综合征，虽病因不同，均以在 病程中有反复发作的大脑神经元过度 放电所致的暂时性中枢系统功能失常 为特征(表现为运动、感觉、意识、 行为、自主神经等不同障碍，或兼有 之)。

癫痫临床表现复杂多样，产生多种多 样的分类方法，一个国际统一的分类不 仅有利临床医师交流，也为临床和基础 研究建立一个公认的分类依据，来共同 推动癫痫学的发展。国际抗癫痫联盟 ( ILAE )对癫痫分类和命名标准各做了 大量工作。

从1970年正式提出统一的癫痫分类至今已发 表了四次国际癫痫发作和癫痫综合征的分类方 案。 1981 年提出《癫痫性发作分类》和 1989 年的《癫痫和癫痫综合征分类》临床应用以来 很多情况发生了改变。1997年7月ILAE执委员 会建议对现行的分类系统进行修改，以《癫痫 性发作和癫痫患者的诊断纲要》形式，提交 2001年5月在布宜诺斯艾利斯召开的国际 抗癫 痫 联 盟 大 会 讨 论 ， 并 发 表 在 2001 年 第 6 期 《Epilesia》杂志现将有关其中边缘叶癫痫和 边缘性癫痫持续状态作些介绍。

一.边缘系统结构与功能边缘系统包括大脑半球内侧面围绕胼胝 体或一环状的许多结构包括边缘叶(扣 带回、海马旁回、海马、齿状回)和眶 额后回、岛叶和颞极、杏仁核、隔核、 视前区、上丘脑缰核、下丘脑、丘脑前 核、丘脑内侧背核以及基底核的一部分。 海马和杏仁核是边缘系统的核心结构。

边缘系统与网状结构、大脑皮质有着广 泛的联系参与精神(情绪、记忆等)和 内脏等的活动，损害时出现情绪症状、 记忆丧失、意识障碍、幻觉(嗅、味、 视、听)、行为异常、智能减退等精神 症状。

二.边缘叶癫痫与边缘性癫痫持续状态 有关的名词和定义为配合癫痫新诊断方案的实施，国际抗 癫痫联盟重新颂布了癫痫词典，取消了与新 诊断方案不相适应的名词，并对其中的许多 术语的进行了重新定义，付予了其新的内涵， 同时指出这些名词可能有多种不同的用途， 也可用医学的其它领域或非医学的社会或自 然科学中，但在癫痫的词典中，它特指与癫 痫相关的内容，有特定的内涵，不能随意扩 大到其它的领域中。

了解这些名词的内涵，对了解新的癫 痫发作类型和新的癫痫综合征有着重要 的意义，其中与边缘叶癫痫、边缘性癫 痫状态有关的名词主要有以下几类。

1、先兆(Aura):指病人主观感觉到 的发作现象，可先于所观察到的发作出 现，如果单独出现就是感觉性发作。

2、感觉(Sensory):不是由外部适当刺激 所引起的一种知觉性体验，可

以修饰发作或先 兆，它包括

①基本感觉(Elementary sensory):指单一的， 涉及到一种简单感觉模式如躯体感觉、视觉、听觉、 嗅觉、味觉、上腹部或头部感觉的不定形现象； ②经验性感觉(Experiential Sensory):情感、记 忆或组合性知觉，包括错觉、复杂性幻觉，可能单 独或联合出现，这些现象的主观性质类似于在日常 生活中的体验，但只有脱离真实环境才能被承认。

3、精神症状。①情感( Affective):包括恐惧、抑郁、欢 乐或忿怒(少见); ②记忆障碍：表现为发作性失记忆，例如似 曾相识或不相识感； ③幻觉：与外界刺激不相吻合的一种复合感 觉，包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味 觉，例如听见或看见某人在谈话； ④错觉(illusory):包括视觉、听觉、躯体 感觉、嗅觉或味觉系统知觉的错误改变。

4、植物神经事件(Autonomic Events), 其 中 植 物 神 经 先 兆 ( Autonomic Events aura )指一种包括心血管、胃肠道、泌汗、 血管舒缩和体温调节功能在内的植物神经 系统感觉，植物神经性发作( Autonomic seizure )包括心血管、瞳孔、胃肠道、泌 汗、血管舒缩和体温调节在内的植物神经 系统功能客观和明显的改变。

5、自动症：或多或少协调的、反复，通 常出现在认知功能有损伤时，类似于自 主活动的运动现象，常伴有发作后遗忘。 运动活动出现前也可有不协调的，持续 性行为异常。

⑴ 口 消 化 道 的 自 动 症 ( Oroallmentary automatism):表现为咂嘴、噘嘴、咀嚼、 舔舌、磨牙或吞咽的自动症； ⑵模仿性自动症(Mimetic automatism): 面部表情提示一种精神状态，通常表现为恐 怖的自动症； ⑶ 手 指 或 足 的 自 动 症 ( Manual or Pedal automatism):主要出现在远端，可为单侧 或双侧，有摸索、轻拍、推拿性运动的自动 症。

⑷姿势性自动症(Gestural automatism); 常为单侧，用手掌向自已或外周环境作摸索 或探索运动，运动似乎有加强语言情感表达 的趋向。 ⑸ 运 动 过 度 性 自 动 症 ( Hyperkinetic automatism):近端肢体或中轴肌肉产生的 规律性连续运动，例如踩踏板样运动、骨盆 摆动及摇晃，运动频率增加或不恰当地快速 运动， ⑹ 运 动 减 少 性 自 动 症 ( Hypokinetic automatism);运动幅度或频率减少或正在 进行的运动的终止，

⑺ 语 言 障 碍 性 自 动 症 ( Dysphasic automatism),没有相关运动或感觉通路功 能障碍的语言交流障碍，包括健忘、语序错 误或这些现象的综合， ⑻ 应 用 障 碍 性 自 动 症 ( Dyspraxic automatism);尽管有完整的相关感觉或运 动系统和合适的理解和协作能力但仍然

不能 进行简单的、命令或模仿式的学习活动， ⑼痴笑性自动症(Gelastic automatism)没 有适当情感因素的爆发性语言或痴笑。

⑽哭泣性自动症( Dacrystic

automatism ):

爆发性哭泣。 ⑾发音性自动症(Vocal automatism):单 一或反复的发声，例如咕噜或尖中声， ⑿言语性自动症( Verbal automatism )由 单词、字句或短句组成的单一或反复的语言。

⒀ 自 发 性 自 动 症 ( Spontaneous automatism),刻板的，仅与自身有关，而 不依赖于环境因素的自动症， ⒁交互性自动症(Interactive automatism); ⒂非刻板的，不仅与自身有关，而且受环境 因素影响的自动症。

三.边缘叶癫痫(limbic epilepsies)在新的诊断建议中，边缘叶癫痫归类于 症状性 ( 或可能的症状性 ) 局灶性癫痫 , 它 又分为：⑴伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫； ⑵根据特殊的病因确定的颞叶内侧癫痫； ⑶根据部位和病因确定的其它类型。

海马硬化是边缘叶癫痫重要的病理特征 之一，主要表现为海马和杏仁核的神经 细胞变性、萎缩消失和胶质增生。颞叶 内 侧 癫 痫 病 理 学 上 有 海 马 硬 化 占 50%83% 。有人提出颞叶内侧海马和杏仁核 是边缘叶癫痫的起动点，同时具有共同 通路和放大器作用的假说。但海马硬化 是颞叶内侧癫痫发病原因还是结果，一 直存在争论，有人认为海马硬化是颞叶 内侧癫痫发作后缺氧所致。

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/dq34.html