小脑扁桃体下疝畸形1例误诊分析

1病例介绍患者,女性,56岁,因跌倒后左侧肢体麻木伴活动障碍3h于2006—06—26入住我科。患者及家属诉入院前3h无明显诱因突然跌倒,后枕部着地,继而出现意识丧失,持续约15min后意识转清,但自觉左侧肢体麻木、活动障碍,表现为左侧手脚不听使唤,定位不准确,伴有头痛(后枕部持续性胀痛)。无头晕、恶心、呕吐。既往有多年高血压病史,否认类似发作史。查体：BP150／100mmHg

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中国急救医学 20 0 7年 3月第 2卷第 3期 7

C i J r a e Ma . 0 7。 1 7. 3 h CiC r M d r 2 0 Vo .2 No n t e.

5任杰，常耀明，李金声， .等高压氧促进大鼠弥漫性轴突损伤后学习记忆功能恢复的实验研究[]第四军医大学学报，0 2 2 J. 2 0,3( 2:15—14 . 1 ) l4 19

[] Jl muo,9 9,6 (:6 8~15 . J . m n l19 12 3) 14 6 5 9刘红岩，贵贞.自身免疫性脑脊髓炎大鼠脑血管内皮细胞杨 VA C M~l和 MHCI类分子表达[]解剖学报，0 2,3 2:1 I J. 20 3 ( )2 5—

6赵天智，常耀明，李金声，急性 C等. O中毒大鼠脑的病理改变及白细胞介素一1一干扰素表达的免疫组化研究[]中华航海 B, J.医学与高气压医学杂志，0 6 1 ( )2 2 0,3 1:6—2 . 97 Haa d o Kv e D, i n B, ta . t k n r l s n C, a L e e 1 Cyo i e—r g lt d e p si n l e u ae x r s e o

2l . 8

1谢春燕， 0王顺和，陈利江. A E E大鼠脑中 1A—l V A—l的 CM、C M检测及意义[]重庆医科大学学报，0 5,0 2)2 4— 2 . J. 20 3 (:2 2 7 I郭振华， l刘桂芳，高俊书，急性脑梗死 C 3、 D C 8 CM/等. D C 4、 D、 I C 8变化及其意义的研究[]脑与神经疾病杂志，05。3 D J. 20 1( ) 23— 2 . 3:2 2 4

0 fE—sl t,n rell d ei o cl l IA—1 ad ee i itcl a ah s n m l ue— (C M cn e ur o e ) nV s ua e d s nmo c l ac l cl a h i l ue—l V AM—1 n h m n i t t a r l e o e ( C )i u a ne i l sn

m c vsua n o ei e sJ . m n l19 16 25 . ir ae l edt l cl[] Jl muo,96,5:58 o r h a l l8 Mc ae J HaaiOA, rh lD,ta . sua n oh l l ele— h F, rr l Mas a e 1Va c lre d tei l x l acp si n

o CAM— l a d VCAM—l tt e o s to let g c n a t e o r s fI n a h n e fel i n o t c i h p r e st i n mi e: v d n e f rad ma n n o e o NF—a p a y es n i v t i c e ie c o o i a tr l fT i y l h

1王丽华， 2赵含丹，刘式威，重症肌无力特异性细胞免疫应答与等.

鼻黏膜耐受疗效的分析[]中国急救医学， 0,4 7:9 J. 2 4 2 ( ) 4 2— 04 3 9 .

[收稿日期：0 6一I一0]本文编辑：丽萍] 20 l 7[曹

小脑扁桃体下疝畸形 1例误诊分析侯德仁，王艳，周琳艳 )中南大学湘雅医院神经内科 (;周琳)

作者单位：10 3, 40 1长沙中南大学湘雅三医院神经内科(侯德仁，王

作者简介：侯德仁 (9 6,, 16一)男博士，副教授，副主任医师，硕士研究生导师，主攻方向：脑血管病及阿尔茨海默病。

【关键词]小脑扁桃体下疝；畸形1病例介绍

2讨论

2 1 A nl ha畸形 ( . ro d—c ii r又称小脑扁桃体下疝畸形 )胚是

胎期颅后窝发育不良所致先天性发育异常，出现颅后窝容积变小，小脑扁桃体异常延长。Anl ro d—ci i形可分为四 ha畸 r

患者，,岁，女性 5 6因跌倒后左侧肢体麻木伴活动障碍 3h于 2 0 0 6—0 6—2 6人住我科。患者及家属诉人院前 3h无 明显诱因突然跌倒，后枕部着地，继而出现意识丧失，持续约 1 i 5r n后意识转清，自觉左侧肢体麻木、 a但活动障碍，表现为左侧手脚不听使唤，定位不准确，伴有头痛(后枕部持续性胀痛)。无头晕、恶心、吐。既往有多年高血压病史，呕否认类似发作史。查体： P 10 10nn H, B 5/0 l g意识清楚，语流利， l言 左枕部可触及一个约 2el 3el n× n大小肿块，有压痛，神经颅检查未见异常，左侧肢体轻瘫试验阳性，左上肢浅感觉减退，

型：型小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内， I但第四脑室保持在枕骨大孔以上；I I型小脑、延髓及第四脑室均疝人椎管内；Ⅲ型在 I或Ⅱ型基础上，常合并上颈部、部脑膜脑膨出或枕脊柱裂、脊膜膨出；Ⅳ

型小脑发育不全，不向下方移位。以上

四型中以Ⅱ型最为常见，畸形女性多于男性，本临床表现各异，可出现头或颈部疼痛、延髓或上颈髓受压、脑神经 (一Ⅸ

Ⅺ,单侧或双侧 )症状、神经症状、颈眼震及小脑症状、颅内高压、儿童智力减退、脑脊液蛋白升高等表现…。可通过感冒、咳嗽、分娩、伤、外腰穿后诱发或加重症状 J。 2 2 A nl ha畸形 I型( . ro d—ci i r又称成人型 A nl ci y rod— ha畸 r形)虽起病于儿童期，,但是成年后才出现症状。本例患者存在慢性手肌萎缩症状，但未引起患者及医生的足够重视，

双侧病理征未引出，左侧指鼻试验不准，左侧跟膝胫试验不准，目难立征阳性，闭表现为身体向左侧倾斜。辅助检查：头部C T示：头皮血肿 (左侧顶枕部 )。初步诊断为：①小脑梗死(急性期 )②高血压病，头皮血肿。人院后立即查血常，③规及凝血功能、电图等均示正常。立即给予溶栓治疗 (心尿激酶 5 O万 U加人生理盐水 10mL中，0r n内滴完)症状 0 3 i a,

以小脑症状及延、颈髓受压为主要表现，在跌倒后急性起病， 误诊为急性脑梗死，但溶栓治疗效果欠佳。查 MR后方得以 I确诊。目前， I MR被认为是诊断该病最重要的影像学检查。

及体征无明显疗效。o 2 6— 7给予抗血小板聚集、改善循环等治疗，患者病情一直无明显改善。o 6—2 8复查头部 C T结果示：未见异常。o O查体： 7一 1左手处于强直位，双手肌肉有轻微萎缩，左侧肢体肌力Ⅳ级，较人院时减退，左上肢、胸背左部痛觉减退，左巴彬斯基征阳性。遂行头颈部 MR检查， I结果示： ) mo ( A l ha畸形 (I型小脑扁桃体下疝畸形并脊！ d—ci i r

该病的起病形式及临床表现多种多样，常一种或几种症状且合并出现，应该引起我们对此病的警惕，提高其正确诊断率。参考文献1周盛年 .小脑扁桃体下疝畸形[/吴江 .经病学 . M]/神北京：人民卫生出版社，05:3 3 7 20 3 6— 3 . 2野战鹰，蔡琦 .小脑扁桃体下疝畸形的诊断及治疗进展[]神经 J.疾病与精神卫生，0 1 1 4:6— 7 20,( ) 5 5 .[收稿 1:0 6—0— 1本文编

辑：丽辉] 3期 2 0 12儿胡

髓空洞症)②颅底凹陷，,③左额叶脑梗，筛窦炎。调整治④疗方案，在原来治疗基础上，用营养神经治疗及泼尼松口加服治疗。患者原有症状、体征仍存在，较前稍有缓解。因为患者拒绝手术，遂于 o 7—1 8出院。

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