Rosai-Dorfman病
更新时间:2023-09-18 01:27:01 阅读量: 幼儿教育 文档下载
Rosai-Dorfman病
本病最初由 Azoury 与 Reed 于 1966 年报道Rosai 与 Dorfman 于 1969 年报告 4 例,并于 1972 年对本病 34 例进行了较详细的临床病理分析,该病以此而得名为 Rosai-Dorfman 病。 该病除了发生于淋巴结,尚可累及淋巴结外的器官,甚至单独发生于淋巴结外而不伴有淋巴结增大,故相比巨大淋巴结病窦组织细胞增生症(SHML)而言,称为 Rosai-Dorfman 病(RDD)较为恰当。Rosai-Dorfman 病(RDD)是一种原因不明,少见的良性组织细胞增生性疾病。 主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,以及组织细胞质内有完整淋巴细胞的现象, 故又称伴巨大淋巴结病窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML)。
Rosai-Dorfman 病的病因不清,目前一般认为一是特殊感染,二是自身免疫功能失调。 有报道认为组织细胞的增生是多克隆性的,证实该病是一种反应性增生性疾病,而不是肿瘤性疾病。Rosai-Dorfman 病的诊断依赖于淋巴结或其他受累部位病理学检查。 病理组织学特点主要有:淋巴窦明显扩张,淋巴结结构部分或完全 破坏。 淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞、特别是大量组织细胞,后者有空泡状大型核,胞浆丰富透明,含有大量中性脂质。 很多组织细胞胞浆内可见大量完整的淋巴细胞, 称为伸入或吞噬淋巴细胞( emperipolesis)现象,具有重要的诊断意义。
本病属自限性疾病,呈慢性临床过程,对于损害不大,没有累及重要器官的患者只需要进行观察,但一旦病变影响器官功能时,应及
时处理,治疗方法主要包括糖皮质激素、手术、放疗、化疗及INF等。
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