自身免疫性溶血性贫血(专科班)

免疫性溶血性贫血

一、概念免疫性溶血 免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细 胞破坏加速，寿命缩短的过程。 胞破坏加速，寿命缩短的过程。 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增 超过造血补偿能力范围， 速 ， 超过造血补偿能力范围 ， 所发生 的一种贫血。 的一种贫血。

溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血 是由于机体免疫功能异常， 是由于机体免疫功能异常，产生了抗自 身红细胞的抗体， 身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造 成的溶血性贫血， 成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血 中多见。 中多见。

二、分类免疫性溶血性贫血可分为三 免疫性溶血性贫血可分为三类 同种免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 药物引起的免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型： 自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型： 1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血(WAIHA) 温抗体型自身免疫溶血性贫血(WAIHA) 原发性的 继发性的 (自发性) 自发性) (与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关) 癌症或药物处理有关)

2、 冷凝集素综合征(CAS) 冷凝集素综合征(CAS) 原发性的 继发性的 (自发的) 自发的) (与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 与淋巴瘤支原体肺炎、 有关) 单核细胞增多症 有关)

3 混合型自身免疫性溶血性贫血(MTA) 混合型自身免疫性溶血性贫血(MTA) 原发性的 (自发的) 自发的) 继发性的 (与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关) 与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关) 4 阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH) 阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH) 原发性的 (自发性的) 自发性的) 继发性的 (与梅毒、病毒感染有关)。 与梅毒、病毒感染有关)

三、实验室检查常见的自身免疫性溶血性贫血， 常见的自身免疫性溶血性贫血， 约占 所有免疫性溶血性病例的48~70%, 所有免疫性溶血性病例的48~70%, 与温反应性自身抗体有关

WAIHA典型的血清学特征

1、直接抗球蛋白试验 使用单特异性IgG及抗C 试剂时，可有三种 使用单特异性 IgG及抗 C3 试剂时 ， 可有 三种 IgG及抗 形式的反应： 形式的反应： 单独IgG反应 单独C 致敏、IgG+C3致敏， 单独IgG反应、单独C3致敏、IgG+C3致敏， 反应、

原理试验) 【原理】 抗人球蛋白试验(Coombs试验) 原理】 抗人球蛋白试验(Coombs试验 检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体 IgG)。 )。分为检测红细胞表面有无不完 (IgG)。分为检测红细胞表面有无不完 全抗体的直接抗人球蛋白试验( 全抗体的直接抗人球

蛋白试验(direct test,DAGT) antiglobulin test,DAGT)和检测血 清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白 试验( test, 试验(indirect antiglobulin test, IAGT)。 IAGT)。

直接抗人球蛋白试验阳性的意义红细胞抗原的自身抗体 近期输血的受血者血浆中的同种抗体与输入的供 血者红细胞抗原反应 输入的供血者血液或血液成分中的抗体与受血者 红细胞抗原反应 孕妇体内的同种抗体通过胎盘致敏胎儿红细胞上 抗菌药物(如青霉素)的抗体与药物致敏的红细 抗菌药物(如青霉素) 胞相结合

红细胞膜受某些药物(以头孢菌素类最多见) 红细胞膜受某些药物(以头孢菌素类最多见) 疗法而改变，导致蛋白质(包括免疫球蛋白) 疗法而改变，导致蛋白质(包括免疫球蛋白) 非特异性地被红细胞膜所吸收 对给予药物(如奎尼丁及非那西丁) 对给予药物(如奎尼丁及非那西丁)的反应形 成药物-抗药物复合体，使补体成分、IgG抗体 成药物-抗药物复合体，使补体成分、IgG抗体 (占少数)与红细胞相结合 占少数) 为减少器官及骨髓移植患者的T细胞群体， 为减少器官及骨髓移植患者的T细胞群体，应 用有嗜异性抗体存在的马抗人淋巴细胞球蛋白 时 非抗体介导的丙球蛋白过高患者

直接抗人球蛋白试验阳性的评价血液标本的收集 初步的血清学研究 进一步的研究

冷凝集素综合征(CAS) 冷凝集素综合征(CAS)CAS ( 也 称 冷 凝 集 素疾病CHD) 素疾病 CHD),是与冷反 应自身抗体有关的溶血 性贫血中最常见的一种 类型， 类型 ， 约占所有免疫性 溶血性病例的16-32% 溶血性病例的 16-32% 。 可有急性 慢性两种情 可有 急性 和 慢性 两种情 急性和 况。

CAS典型的血清学特征 CAS典型的血清学特征1. 直接抗球蛋白试验 补体是红细胞上唯一能被检出的蛋白 补体是红细胞上唯一能被检出的蛋白。多 是红细胞上唯一能被检出的蛋白。 特异性抗球蛋白试剂中抗C 特异性抗球蛋白试剂中抗 C3d ( C4d ) 成分是 造成DAT阳性的原因 造成DAT阳性的原因。 阳性的原因。

2.血清 在 4℃ 温 度 测 定 与 免 疫 性 溶 血 有 关 的 IgM冷反应性自身凝集素效价常大于 1, 000 IgM冷反应性自身凝集素效价常大于 冷反应性自身凝集素效价常大于1 以上；在体外用超过32℃ 以上；在体外用超过32℃温度盐水悬浮红细 胞时则很少有反应。 胞时则很少有反应 。 若在反应介质中加入 30%牛白蛋白时，70 % 有临床意义的样本 30%牛白蛋白时， 将在37℃ 将在37℃反应

冷凝集素试验

冷凝集素试验原理】 【 原理 】 冷凝集素综合征的患者血清中 存在冷凝集素， IgM类完全抗体 类完全抗体， 存在冷凝集素 ，

为 IgM 类完全抗体 ， 在 低温时可使自身红细胞、 低温时可使自身红细胞 、 O 型红细胞或 与受检者血型相同的红细胞发生凝集。 与受检者血型相同的红细胞发生凝集。 凝集反应的高峰在0 凝集反应的高峰在 0 ~ 4℃ ,当温度回升 37℃时凝集消失。 到37℃时凝集消失。

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