特发性肺含铁血黄素沉着症-王均霞

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)

(一) 概念：肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症

(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出 血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着 在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在 儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机 理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本 病病程长，反复发作，长期预后不良。

(二) 发病机制：由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液 溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素 沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切 面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内 含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不 等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤 维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内 皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。

本病的基础是肺毛细血管障碍

但其原因不明主要有两方面的推测：

1、 发育缺陷 由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使 血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维 发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。

2、 由免疫反应所致

病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮 系统中浆细胞增多；1/8~1/5的病人有嗜酸性 白细胞增多；少数病例还同时患其他免疫病。 有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素 沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应，且血 清牛奶沉淀素阳性，戒断牛奶后症状消失。但 一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿， 上述试验呈阴性反应。故本病的病因尚不明确。

(三)临床表现1、初次发作： 起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、 咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、 发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时 可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏 力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱 或少量干罗音及细湿罗音。

2、反复发作期： 初次发作后患儿间断反复发作，可长达数 年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰 中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫 血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小 婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉 带患儿就诊，误诊率高。

3、后遗症期： 多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功 能，乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。 查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺 出血停止，但大多数病人仍有间断发作。

(四)实验室检查1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫 血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可

有轻微黄疸，以间接胆红素增高 为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗 粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对 婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

(五) X线检查初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘 不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以 融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可 见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带 显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片 状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期 点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤 维化，肺气肿等现象。

(六) 鉴别诊断该病与支气管扩张、肺结核鉴别。

(七) 治 疗治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药， 然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间 6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP, 环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能 减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去 铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁，其效果 尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除 含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。

(八) 预 防有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患 儿最好停用牛奶。

健康生活，调整作息，远离空气较差的地 方，平时饮食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食 品，可以多吃西红柿，草莓等水果。偶尔可以 用虫草煮汤喝，效果是任何虫草胶囊都比不上 的，药补不如食补。由于患者呼吸道很脆弱， 其实平时生活中注意好，长此以往病情也是会 好转的。

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