血液系统

血液系统：

1、 贫血的标准：成年男性血红蛋白（Hb）<120g/L，成年女性（非妊娠）<110g/L，孕妇<100g/L 2、 贫血的成因分类：

（一） 红细胞生成减少性贫血：

1、 造血干祖细胞异常所致贫血：

a.再生障碍性贫血（骨髓造血功能衰竭症）

b.纯红细胞再生障碍贫血（骨髓红系造血干祖细胞受

到损害）

c.先天性红细胞生成异常性贫血

d.造血系统恶性克隆疾病（骨髓增生异常综合征） 2、造血微环境异常所致贫血（造血微环境包括骨髓基质、基质细胞和细胞因

子）：

a.骨髓基质和基质细胞受损所致贫血（骨髓坏死、炎

症、纤维化等）

b.造血调节因子水平异常所致贫血（肾功能不全、肝

病、垂体或甲状腺功能低下时产生红细胞生成素EPO不够，肿瘤性疾病会诱导机体产生较多的造血负调控因子）

3、造血原料不足或利用障碍不足所致贫血（如蛋白质、脂类、叶酸、B12、

铁等）：

a.叶酸或B12缺乏或利用障碍 b.缺铁或铁利用障碍性贫血 （二）溶血性贫血即红细胞破坏过多性贫血 （三）失血性贫血

3、缺铁性贫血（iron deficient anemia，IDA）：缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血中的一种。 4、铁代谢：

人体内铁：a.功能状态铁：血红蛋白铁（最主要），肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋

白、酶和辅因子结合的铁

b.贮存铁：铁蛋白和含铁血黄素

人体内正常铁总量：成年男性50~55mg/kg，女性35~40mg/kg 正常人每天造血需要20~25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞 动物食品铁吸收率高，植物食品低

铁吸收的部位：主要为十二指肠及空肠上段 人体排铁主要通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出 5、缺铁性贫血的诊断标准：

a.贫血为小细胞低色素性：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32% b.有缺铁的依据：符合贮铁耗尽ID或缺铁性红细胞生成IDE的诊断 ID：符合下列任一条即可

（1）血清铁蛋白<12μg/L

（2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%

IDE：（1）符合ID诊断标准

（2）血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力升高大于64.44μmol/L 转铁蛋白饱和度<15% （3）FEP/Hb>4.5μg/gHb c.存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效

6、巨幼细胞贫血的发病机制：叶酸的各种活性形式作为辅酶，为DNA合成提供一碳基团，

由于叶酸缺乏，dTTP形成减少，DNA合成障碍，DNA复制延迟。因RNA合成所受影响不大，细胞内RNA/DNA比值增大，造成细胞体积增大，胞核发育滞后于胞浆，形成巨幼变。导致过早死亡，无效造血和全血细胞减少。

B12缺乏导致甲硫氨酸合成酶催化高半胱氨酸转变为甲硫氨

酸障碍，这一反应由N5-FH4提供甲基，因此N5-FH4转化为甲基FH4障碍，继而引起N5、N10-甲烯基FH4合成减少，后者是dTTP合成的甲基供体，于是参见叶酸缺乏= =

7、巨幼细胞贫血临床表现：

a.血液系统表现：面色苍白、乏力、耐力下降、头昏心悸等，重者可有反复感染、

和出血

b.消化系统表现：口腔黏膜、舌乳头萎缩，呈“牛肉样舌”，可伴舌痛

胃肠道粘膜萎缩可引起食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘 c.神经系统表现和精神症状：对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调或步

态不稳、锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进、视嗅味觉均降低，黑蒙征

（疑似叶酸和B12的区别才是重点的样子） 叶酸缺乏：易怒、妄想等精神症状

B12缺乏：抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变

态等

8、再生障碍性贫血AA诊断标准：

a.全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高 b.一般无肝、脾肿大

c.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少

d.除外引起全血细胞减少的其他疾病 e.一般抗贫血治疗无效

9、重型再生障碍性贫血SAA诊断标准：发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。

血象具备下述三项中两项：

a.网织红细胞绝对值<15*10^9/L b.中性粒细胞<0.5*10^9/L c.血小板<20*10^9/L 骨髓增生广泛重度减低

PS：NSAA指达不到SAA诊断标准的AA，所以不管跟NSAA鉴别还是跟AA鉴别，没区

别啦~╮(╯▽╰)╭

10、溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）：溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当

溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。 11、自身免疫性贫血（P589）：此节没上过课，是选择题，不知道重点在哪儿，所以强烈建

议各位自行翻阅一下~

分为温抗体型和冷抗体型两种（老师说重点看温抗） 温抗体型AIHA：抗体为IgG或C3，少数为IgM

@急性型多发生于小儿伴病毒感染者，偶见于成人，起病急，有寒战、高热、腰背痛、呕吐。严重时有休克、昏迷

@多数为慢性型，起病缓慢，成人多见，无性别差异，表现为虚弱及头昏。

体征包括皮肤黏膜苍白，黄疸；部分患者轻中度脾大，质较硬，无压痛，另有部分患者中度肝大，肝质地硬但无压痛正常细胞贫血，外周血片可见球形细胞 网织红细胞增高，急性溶血阶段白细胞增多。

@少部分患者合并免疫性血小板减少称为Evans综合征，骨髓有核细胞增生，以以幼红

细胞增生为主

@直接法抗人球蛋白试验（Coombs试验）是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补

体较敏感的方法是诊断AIHA的重要依据。 12、白血病（leukemia）：一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、

增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，是正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

13、急性白血病AL分型大家自己看看，不高兴打了，老师也没说是重点= =（P602） AML：急性粒细胞白血病 ALL：急性淋巴细胞白血病 14、AL临床表现：（一）正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血、发热、出血 （二）白血病细胞增殖浸润的表现：a.淋巴结核肝脾肿大 b.骨骼和关节：常有胸骨下段局部压

痛

c.眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉

瘤或绿色瘤，以眼眶部位最常见

d.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀，皮

肤可出现蓝灰色斑丘疹

e.中枢神经系统白血病：常发生在治

疗后缓解期，以ALL最常见，轻者头痛头晕，重者有呕吐、颈项强直甚至抽搐、昏迷

f.睾丸无痛性增大，多为一侧性 15、AL的血象：WBC>10*10^9/L以上者，称为白细胞增多性白血病，WBC<1.0*10^9/L称

为白细胞不增多性白血病

血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病例

血片上很难找到原始细胞。约一半的患者，血小板低于60*10^9/L

16、AL的骨髓象：诊断AL的主要依据和必做检查。多数病例骨髓象有核细胞显著增生，

以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象

（以见习情况来看，病例考M3没跑了，所以下面好好看~） M3以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类患者的原始细胞也可能<30%，

正常的巨核细胞和幼红细胞减少。

Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义。

PS：见习的时候老师有提到P603的化学鉴别表，所以可以自己看一下

17、M3的特异染色体、基因改变：t(15;17)(q22;q21)，该易位使15号染色体上的PML（早

幼粒白血病基因）与17号染色体上维A酸受体基因，形成PML-RARα融合基因

18、M3鉴别诊断：（老师说只要写名字~） a.骨髓增生异常综合征

b.某些感染引起的白细胞异常 c.巨幼细胞贫血

d.急性粒细胞缺乏症恢复期

（书上是这些，但是见习说的血小板减少性紫癜什么的应该也可以吧~） 19、M3的治疗：1、支持治疗：输血、多喝水（防治高尿酸血症性肾病） 2、防治感染 3、诱导缓解治疗

4、缓解后治疗：维A酸（ATRA）联合砷剂化疗

PS：单用ATRA进行治疗时容易产生维A酸综合征，表现为发热、体

重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾功能衰竭甚至死亡

20、完全缓解（complete remission，CR）：a.白血病的症状和体征消失

b.外周血中性粒细胞绝对值》1.5*10^9/L c.血小板》100*10^9/L

d.白细胞分类中无白血病细胞

e.骨髓中原始粒I型+II型（原单+幼单或原淋+幼淋）《5%

f.M3型原粒+早幼粒《5%

g.无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病

（理想的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失）

21、慢性髓细胞白血病分期及特点： （一）慢性期CP：

a.症状和体征：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，

肝脾肿大为最显著体征

b.血象：白细胞数明显增高，超过20*10^9/L，血片中粒细胞显著增多，

以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始（I+II）细胞<10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞。血小板多在正常水平。

c.骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，

其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞<10%。嗜酸嗜碱性粒细胞增多。红细胞相对减少，巨核细胞正常或增多，偶见Gaucher样细胞

d.染色体改变：CML细胞中出现Ph染色体 （二）加速期AP：

a.症状体征：发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血

和出血。脾持续或进行性肿大。原来治疗有效的药物无效。

b.血象：外周血或骨髓原始细胞》10%，外周血嗜碱性粒细胞>20%，不

明原因的学校办进行性减少或增加

c.染色体：除Ph之外又出现其他染色体异常 d.骨髓活检：胶原纤维显著增生 （三）急变期（BP/BC）：

a.临床与AL类似，多数急粒变

b.外周血：中原粒+早幼粒细胞>30%

c.骨髓：原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%，原粒+早幼粒细

胞>50%，出现髓外原始细胞浸润。

22、淋巴瘤的分型：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（这个没听清她要啥，P618自己看看

咯~）

23、淋巴瘤共同的临床表现：无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块

24、淋巴瘤分期：I期 病变仅限于1个淋巴结区或单个结外器官局部受累 II期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结以

外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区

III期 横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及、结外器官局限受累，或脾与

局限性器官受累

IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿

大。肝或骨髓只要受到累及均属IV期

25、特发性血小板减少性紫癜分型、临床表现： （一）急性型：半数以上发生于儿童

a.发病前1~2周有上感史，起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热 b.出血：皮肤、黏膜出血；内脏出血（颅内出血是本病致死的主要原因） c.其他：出血量过大导致的贫血、血压降低、失血性休克 （二）慢性型：主要见于成人 a.起病隐匿

b.出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生，月经过多常见 c.其他：长期月经过多可出现失血性贫血 26、特发性血小板减少性紫癜实验室改变：

（一）血小板：计数减少、平均体积偏大、出血时间延长、血块收缩不良血小板功

能一般正常

（二）骨髓象：a.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著

增加

b.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体

积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加

c.有血小板形成的巨核细胞显著减少 d.红系及粒、单核系正常 （三）血小板生存时间：明显缩短

（四）其他：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血 27、特发性血小板减少性紫癜的诊断要点： a.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 b.多次检验血小板计数减少

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