成人特发性肺含铁血黄素沉着症l例

中国临床医学影像杂志 2 0 1 3年第 2 4卷第 1期J C h i n C l i n Me d I m a g i n g, 2 0 1 3, V o 1 . 2 4, N o . 1有助于进行鉴别诊断。

.6 9.

【 4】郑国，张诚，张雪 .干燥综合征腮腺造影的导管病变规律 (附8 7例报告 )[ J 1 .中国 f临床医学影像杂志， 2 0 0 6, 1 7 ( 2 ): 7 3— 7 5 .

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[ 2】刘冠花，刘兰忠 .舍格伦综合征 7 0例『临床分析 .西北国防医学杂志， 2 0 0 7, 2 8 ( 5 ): 3 8 3— 3 8 4 . [ 3] V i t a l i C,B o mb a Mi e i f S,J o n s s o n R,e t a 1 .C l a s s i f i c a t i o n c r i t e i r a f o r S j S g r e n’ S s y n d r o me:a r e v i s e d v e r s i o n o f t h e E u r o p e a n c r i t e—

[ 7]贾静，杨松青，郭亮 .腮腺基底细胞腺瘤超声表现 1例报告及文献复习f J 1 .中国I临床医学影像杂志， 2 0 1 2, 2 3 ( 1 ): 4 . 【 8]郑凌燕，俞创奇，胡北平，等.类肿瘤型舍格伦综合征诊断问题的初步探讨【 J 1 .上海口腔医学， 2 0 0 0, 9 ( 3 ): 1 3 8— 1 4 0 .

r i a p r o p o s e d b y t h e A me i r c a n— E u r o p e a n C o n s e n s u s G r o u p[ J] .An nR h e u m Di s,2 0 0 2,6 1 f 6 ): 5 5 4— 5 5 8 .

成人特发性肺含铁血黄素沉着症 l例I d i o p a t h

i c p u l mo n a r y h e mo s i d e r o s i s:r e p o r t o f o n e c a s e

王宏超，宁爱东，陈少辉 (河南省工人龙门疗养院影像科，河南洛阳 4 7 1 0 2 3 )WAN G Ho n g - c h a o,N I N G A i - d o n g,C H E N S h a o - h u i He n a n Wo r k e r L o n g me n S a n a t o r i u m,L u o y a n g H e n a n 4 7 1 0 2 3,C h i n a ) 【关键词】 含铁血黄素沉着症；肺疾病；体层摄影术， X线计算机【中图分类号1 R 5 6 3; R 8 1 4 4 2 [文献标识码】 B [文章编号】 1 0 0 8— 1 0 6 2 ( 2 0 1 3 ) 0 1— 0 0 6 9— 0 2

特发性肺含铁血黄素沉着症 ( I P H)是一种病因不明的少

疗，病情稳定。 讨论本病至今原因未明， 1 8 6 4年由 V i r c h o w首先报道。多见于 4~ 6岁儿童，成人少见， 1 9 4 4年 Wa l d e n s t r o m报道首例成年患者；目前较多认为与自身免疫有关，有学者认为与肺的结构异常和肺循环动力有关唧，有人认为与遗传、过

见病，表现为长期反复的弥漫性肺泡出血，渗出血液发生溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，最后导致肺间质纤维化。8 0%病例发生于儿童，且死亡率较高，成

人较少见；临床表现多样化，甚至不典型，影像学表现缺乏特异性，故易造成漏诊误诊。I P H文献报道总病例只有 5 0 0例左右，国内报道更少见【 l J。 病例

敏、动物蛋白摄入有关 p . z,/。I P H典型的临床表现为贫血、咳血、肺浸润三联征【 5]。I P H诊断依据：①反复发作的呼吸道症

.

女， 2 1岁，以干咳、呼吸困难、发热 3天于 2 0 1 1年

状，如咳嗽、气促、发热；②不明原因的间歇性咳血；③小细胞低色素贫血，尤其是伴咳血者，贫血程度与咳血量不相称；④X线胸片、 C T示广泛病变；⑤发作期痰和胃液中找到含铁血

6月 2 9日在我院就诊，体温 3 7 . 5℃,最高 3 8 . 3 c C,胸片

提示两肺渗出性病变，螺旋 C T扫描示两肺上中下肺野弥漫分布磨

玻璃、小结节病变，散在分布网状、蜂窝影像，考虑为间质病变。患者诉 5年来咳黑痰 2— 3次 .并活动后气短进行性加重，母亲诉其 4岁时有“缺铁性贫血”,由母亲献血输血。白细胞1 0 . 6 x 1 0 9/ L,中性粒细胞 6 3 . 9%,红细胞 4 . 3 7 x 1 0 2/ L 血红蛋白

黄素细胞，部分病例依靠肺活检证实；⑥除外继发性含铁血黄素沉着症，如二尖瓣病变、结缔组织病、过敏性紫癜致肺内 含铁血黄素沉着。具备前 4项基本确诊。 本例女性， 2 1岁，以发热、咳嗽、气短起病，胸片及 C T示两肺弥漫性间质病变及渗出阴影，血化验不支持贫血。其余相关鉴别诊断检查未发现有价值的证据，给临床诊断带来了

1 3 8 g/ L,平均红细胞体积 8 9 . 1 f L,平均红细胞血红蛋白含量 3 1 . 6p g;总胆红素 2 6 . 1￣ mo]/ L,间接胆红素 1 8 . 1 I x m o// L;血沉 6 1 mr d

h;血气分析 P a C O 2 2 5 . 1 mm H g, P a O 2 5 8 . 1 mm Hg;免疫球蛋白 及补体 C 3、 C 4正常；自身抗体谱正常：血抗 0、类风湿因子阴性，尿常规正常，心电图正常。痰检结核菌阴性， P P D阴性。体格检查双肺呼吸音粗，未闻及于湿性罗音。临床拟诊 I P H,行支气管镜检。示支气管粘膜明显充血，行右下支气管灌洗，冲洗液病理发现大量上皮细胞及少量吞噬含铁血黄素的吞噬

困难。但结合病人病史， 4岁贫血，近几年偶有痰血，并进行性活动后气短，按间质肺疾病给予激素治疗有效，故特发性含铁血黄素沉着症不能除外。最后通过支气管肺灌洗发现含铁血黄素细胞确诊。回顾临床病史，本病例可能于d, J L起病，后

进入静止期，病程较长，迁延不愈，现应属于慢性反复发作期，影像学既有慢性间质纤维化改变，又有急性发作的磨玻璃征象。经激素及对症治疗后肺部病变有所吸收，肺透亮度改善。 由于 I P H发病缓急不定，病程长短不一，临床症状及影

细胞，提示肺内

陈旧性出血或慢性肺淤血。临床诊断 I P H, 给予吸氧、激素抗炎、抗感染治疗 l 2天，症状缓解，出院后继续服用强的松片 3 0 m g/日，两个月后逐渐停药，现服中药治[收稿日期】2 0 1 2— 0 6— 1 1;[修回日期】2 0 1 2— 0 8— 0 7

【作者简介】王宏超 ( 1 9 7 1一),男，河南洛阳人，主治医师。

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