先天性心脏病介入治疗指南

I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。
Ⅱ类：指那些有用/有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。Ⅱa类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。Ⅱb有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。
Ⅲ类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不推荐使用。

动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先心病之一，其发病率约占先心病的10％～21％，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径大小可有不同的临床表现，大多能够通过介入方法治愈[5-9]。
一、介入治疗推荐指征
I类
具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重>8kg。
Ⅱa类
1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg≥患儿体重≥5kg。
2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。
Ⅱb类
1、体重≤5kg的PDA患儿。
2、“沉默型”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）
Ⅲ类
1、依赖PDA 生存的心脏畸形。
2、合并梗阻性肺动脉高压的PDA。

二、器械选择
PDA 最窄直径≥2.0mm可选用Amplatzer动脉导管封堵器及国产类似形状封堵器 ，对于小婴儿大PDA者可根据PDA的形态及漏斗情况选择成角型封堵器；PDA 最窄直径<2.0mm选用弹簧圈封堵器。对于管状PDA，可根据PDA具体形状选择Amplatzer血管塞封堵器或室间隔缺损封堵器。一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA 最窄直径大2～6mm，对于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大。
三、操作方法
1、术前准备：完善各项术前检查，如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用，准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。
2、诊断性心导管术
局麻或全麻下穿刺股静脉，静脉推注肝素100U／kg，行右心导管检查。穿刺股动脉行降主动脉造影，通常选择左侧位，测量PDA直径，了解其形态及位置。计算肺循环血流量、肺循环阻力等，合并肺动脉高压者判断其病变程度及性质，必要时行急性血管反应试验及堵闭试验。
3、封堵操作
（1）Amplatzer动
脉导管封堵器及国产类似形状封堵器:将所选择封堵器安装于输送钢缆顶端,透视下沿输送鞘管将其送至降主动脉。待封堵器盘面完全张开后,将输送鞘管及输送钢缆一起回撤至PDA主动脉侧。然后固定输送钢丝,仅回撤输送鞘管至PDA肺动脉侧,使封堵器腰部固定于PDA内。5～10min后重复主动脉弓降部造影。

若证实封堵器位置合适、形状满意,无或仅有微～少量残余分流，且听诊无心脏杂音时,可操纵旋转柄将封堵器释放。有学者发现，在年幼儿童，导管及导丝操作刺激PDA 可引起PDA的收缩反应。因而，造影前应尽量避免导管或导丝刺激PDA。
（2）可控弹簧圈法:① 经股静脉顺行法:穿刺股静脉插入端孔导管至肺动脉，经PDA入降主动脉，选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入降主动脉,将2～3圈置于PDA 的主动脉侧, 1～2圈置于PDA 的肺动脉侧。5～10min后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵弹簧圈位置合适、形状满意、无残余分流时,可操纵旋转柄将弹簧圈释放。②经股动脉逆行法:穿刺股动脉，插入端孔导管至降主动脉，经PDA入主肺动脉；选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入肺动脉,将1～2圈置于PDA的肺动脉侧,2～3圈置于PDA 的主动脉侧。若弹簧圈位置、形状满意后可操纵旋转柄将弹簧圈释放。5～10min后重复主动脉弓降部造影,成功后撤出导管,压迫止血。
四、术后处理及随诊
1、血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。
2、术后24hr、1、3、6及12个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。
五、并发症及处理
1、封堵器脱落 术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱落。一旦封堵器脱落可酌情通过圈套器或异物钳将其取出，难于取出时应行急诊外科手术。
2、溶血 应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，多数患者可自愈。残余分流量较大，可再植入一个或多个封堵器（常用弹簧圈）封堵残余分流。若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗。
3、降主动脉狭窄 主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗。
4、左肺动脉狭窄 主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗。
5、心前区不适 主要由于植入较大的封堵器，扩张牵拉动脉导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长逐渐缓解。
6、一过性高血压 如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大PDA，系动脉导管封堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注。部分病人出现术后高血
压可用降压药物治疗。

六、两种特殊情况
1、关于小婴儿大PDA的介入治疗
小婴儿大PDA介入治疗操作技术要求高 。低于8-10kg的病例组的并发症及介入难度明显大于8-10kg以上的PDA病例组。体重在3-8kg之间的PDA病例，介入治疗的操作困难，X光曝光时间长。除了操作存

在难度之外，小婴儿大PDA可导致封堵后降主动脉及左肺动脉狭窄。尽管如此，仍有不少学者对小婴儿大PDA的介入治疗进行了尝试，甚至有学者对新生儿PDA病例进行了介入治疗并取得了成功。有学者建议小婴儿介入治疗的体重大于5kg 。文献报道，成角型封堵器应用于小婴儿可有效地避免封堵后降主动脉狭窄 。

2、PDA合并重度肺动脉高压
封堵之前判断肺动脉高压的性质至关重要。合并重度肺动脉高压者，应结合肺循环阻力、急性肺血管反应试验、堵闭试验等判断肺动脉高压性质。试验性堵闭后，肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，肺小血管阻力下降，而主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降，且无全身反应，可进行封堵；如肺动脉压力升高或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、心前区不适、烦躁、血压下降等明显的全身反应时应立即收回封堵器。



房间隔缺损介入治疗

目前我国房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）封堵术已经全面推广，经验已趋于成熟，国内有学者总结了多中心2000余例ASD封堵的经验，结果显示，ASD封堵总体成功率可达97.97%，并发症发生率仅1.89％左右。
一、介入治疗推荐指征
Ⅰ类
继发孔型ASD，伴右心容量负荷增加，5 mm≤直径≤34mm；年龄≥3岁；缺损至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm，至房室瓣≥7 mm；房间隔直径>所选用封堵伞左房侧的直径；无梗阻性肺动脉高压。
Ⅱa 类
1、年龄≥2岁，伴右心容量负荷增加。
2、缺损周围部分残端不足5mm。
3、多孔型ASD。
Ⅱb 类
年龄＜2岁，伴右心容量负荷增加。
Ⅲ类
1、下腔静脉型ASD。
2、合并梗阻性肺动脉高压。
3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。
4、左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。

二、操作方法：
1、术前准备：完善各项术前检查，如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用，准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。术前一天开始服用阿司匹林。
2、术前经胸（TTE）和/或经食道超声心动图(TEE)检查,测量房缺大小、各边缘长度、房间隔长度等。
3、右心导管检查
全麻或局麻下穿刺股静脉，送入鞘管，静脉推注肝素100 U／kg。常规右心导管检查，测量肺动脉压力
，计算肺循环血流量、肺循环阻力等，合并肺动脉高压者判断肺动脉高压性质。
4、封堵技术及操作步骤
目前我国仅有Amplatzer双盘型封堵器及国产双盘状封堵器应用于临床，因此，依此类封堵术为例阐述。
1、将右心导管经ASD进入左心房和左上肺静脉，交换260cm长加硬导丝置于左上肺静脉

内。
2、视情况决定是否选用球囊导管测量ASD大小。在超声图像欠清晰或多孔ASD难易准确判断时，可考虑应用球囊导管测量。
3、封堵器选择 对于使用球囊导管测量的ASD，选择的封堵器直径应比球囊测量的缺损伸展直径大1～2mm。根据按TTE测量的ASD最大缺损直径，边缘良好者加2～4mm选择封堵器，边缘欠佳者加4～6mm。
4、送入输送鞘 根据封堵器大小，选择不同的输送鞘管，在加硬导丝导引下置于左心房内或左上肺静脉开口处。
5、封堵器植入 在X线和超声心动仪监测下沿鞘管送入封堵器，打开左房侧盘，回撤至房间隔的左房侧，然后固定输送杆，继续回撤鞘管，打开封堵器的右房侧盘。在左前斜位45°～60°加头向成角20°～30°X线下见封堵器呈“工”字型展开，少许用力反复推拉输送杆，封堵器固定不变。超声心动图证实封堵器位置良好，无残余分流，对周边结构包括二尖瓣、三尖瓣和冠状静脉窦等无影响，可释放封堵器。如患者缺损较大或边缘欠佳，建议用肺静脉释放法。
三、术后处理及随访
1、血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。
2、术后肝素抗凝24～48h。普通肝素100U/kg/d，分4次静脉注入，低分子肝素每次100U/kg，皮下注射，2次/d。
3、阿司匹林3～5mg/Kg d，口服，6个月；封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷。
4、术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。
四、几种特殊情况
1、ASD合并重度肺动脉高压 Qp/Qs≥1.2，Rp/Rs<0.75,肺血管阻力<9.0Wood单位，可试行封堵术。封堵后肺血管阻力明显下降，肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，主动脉压力无下降，可以行介入治疗。术后给予降肺动脉压药物如内皮素受体拮抗剂、前列环素类和磷酸二酯酶抑制剂等治疗。
2、多发ASD的介入治疗 术前TTE必须仔细检查以判断缺损的大小、数目和缺损之间距离，必要时行TEE确定。对于两孔ASD，缺损的间距≤7cm，选择一个封堵器闭合；多个缺损的间距＞7mm，需选择多个封堵器分别闭合或外科手术治疗。
3、合并房间隔膨出瘤的介入治疗 ASD合并房间隔膨出瘤时，因房间隔膨出瘤处组织发育薄弱，正确判定缺损的最大直径有一定困难。建议术中采用球囊测量缺损的最大直径，指导选择合适的封堵
器。由于房间隔膨出瘤可形成血栓，有栓塞病史者建议术前行TEE检查除外心房附壁血栓。
4、边缘较短的ASD介入治疗 介入治疗应注意以下几点：（1）缺损前缘残端不足或缺乏时，如后缘、下腔静脉缘及后上缘残端大于5mm，可以尝试介入治疗 （2）伴有主动脉缘缺损残端不足的ASD进行介入治疗时，

释放封堵器前要仔细进行超声心动图检查，若见封堵器呈“Y”型夹持在升主动脉的后壁，则封堵器一般稳定牢靠。（3）下腔缘残端不足的病例，不建议行介入治疗。
5、老年患者ASD的治疗 （1）年龄50岁以上患者，介入治疗前建议常规行冠状动脉造影除外冠状动脉病变。（2）有心房颤动病史患者术前应行TEE检查左心房和左心耳是否合并血栓形成，术后应根据患者个体情况选择适当抗凝措施。（3）老年ASD封堵后可致左心功能不全或心律失常，因此术后应严密观察患者心功能变化和心律变化，一旦出现应予相应处理。（4）部分老年人血小板数量偏低，术后需使用华法林抗凝治疗，而不使用阿司匹林等抗血小板药物。
五、并发症及处理
1、残余分流 微量残余分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。如残余分流束直径>5mm、有血流动力学意义者建议封堵残余分流。
2、血栓栓塞 对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超声随访，如疑有封堵器表面血栓，应行经食管超声心动图检查确诊。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如效果不好应考虑行外科手术治疗。
3、气体栓塞 预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体，当输送鞘置入左房后，应避免气体进入左房。一旦出现气体栓塞，立即吸氧，心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。
4、头痛或偏头痛 可能因术后抗血小板治疗不够或存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成脱落阻塞脑血管所致。尽量避免封堵器选择过大，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年,如有头痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。
5、心包压塞 心壁穿孔多发生于左心耳处。封堵术中动作应轻柔，切忌粗暴。出现心包压塞后，如超声观察心包积液量增加不明显，给予鱼精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈；心包积液量迅速增加时，立即心包穿刺减轻心包压塞，并尽快行外科手术治疗。
6、封堵器移位、脱落 多与所选封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关，封堵器脱落也可为推送时发生旋转、封堵器螺丝松脱所致。封堵器可脱落至心房、心室或大血管。释放
封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常。如封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出，若封堵器较大或者难以取出时应行急诊外科手术。
7、心律失常 多数为一过性，无需特殊处理。若出现高度房室传导阻滞应及时给予药物治疗，必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后

心律失常消失。
8、主动脉-右房或左房瘘 患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大，置入封堵器后其盘片损伤主动脉而引起。应严格掌握适应证，加强随访。一旦出现上述并发症，应外科手术治疗。
9、溶血 ASD封堵后溶血罕见，考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物，促进封堵器表面血栓形成，并给予糖皮质激素治疗。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，应注意鉴别。
10、其他少见并发症 已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道。
室间隔缺损介入治疗

Amplatzer膜周部偏心型室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）封堵器于2002年应用于临床。随着治疗病例的增加和对VSD解剖学认识的提高，国内先后研制出对称及偏心型、小腰大边等VSD封堵器，提高了VSD介入治疗的成功率，减少了如房室传导阻滞等并发症的发生。
一、介入治疗推荐指征
Ⅰ类
1、膜周部VSD
年龄：≥3岁；有临床症状或有左心超负荷表现，分流束直径＞3mm；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。
2、肌部VSD≥3mm。
3、外科手术后残余分流。
4、心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后VSD。
Ⅱa类
1、膜周部VSD，2岁≤年龄<3岁。
2、嵴内型VSD，无主动脉瓣脱垂。
3、VSD上缘距主动脉右冠瓣≤ 2mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣返流。
4、膜部瘤样多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣≥2mm。
Ⅲ类
1、干下型VSD。
2、伴主动脉瓣脱垂并返流的VSD。
3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。
4、合并梗阻性肺动脉高压的VSD。

二、操作方法：
1、术前准备：完善各项术前检查，如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用，准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。术前一天开始服用阿司匹林。
2、术前经胸（TTE）和/或经食道超声心动图(TEE)检查: 评价VSD的位置、大小、数目与瓣膜的关系，膜部VSD需测量缺损边缘距主动脉瓣距离，VSD伴有室间隔膜部瘤者，需检测基底部缺损直径、出口数目及大小，是否合并主动脉瓣脱垂等。
3、心导管检查及造影
全麻或局麻下穿刺股动、静脉，送入鞘管，静脉推注肝素100 U／kg。常规右心导管检查，测量肺动
脉压力，计算肺循环血流量、肺循环阻力等，合并肺动脉高压者判断肺动脉高压性质。左心室造影取左前斜位45°～60°加头位20°～25°，必要时增加右前斜位30°造影，以清晰显示缺损的形态和大小。同时应行升主动脉造影，观察有无主动脉瓣脱垂及返流

。
4、封堵技术及操作步骤
我国多用Amplatzer双盘型封堵器及国产VSD封堵器，因此，依此类封堵术为例阐述。
（1）膜周部VSD封堵方法：
1) 建立动、静脉轨道：通常应用右冠状动脉造影导管或剪切的猪尾导管作为过隔导管。经主动脉逆行至左室，将导管头端或超滑导丝经VSD入右室，直径0.032〞、长度为260mm的超滑导丝经导管送入右室并推送至肺动脉或上腔静脉，再由股静脉经端孔导管送入圈套器，套住位于肺动脉或上腔静脉的导丝，由股静脉拉出体外，建立股静脉-右房-右室-VSD-左室-主动脉-股动脉轨道。当上述方法建立的轨道不通畅时，有可能缠绕腱索，需将导引导丝送至右心室，重新操作导丝经三尖瓣至右心房进入上腔静脉或下腔静脉。在上腔或下腔静脉内圈套导丝，建立轨道可避免导丝缠绕腱索。
2) 由股静脉端沿轨道送入合适的输送长鞘与过室间隔的导管相接，沿轨道钢丝推送输送长鞘至主动脉，后撤输送长鞘至主动脉瓣下方。从动脉侧推送导丝及导管达左室心尖，沿导丝将输送长鞘送至左室心尖。
3) 封堵器的选择：所选封堵器的直径较造影测量直径大1～2mm。缺损距主动脉瓣2mm以上者，选用对称型封堵器，不足2mm者，选用偏心型封堵器，囊袋型多出口且拟放置封堵器的缺损孔距离主动脉瓣4mm以上者选用小腰大边型封堵器。
4)封堵器放置：将封堵器与输送杆连接。经输送短鞘插入输送系统，将封堵器送达输送长鞘末端，在TEE／TTE及X线监测下，打开左室侧盘，回撤输送长鞘，使左室侧盘与室间隔相贴，确定位置良好后，后撤输送长鞘，打开右室侧盘。在TEE／TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜返流，随后重复上述体位左室造影，确认封堵器位置是否恰当及分流情况，行升主动脉造影，观察有无主动脉瓣返流。在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器。
(2)肌部VSD封堵方法：
1)建立经VSD的动脉轨道：由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖，在技术上与膜部VSD封堵术不尽相同。通常建立左股动脉-主动脉-左室-VSD-右室-右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。
2)封堵器的放置与释放：输送长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室，经VSD达左室，封堵器的直径较造影直径大1～2mm，按常规放置封堵器。
三、术后处理及随访
1、血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。
2
、术后肝素抗凝24～48h。普通肝素100u/kg/d，分4次静脉注入，低分子肝素每次100 u/kg，皮下注射，2次/d。
3、阿司匹林3～5mg/Kg.d，口服，6个月。
4、术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。
四、并发症及处

理
1、心律失常 术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和输送鞘位置和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关。如心室率在100次/min以下，不需处理。Ⅲ度房室传导阻滞，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。可予以糖皮质激素治疗，必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失。近年来也有在晚期发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期随访观察研究。
2、封堵器移位或脱落 与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。
3、主动脉瓣返流 病例选择或封堵器选择不当，均可导致主动脉瓣返流。术中植入封堵器后出现主动脉瓣返流应撤出封堵器。术后出现主动脉瓣返流必要时应外科手术治疗。
4、三尖瓣返流或狭窄 建立轨道时，导管缠绕腱索，强行通过导管和输送鞘管可引起三尖瓣损伤，应重新建立轨道。若封堵器影响瓣膜功能则应回收封堵器。术后出现严重三尖瓣返流或狭窄，需及时外科手术治疗。
5、残余分流 残余分流量较多时，应尽早行外科手术治疗。
6、溶血 多与残余分流有关，应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能。若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗。同时应注意，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，与室间隔缺损封堵无关。

经皮球囊肺动脉瓣成形术
20余年来，随着对PBPV应用的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等深入研究及较大数量的临床应用研究，表明PBPV为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法[35-39]，对于大部分的病例，PBPV可替代外科开胸手术。
一、介入治疗推荐指征
Ⅰ类
1、心导管检查测量峰值跨瓣压差超过40mmHg
2、成人及青少年患者，有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或晕厥前驱症状，心导管检查测量峰值跨瓣压差超过30mmHg。
Ⅱa类
1、无临床症状，心导管检查测量峰值跨瓣压30-39mmHg。
2、轻中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
Ⅲ类
1、跨瓣压差<30 mmHg。
2、重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
二、球囊导管的选择
球囊/瓣环的比值为1.0～1.3。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄者选择的球/ 瓣比值可稍偏大。球囊长度要求：20 mm 长的球囊适用于婴儿；30 mm 长的球囊可适用于除婴儿外所有儿童；成人用30～40 mm 长的球囊。
三、操作方法
1、术前准备 完善各项术前检查，如心电图、X线胸片

、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用，准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。
2、右心导管检查及右室造影 全麻或局麻下穿刺股静脉，送入鞘管，静脉推注肝素100 U／kg。常规右心导管检查，测定肺动脉瓣跨瓣压力阶差。然后行右心室造影，观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程度，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。
3、球囊扩张术
（1） 单球囊肺动脉瓣成形术
先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管由股静脉途径送入到肺动脉，然后经导管送入长度为260 cm的交换导丝并固定于肺下叶动脉，撤去端孔导管，沿导丝送入球囊导管，使球囊中部位于肺动脉瓣水平。用稀释造影剂快速扩张球囊，致腰凹征消失。球囊扩张后重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线，测量跨瓣压差，并行右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。
（2） 双球囊肺动脉瓣成形术
为了达到足够的球囊/瓣环比值，有些病例需作双球囊扩张术，简易的双球囊直径的计算方法为，一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径的总和。双球囊的有效直径亦可根据以下公式计算：
（D1和D2为应用的球囊直径）
由左右股静脉进行穿刺插入球囊导管，方法同单球囊扩张术。然后先推送一侧球囊导管直至肺动脉瓣处，以少量稀释造影剂扩张球囊，使瓣口位于球囊中央，然后吸瘪球囊。再推送对侧球囊导管至肺动脉瓣处，使两根球囊导管处于同一水平。两根球囊导管同时以稀释造影剂进行同步扩张。为了获得满意的扩张效果，选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免由于球囊大小相差悬殊，在球囊扩张时产生上下滑动。
（3） Inoue导管球囊扩张术 对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者还可用Inoue导管行球囊扩张术。
四、术后处理及随访
1、血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。重症及小婴儿需重症监护。
2、PBPV 术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予β受体阻滞剂，疗程1~3个月。
3. 术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。
五、并发症及处理
1．下腔静脉与髂静脉连接处撕裂 多发生于新生儿及小婴儿，由于操作不当，技术不熟练所致，必要时应紧急手术
处理。
2．肺动脉瓣环撕裂及出血 多因球囊选择过大所致，应紧急外科手术治疗。
3．心包压塞 需快速心包穿刺减压及早期开胸手术修补心脏穿孔。
4．三尖瓣重度返流 多因球囊扩张时损伤三尖瓣所致，一旦发生应外科手术治疗。


经皮球囊主动脉瓣成形术
小儿、青少年及青年主动脉

瓣狭窄患者，经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）和外科瓣膜切开术效果基本相同，介入治疗仍为有效的治疗方法。成年及老年患者，一般主张行外科主瓣置换手术，不建议首选PBAV 。
一、介入治疗推荐指征
Ⅰ类
小儿或青少年、青年患者，典型主动脉瓣狭窄，瓣膜结构未出现严重钙化，无/仅有轻度主动脉瓣返流，心导管检查峰值跨瓣压差≥50 mmHg
Ⅱb类
重症新生儿主动脉瓣狭窄。
Ⅲ类
1、主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流。
2、中老年患者，瓣膜钙化者，无外科手术禁忌。
3、轻度主动脉瓣狭窄，峰值跨主瓣压差≤50 mmHg

二、球囊导管的选择
球囊/瓣环比值为0.8-1.0。

三、操作方法
1、术前准备 完善各项术前检查，如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查，必要时配血备用，准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。
2、心导管检查及造影 全麻或局麻下穿刺股动静脉，送入鞘管，静脉推注肝素100U／kg。常规心导管检查。行升主动脉造影观察主动脉返流及瓣口负性射流。导管入左室测量左室压力及跨瓣压差,行左室造影观察瓣膜狭窄类型,测量瓣环直径。
3、球囊扩张术
最常用的为逆行股动脉插管法,一些特殊情况下也可采用颈动脉(适用于小婴儿) 、腋动脉插管法,或经房间隔穿刺(或开放卵圆孔) 行PBAV。通常应用单球囊,必要时可用双球囊扩张。经导管送入260cm J形交换导丝至左室内。沿导引钢丝送入球囊扩张导管,使球囊中部位于主动脉瓣水平,扩张球囊至腰凹消失。术中进行右室临时起搏，起搏心率设定为180-200次/分，完成球囊扩张术后停止心脏起搏。术中密切注意心率、心律、血压的变化。
三、术后处理及随访
1. 术后严密观察PBAV 后早期发生严重并发症征象,包括血压、心音、心律、心电图的改变,术后及时复查超声心动图,以评价主动脉瓣返流情况。密切观察穿刺股动脉侧血管搏动情况。
2. 术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。
五、并发症及处理
1、主动脉瓣返流 PBAV后主动脉瓣返流的发生率报告不一，大部分为轻度，中至重度返流大约4％左右，低于外科手术。主动脉瓣返流的严重程度和球囊/瓣环比值大小相关，采用球/瓣比值≤1.0可明显减少主动脉瓣返流的
发生率。此外，扩张过程中保持球囊的稳定性，能减少主动脉瓣返流的发生率，同时也有利于提高球囊扩张的成功率。应用较硬但头端软的导丝和较长的球囊可增加球囊的稳定性。右室临时起搏加速心率也可以提高扩张时球囊的稳定性。
2、血管损伤及血栓 应用溶栓、抗凝等治疗，必要时局部取栓并行血管损伤修补。

3、左心室及升主动脉穿孔 操作应轻柔，避免大幅度推送导管头端及顶压心脏壁，球囊选择不宜偏大。一旦诊断明确，需快速心包穿刺减压及早期手术治疗。
4、心律失常 大部分为一过性，严重心律失常需紧急处理，包括球囊导管撤离出心脏，药物及器械辅助治疗(电击、起搏器)等。
5、出血 由于PBAV在左心室及动脉高压系统进行操作，尤其在操作导引钢丝插入左心室时，或交换导引钢丝、球囊扩张管及普通导管等时，容易引起局部穿刺点及导管接口处出血。因此，操作应规范化，尽量减少导引导丝及导管交换。


先天性心脏复合畸形的介入治疗
目前，能够同期进行介入治疗的先天性心脏复合畸形包括：VSD合并ASD、VSD合并PDA、VSD合并肺动脉瓣狭窄、ASD合并PDA、ASD合并肺动脉瓣狭窄等[43,44]。
一、室间隔缺损合并房间隔缺损的介入治疗
1、估计VSD及ASD均能成功封堵方考虑介入治疗，切忌介入封堵一个缺损而另一个缺损由外科治疗。
2、对于ASD边缘好、ASD封堵成功性较大者，先封堵VSD，再行ASD封堵治疗；若VSD封堵不成功，则放弃介入治疗。对于ASD巨大或边缘不好、介入治疗成功把握不大者，可同时穿刺左、右股静脉，分别放入两支输送鞘管，并按“先难后易”的原则，先封堵ASD，再行VSD封堵治疗。若ASD封堵不成功，则放弃介入治疗；若ASD封堵成功后，可暂不释放封堵器（以免后续操作致封堵器移位），待确定VSD同时封堵成功后再逐一释放，以确保手术安全。
3、对于巨大型VSD合并小型ASD并伴重度肺动脉高压者，可先行VSD封堵治疗，暂不封堵ASD，同时密切观察病情变化，并视肺动脉压力变化情况即刻或择期行ASD封堵治疗。
二、室间隔缺损合并动脉导管未闭的介入治疗
1、按照“先难后易”的介入治疗原则，先进行VSD封堵治疗，待确定VSD封堵成功后，再行PDA封堵治疗；若VSD封堵失败，则不需再行PDA介入治疗。
2、对于年龄﹤3岁的小VSD合并大PDA者，可以先行PDA介入治疗，暂不封堵VSD（因部分小VSD有自行闭合的可能性），待年龄稍大时再择期行VSD介入治疗，以确保手术安全。

三、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的介入治疗
应遵循“先行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）、后行VSD封堵术”的介入治疗原则。若PBPV效果不佳或失败者，则放弃VSD介入治疗
。

四、房间隔缺损合并动脉导管未闭的介入治疗
1、按照“后续治疗不影响前期治疗效果”的原则，先行PDA封堵术，再行ASD介入治疗，以增加手术安全性。
2、对于巨大ASD或ASD边缘不好、介入治疗难度大、预计封堵成功把握不大者，则按“先难后易”的原则，先封堵ASD、后行PDA介

入治疗；但需同时穿刺左、右股静脉，分别放入两支输送鞘管，ASD封堵成功后暂不释放封堵器（以免后续操作造成封堵器移位或脱落），待确定ASD及PDA均被成功封堵后再逐一释放，以确保手术安全。
3、对于小ASD合并大PDA并伴重度肺动脉高压者，应先封堵PDA，暂不封堵ASD，并密切观察临床症状及肺动脉压力变化，待肺动脉压力下降、临床症状改善后再择期行ASD介入治疗。

五、房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的介入治疗
1、应遵循“先行PBPV、后行ASD封堵术”的介入治疗原则，若PBPV治疗效果不佳或失败者，则不需再行ASD封堵术，而放弃介入治疗。
2、对于巨大型ASD合并轻度肺动脉瓣狭窄者，可先行ASD封堵术，而后连续测量跨肺动脉瓣压力，若压力阶差﹤30mmHg，则不需行PBPV治疗。
3、对于年龄﹤3岁、小ASD（直径﹤5mm）合并肺动脉瓣狭窄者，可先行PBPV治疗，而后酌情确定是否行ASD封堵治疗（因部分小ASD有自行闭合的可能）。

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