大纲

第五篇 血液系统疾病第二章 贫血概论

一、教学目的与要求1．掌握贫血的基本概念，病因诊断的重要意义，诊断步骤和方法2．熟悉贫血发病原理的分类，治疗原则。3．了解贫血的临床表现。二、计划学时数1学时三、教学内容1．概述红细胞、血红蛋白及红细胞比积的参考值和贫血的定义，影响参考值的因素。贫血是各种不同原因引起的共同症状，不是病名。2．病因和发病原理介绍贫血常见病因与发病机理，有造血干细胞及微环境缺陷；造血原料主要是铁、维生素B12及叶酸的不足；红细胞自身或外来因素引起红细胞破坏增加；急慢性失血以及骨髓自身肿瘤性病变或肿瘤骨转移等。3．分类形态学分类和病因分类。两种分类法的优缺点，对临床工作的意义。4．临床表现结合病理生理讲述各系统症状，体征。影响症状的各种因素（发生的速度、血容量、贫血的性质等）。原发病的表现。5．诊断（1）诊断步骤a．确定有无贫血及贫血程度。b．明确贫血的类型。c．找出贫血的原因，强调其重要意义。（2）诊断方法a．详细询问病史和全面的体格检查有助于对贫血的病因或诱因的了解。b．血常规检查可确定有无贫血及贫血程度。c．骨髓及其它实验室检查。如：网织红细胞计数、红细胞指数、铁蛋白、叶酸及维生素B12测定、抗人球蛋白试验（Coombstest）等，对贫血类型诊断的重要意义。d．明确贫血原因的其他检查如：尿、粪、血液、放射学、内窥镜检查等。6．治疗原则（1）去除病因治疗引起贫血的原发病，强调其重要意义。（2）纠正或减轻贫血的措施：a．药物铁剂、叶酸、维生素B12、睾丸酮、红细胞生成素等及免疫抑制剂。b．手术治疗脾切除及胸腺切除的适应证。c．骨髓移植。d．输血红细胞输注指征及输血利弊。各种治疗措施的适应证、效果及优缺点。四、实验（讨论、见习、实习等）内容1．根据贫血发病机理进行贫血的分类。2．根据临床具体病例，如何选择实验室检查才能作出正确诊断与鉴别诊断。 第三章 缺铁性贫血

一、教学目的与要求1．掌握缺铁性贫血的实验室检查、诊断方法和治疗方法。2．熟悉铁代谢及缺铁的原因，临床表现及小细胞低色素性贫血的鉴别诊断。3．了解发病情况及预防措施。二、计划学时数2学时三、教学内容1．概述缺铁性贫血的定义，发展情况。指出铁贮存及红细胞形态的特点。2．铁的代谢扼要阐述人体内铁的需要量，来源，吸收，转输，利用，分布，贮存，排泄及体内循环。3．病因和发病机理（1）铁的需要量增加而摄入量不足。（2）铁丢失过多。尤其慢性失血是体内丢失最常见、最重要原因。（3）吸收不良，举出具体情况。指出在婴儿、妇女及男性中最常见的缺铁原因。4．临床表现（1）贫血共同症状。（2）缺铁性贫血特征性表现a．上皮组织改变的表现（指甲、舌、口角、食管的症状）。b，细胞内铁酶缺乏所致症状。c．婴幼儿中的症状。（3）原发病的症状。5．实验室检查（1）血象、骨髓象的细胞形态学检查。（2）铁代谢有关检查，包括血清铁，血清铁总结合力，铁饱和度，转铁蛋白及红细胞游离卜啉检查。（3）贮备铁缺乏有关检查，包括骨髓内外铁、血清铁蛋白及红细胞内铁蛋白检查。6．诊断和鉴别诊断（1）要求a．明确有无缺铁b．找出缺铁的原发病。（2）诊断依据a．具有缺铁原发病b．缺铁特征性症状c．红细胞形态学特点d．骨骼铁e．清铁f．铁剂治疗反应g．血清铁蛋白详述各种检查的敏感性、特异性、实用价值。（3）鉴别诊断与其它小细胞低色素性贫血的鉴别诊断。7．治疗（1）病因治疗，强凋病因治疗的重要性。（2）铁剂治疗a．重点介绍口服铁剂：常用制剂、剂量、

用法、可能引起的毒性反应、疗效、治疗时间。辅助治疗：维生素C的治疗价值。b．注射铁治疗：扼要指出其适应证、制剂、剂量计算方法、用法、疗效及毒性反应。8．预防卫生宣教，加强妇幼保健工作和积极治疗原发病的重要意义。9．预后决定于病因和原发病的性质。四、见习内容1．缺铁性贫血常见病因的诊断。2．缺铁性贫血特征临床表现及实验室检查。3．简述缺铁性贫血的治疗。 第五章 再生障碍性贫血

一、教学目的与要求1．掌握急性、慢性再生障碍性贫血的临床表现．，血液和骨体检查特点，诊断依据及鉴别诊断。2．熟悉发病机理、治疗方法。3，了解发病原因、发病情况、预后及预防。二、计划学时数1学时三、教学内容1．概述再障的特点、发病情况。2．病因原发性、继发性：药物与化学晶、物理因素、感染和其他。3．发病机制造血干细胞内在的缺陷，异常免疫反应损伤造血干细胞，造血微循环支持功能缺陷，遗传倾向。4．临床表现临床特点，急性型和慢性型的比较，外周血象和骨髓象的特点。5．诊断和鉴别诊断与全血细胞减少性疾病的鉴别诊断。（1）白细胞不增多性及低增生性急性白血病。（2）骨髓增生异常综合征。（3）阵发性睡眠性血红蛋白尿症。（4）其它全血细胞减少性疾病，如巨幼细胞贫乏，脾功能亢进，系统性红斑狼疮等。6．治疗（1）病因治疗：去除和停止接触任何对骨髓有害的物质。（2）对症治疗及支持治疗：防止感染、出血及成分输血。（3）急性和重型再障a．骨髓移植，造血干细胞移植，胎肝移植b．免疫抑制剂――ATG、ALG、环孢素A、大剂量丙种球蛋白等作用机理和疗效。（4）慢性再障a．刺激骨髓造血药物――雄性激素作用机理、疗效与副作用。b．改善微循环。（5）造血细胞因子：G―CSF、GM―CSF及EPO等。7．预防劳动保护，谨慎用药，早期发现毒性反应。8．病程和预后四、实验（见习和实习）内容临床示教时示范典型病例。 第六章 溶血性贫血

一、教学目的与要求1．掌握血管外及血管内溶血的定义，溶血的实验诊断依据及病因诊断。2．熟悉溶血性贫血的分类、临床表现及治疗原则。3．了解溶血性贫血发病原理及自免溶贫、PNH的特异性检查及治疗。二、计划学时数2学时三、教学内容1．溶血性贫血的临床分类，溶血性疾病及溶血性黄疸的概念。2．溶血性贫血的发病机制：红细胞寿命缩短，异常红细胞破坏的场所及清除。3．临床表现：急性与慢性溶贫的特点――贫血、黄疸、肝脾肿大。4．实验室检查：提示红细胞破坏增加的实验室检查，提示幼红细胞代偿性增生的实验室检查及提示红细胞寿命缩短的实验室检查。5．诊断和鉴别诊断：明确（1）有无溶贫；（2）是否血管内或血管外溶血；（3）溶血的原因。6．治疗原则：去除病因，药物治疗（如激素）原则，输血支持，脾切除术。7．自免溶贫及PNH：发病机制，特异性检查如Coombs试验，酸溶血试验及尿Rous试验。四、见习内容临床示范典型病例。 第七章 白细胞减少症和粒细胞缺乏症

一、教学目的与要求1掌握白细胞减少症、粒细胞缺乏症的临床表现，血液和骨骼检查特点，诊断依据和鉴别诊断。2．熟悉发病原因和治疗方法。3．了解发病机理，预防和预后。二、计划学时数1学时三、教学内容1．概述2．病因药物、化学因素、辐射、感染、免疫及其他。

3．发病机制中性粒细胞生成缺陷，中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多，以及中性粒细胞分布异常。4．临床表现粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的临床特点。5．实验室检查外周血象及骨髓象的特点。6．诊断和鉴别诊断（1）白细胞不增多性的白血病（2）急性再生障碍性贫血7．治疗（1）病因治疗（2）治疗引起粒细胞减少的原发病（3）支持疗法和对症治疗（4）升粒细胞药物：G―CSF（5）输注粒细胞8．预防9．预后四、实验（见习和实习）内容临床示教时示范典型病例。 第九章 白血病

一、教学目的与要求1．掌握白血病的临床表现，实验室检查及诊断依据。2．熟悉治疗原则及分型。3．了解白血病的病因、发病机制及慢粒发病机制，治疗新进展，慢淋的分型。二、计划学时数3学时三、教学内容1．病因及发病机制：病毒、射线、化学因素、遗传因素等。2．急性白血病的分型：MICM分型。AML―MO~M7ALL―L1-L33．临床表现：贫血、出血、发热、浸润症状的表现。4．实验室检查：血髓象特点，细胞化学染色，免疫学检查，染色体及基因检测。5．诊断和鉴别诊断：诊断标准，急粒、急单、急淋的鉴别。6．治疗：一般治疗，化学治疗。化学治疗原则，疗程时间，常用方案，难治耐药白血病的治疗，中枢神经系统白血病的治疗，骨髓移植。7．预后8．慢粒：Ph染色体定义，bcr/abl融合基因意义，临床表现，血髓象特征，治疗新进展（格列卫，Glivec）。9．慢淋：分型及治疗原则。四、实验（讨论、见习、实习等）内容临床典型病例示教。 第十章 淋巴瘤

一、教学目的与要求1．掌握淋巴瘤常见临床表现，临床分型，诊断依据。2．熟悉淋巴瘤的分类和治疗原则。3．了解淋巴瘤的病因、发病机理和预后以及流行病学的新进展。二、计划学时数2学时三、教学内容1．概述一般概念；发病情况。2．病因病毒、基因遗传等与发病的关系。3．病理和分类霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的分类法及主要病理特征。4．临床表现淋巴结肿大特点；结外器官、组织受侵犯的临床表现；全身症状；霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤的不同点。5．辅助检查血髓象；淋巴结穿刺涂片；病理切片；印片检查；免疫组织化学；现代新技术在淋巴瘤诊断上的应用。6．诊断与鉴别诊断诊断步骤和方法；其他原因引起淋巴结肿大或不明原因发热的鉴别；淋巴瘤的分期与分组的意义和标准。7．治疗原则放射治疗，化学治疗，手术治疗，造血干细胞移植，免疫治疗包括单克隆抗体等治疗方法的适应证、疗效及综合治疗的意义。8．预后与组织类型及临床分期的关系。四、实验（讨论、见习、实习等）内容1．不同临床类型淋巴瘤示范病例，尤其是不同结外表现的病例。2．不同临床分期淋巴瘤示范病例。3．不同原因淋巴结肿大、肝脾肿大及发热病例的讨论。4．不同治疗措施治疗后病理的示教。 第十五章 出血性疾病概述

一、教学目的与要求1．详细讲解：出血性疾病的分类、出血特点、实验室检查及诊断。2．重点讲解：正常的止血和凝血机制。3．一般介绍：治疗原则。二、计划学时数1学时三、教学内容（一）概述出血性疾病的定义，出血特点及分类。（二）分类1．血管壁结构与功能异常。2．血小板数量和功能异常。3．凝血功能障碍。4．抗凝或纤溶过程的异常。（三）

正常的止血和凝血机制：扼要讲解正常止血、凝血机制及抗凝系统。1．血管收缩；2．血小板粘附、聚集、释放功能及对凝血的作用；3．凝血过程，扼要介绍各凝血因子，内源性及外源性凝血过程；4．抗凝系统在止血与凝血障碍中的作用。（四）诊断1．病史：过去出血史、家族史、药物和化学品接触史、过敏史、外伤、原发疾病2．体征：出血的特点、部位等。3．实验室检查：（1）筛选试验：束臂试验，血小板计数，出血时间，血块退缩试验，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血酶时间和凝血酶时间等的临床意义。（2）特殊试验：a．血小板粘附、聚集、释放功能b．凝血活酶生成及其纠正试验。（五）治疗原则1．消除病因，预防出血。2．补充凝血因子及血小板的指征和声应证。3．止血药物包括肾上腺皮质激素的应用指征。4．局部处理。5．其它治疗。四、实验（讨论、见习、实习等）内容临床见习，可适当选择出血性疾病的病例进行分析、讨论。五、自学内容1．复习《诊断学》中“止血与凝血障碍的检验”章节，掌握各检查项目的原理及其临床意义。2．泛读本教科书“出血性疾病概述”的章节内容；精读课堂讲授详细讲解与重点讲解的部分内容，并予以掌握和熟悉。3．参考《临床血液学》（邓家栋主编）第六十六章“出血性疾病总论”。P1284―1299。

第十七章 特发性血小板减少性紫癜（ITP）

一、教学目的与要求1．详细讲解：本病实验室检查、诊断要点及治疗原则。2．重点讲解：本病临床表现，急、慢性ITP的鉴别。3．一般介绍：本病的发病原理。二、计划学时数1学时三、教学内容（一）概述正常血小板计数。血小板计数与出血的关系。根据病因分为特发性及继发性（症状性）两类。（二）病因和发病机制特发性病例大多与自体免疫（血小板抗体）有关，血小板破坏、脾亢、血小板生成障碍、毛细血管损伤等因素在发病上的作用。（三）发病表现急性型发病特点：年龄、与病毒感染有关，出血症状较严重，病程的自限性。慢性型发病特点：年龄、性别，出血特点，病程较迁延。（四）实验室检查：血象、血小板计数、出血时间、血块退缩、束臂试验。骨髓象：巨核细胞的数量和形态。血小板相关免疫球蛋白测定。（五）诊断诊断要点：单纯性紫癜，过敏性紫癜，急性白血病，再生障碍性贫血，Evan’s综合征，脾亢，凝血功能障碍，特发性与继发性病例的鉴别。（六）治疗1．肾上腺皮质激素：适应证、剂量、治疗时间、疗效。2．脾切除：适应症、疗效。3．免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌吟、环孢素等的适应证、剂量、疗效等。4．难治性病例的治疗：达那唑、大剂量静脉滴注免疫球蛋白及血浆置换的适应证及具体用法。5．一般治疗及支持治疗：输血小板的原则和方法。四、实验（讨论、见习、实习等）内容临床见习示范典型病例，收发室一份完整病例，结合病例讨论病因、诊断、鉴别诊断和治疗方法。五、自学内容1．复习《诊断学》中“骨髓细胞学检查”章节；熟悉巨核细胞的生成、发育规律及形态特点。2．泛读本教科书“血管性紫癜”及“血小板减少性紫癜”章节内容；精读课堂讲授“详细讲解”与“重点讲解”部分的内容，并予“掌握”与“熟悉”。3．参考4：，临床血液学》（邓家栋主编）第六十七章第二、三节特发性血小板减少性紫癜、其他血小板减少性紫癜。P1317―1344

第十九章 弥散性血管内凝血（DIC）

一、教学目的与要求1．详细讲解：DIC的临床表现，实验室检查，诊断依据。2．重点讲

解：常见病因、鉴别诊断、治疗原则。3．一般介绍：DIC的发病机理、病理及病理生理。二、计划学时数2学时三、教学内容1．概述DIC是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成及继发纤溶亢进的综合征。2．病因感染性疾病、恶性肿瘤、病理产科、外科手术及创伤、全身各系统疾病在DIC发病上的作用。3．发病机理组织损伤，激活外源性凝血途径；血管内皮损伤，启动内源性凝血途径；血小板活化促进凝血反应；纤溶酶激活致凝血下纤溶进一步失调。4．病理及病理生理微血栓形成，凝血功能异常，微循环障碍。5．临床表现可因原发病、DIC类型、分期不同而有较大差异。出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血以及原发病的临床表现。6．实验室检查血小板计数，血浆纤维蛋白原含量，3P试验或血浆FDP或D二聚体测定，血浆凝血酶原时间，纤溶酶原含量及活性测定，AT―Ⅲ含量及活性测定，血浆FⅧ：C活性，末梢血破碎红细胞的比例等。7．诊断诊断标准：（1）临床表现方面；（2）实验室检查指标。8．鉴别诊断重症肝炎，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。9．治疗（1）基础疾病的治疗及诱因的消除。（2）抗凝治疗a．肝素治疗：肝素的用法，肝素监护，肝素过量的处理b．其它抗凝及抗血小板药物。（3）补充血小板及凝血因子：新鲜全血，新鲜血浆，血小板悬液，纤维蛋白原，FW及凝血酶原复合物等。（4）纤溶抑制药物。（5）其它治疗。四、实验（讨论、见习、实习等）内容临床见习示范典型病例，结合病例讨论病因、诊断和治疗原则。五、自学内容1．复习《诊断学》有关“止血与凝血障碍的检验”章节中DIC的基本检查”内容，2．泛读教科书“弥散性血管内凝血”章节内容；精读课堂讲授“详细讲解”与“重点讲解”部分的内容，并予以“掌握”与“熟悉”。3．参考《临床血液学》（邓家栋主编）第七十三章“弥散性血管内凝血\―1457。

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