15章精神病

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第十五章

精神发育迟滞

第一节 概 述 (mental retardation)又称精神发育不全， 指个体在18岁之前由于遗传因素、环境因 素或社会心理因素等原因引起的精神发育 迟缓或受阻。以智力低下和社会适应困难 为主要特征的一组疾病，并非是一独立的 疾病单元。精神发育迟滞可单独出现，也 可与其他精神障碍或躯体疾病并存。

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病 因 一、出生前因素 1.遗传因素：如染色体的畸变，包括数目和结构的改 变。最常见的Down综合征是第21对常染色体为三体。 基因异常，以单基因遗传疾病较为常见。 2.孕期母体发生的各种细菌和病毒感染、各种不良理 化因素、营养不良、中毒等。 二、分娩因素 包括各种原因的早产、难产、分娩过 程的颅脑损伤、新生儿窒息引起脑缺氧性损害等。 三、后天性因素 从出生后到18岁之前的各种疾病，如中枢神经系统的 感染、颅脑外伤、其他器质性脑病、内分泌功能障碍 及营养缺乏等第十五章 精神发育迟滞 2

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第二节 精神发育迟滞的分级一、临床分级 因大部分精神发育迟滞的原因 不明，临床分级一般根据智能低下的程度 及社会功能情况综合评定。在(CCMD3)、(ICD-10)分类中，均将本病分为轻 度、中度、重度、极重度四级。与既往分 级对比大致为：轻度为愚鲁，中、重度为 痴愚，极重度为白痴。

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(一)轻度精神发育迟滞智商为50~69,为最常见的一类，占全部精 神发育迟滞的85%以上。成年后智力水平相当于 9~12岁的儿童，因智力缺损较轻，在学龄前除 说话和行走略落后于同龄儿童外，一般不易被发 现。患者言语发育尚好，一般能运用日常生活中 的词汇，但词汇欠丰富。计算能力，抽象概括能 力均较差，对于客观事物间的区别与联系，不同 事物间的异同点等推理困难，故难以进行创造性 的活动。少数能读完小学，有的因反复留级不得 不中途辍学。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 4

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(二)中度精神发育迟滞智商为35~49,约占精神发育迟滞的10%。成年后 智力水平相当于6~9岁的儿童。患者一般能掌握简单日 常生活用语，但词汇贫乏，构音不清，发音含糊，抽象概 念的词汇更为缺乏。理解力极差，理论性知识领会困难， 机械记忆尚可，数字概念模糊，只能学会10以内的计算。 理解、分析能力有限，学习成绩差，不能完成小学教育。 不易与同龄儿童建立伙伴关系，但能辨别亲疏，对亲人有 依恋的情感，生活能力较差，一般不能独立生活，需别人 指导和照顾。经训练可以进行简单重复性的劳动，但动作 十分笨拙。部分患者情绪不稳定，易暴怒、冲

动。因此容 易出现冲动性犯罪，如伤害、强奸等。

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(三)重度精神发育迟滞智商为20~34,约占精神发育迟滞的3%-4%。成年 后智力水平相当于3~6岁的儿童。患者常有躯体及神经 系统异常体征，常伴有各种畸形。言语表达困难，不会讲 话或只能说个别常用单词，不能理解别人的语言的含义， 对周围的事物认识和理解困难。运动笨拙，不灵活，协调 性差。受到刺激时只会喊叫、发怒。部分患者经常重复一 些单调的无目的动作、如点头、乱跑、爬行、反复撕扯一 件物品，不能进行任何意志活动。自己不会进食或乱抓东 西吃，大小便不知避人或不能自理，防御能力缺乏，甚至 不知躲避危险，因此生活需人照料。这类患者常因合并躯 体疾病而幼年早夭。因其能参与的社会活动极少，违法犯 罪行为亦少见，但作为性犯罪的受害人，则较常见。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 6

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(四)极重度精神发育迟滞较少见，智能极低，智商在20以下，智 力水平低于3岁以下的儿童，约占精神发育 迟滞的1%~2%。患儿出生时即有明显畸 形，一般不会走路和说话，情绪反应极为 原始，不知躲避危险，生活完全需人照料， 多数因继发躯体疾病而寿命不长。

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二、常见的临床类型 (一)克汀病(Endemic Cretinism)又称呆小病， 是由先天性甲状腺功能不足引起的体格和智能发 育障碍的疾病。病因主要为甲状腺功能缺陷，, 本病分为地方性和散发性两种类型。地方性是因 饮食缺碘引起，散发性患者病因较复杂。地方性 克汀病的患病率与地方性甲状腺肿有明显相关， 患者临床表现为生理功能低下，肌张力不良，反 应迟钝，精神萎靡，活动少。生长发育迟缓，四 肢短小，腹部膨隆，骨骼及牙齿发育延迟，性器 官发育不良。外貌愚笨，颜面臃肿，头发稀疏， 可有粘液性水肿。智能低下以中度和重度居多， 占60%以上。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 8

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(二)苯丙酮尿症(Phenylketonuria)为常染色体隐性遗传所致的一种 氨基酸代谢障碍，由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏，造成 体内苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程受阻而引起的一系列代 谢紊乱，使尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物，因此称为 苯酮酸尿症。苯丙氨酸及其它代谢物在体内的大量堆积， 一方面对神经细胞产生毒性作用，另一方面因酪氨酸的缺 乏也影响了神经纤维髓鞘的形成，因此严重地阻碍了中枢 神经系统的正常发育。患者一般在刚出生时无异常表现， 出生三个月后症状逐渐明显。大多以语言障碍最严重，可 伴有肌张力亢进，共

济失调，80%患者有脑电图异常， 25%伴有癫痫发作。患者的皮肤白皙，头发金黄，眼睛碧 蓝，皮肤湿疹较多见。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 9

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(三)唐氏综合症(Down’s syndrome)又称21三体综合 症、先天愚型及伸舌样痴呆，是21号染色 体畸变所致。为最常见的染色体畸变类型， 在染色体畸变三体综合征中也最为常见， 发病与母亲的生育年龄有关，20~25岁分 娩，本病的发生率为万分之五，45岁以后 分娩则发生率可达2%,母亲分娩年龄越大， 危险性越大。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 10

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外表有以下几方面特征 1.眼距宽，眼裂外侧上斜，耳小且位置低，鼻梁 低。舌体宽厚、外伸，舌面沟裂较多，似阴囊状， 故称阴囊舌。 2.掌纹异常，通贯掌，小指第二节短，向内侧屈。 3.肌张力低，关节松弛，牙齿发育晚。50%伴发 先天性心脏病。 4.躯体发育迟缓，智能低下，呈中、重度损害。 5.多数患者安静、随和，经特殊训练后，社会适 应能力可有所改善，能从事一些简单劳动。

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(四)结节性硬化病(Tuberous sclerosis)为常染色体显性遗 传性疾病。其临床具有典型的三联征：面 部皮脂腺瘤(淡红色面痣)、癫痫发作及 智能低下。病变为大脑皮层、白质、小脑 及脊髓等出现硬化结节，结节系原始的神 经胶质增生所致，可发生钙盐沉积，颅脑 CT扫描可见散在的钙化结节影。一般在10 岁前出现癫痫发作及智能减退，症状轻重 不一，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 12

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(五)脆性X综合征 (fragile X syndrome)是一种X连锁遗传性疾病。常见 的遗传性智力低下疾病，发病率仅次于唐氏综合症。本病 是由于X染色体上的一个脆性X染色体智力低下基因发生 突变引起的，在X染色体的长臂远端Xq27.3位点上有一个 罕见的对叶酸敏感的脆性部位。 本病的患者临床表现为以下几方面特征： 1.长脸、大耳，前额和下颌突出。 2.嘴大、唇厚，大睾丸。 3.中、重度智力低下。 4.语言及行为障碍，语言发育迟缓，吐字不清，理解交 流困难，常有重复性及冲动性言语。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 13

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(六)感染、中毒引起的精神发育迟滞 婴幼儿期中枢神经系统各种感染、中 毒，在恢复期后可出现言语及运动障碍、 精神异常、智能缺损及癫痫发作。妊娠期 母体感染风疹、单纯疱疹、腮腺炎等病毒， 可影响胎儿神经系统及其它器官的发育， 造成智能低下及躯体发育的各种畸形，导 致精神发育迟滞。

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三、诊断及鉴别诊断(一)诊断标准

1.起病于18周岁以前。 2.智力明显低下，智力测验低于平均智商的两个 标准差，一般智商在69以下。 按目前使用的诊断标准(CCMD-3,ICD-10), 轻度精神发育迟滞，智商为50~69;中度精神发 育迟滞，智商为35~49;重度精神发育迟滞，智 商为20~34;极重度精神发育迟滞，智商为20以 下。 3.社会适应能力缺陷，表现为生活能力差，人际 交往能力、学习和工作能力低下。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 15

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第三节 精神发育迟滞的相关法律问题 精神发育迟滞涉及的司法鉴定问题十分 常见，在日常鉴定中所占比例仅次于精神 分裂症，位居第二位。本症的鉴定包括两 个部分：一是行为人鉴定包括刑事责任能 力、受审能力、民事行为能力、作证能力、 劳动能力等；另一部分是受害人鉴定，即 性自我防卫能力鉴定及精神损伤鉴定。

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一、刑事责任能力精神发育迟滞者刑事责任能力评定，需按 医学标准和法学标准进行综合判定，医学 标准确定是否存在智能低下，智能缺损的 严重程度；法学标准的评定是确定精神发 育迟滞者在实施违法行为时，对其行为的 辨认能力、控制能力。其核心内容是确定 智能低下与违法行为的关联程度。鉴定时 主要评定以下几个方面。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 17

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1.智能水平是判定本类患者刑事责任能力的主要依据。在 精神疾病司法鉴定中，标准化的智能测查结果较 其它心理测查的可信度相对较高。因为智能测查 不存在装好的问题，对于不合作者还可以通过事 前智力的估算，日常生活表现，言语能力、劳动 能力等进行综合评价。实践中，一般将重度和极 重度精神发育迟滞者评定为无刑事责任能力，中 度精神发育迟滞者评定为无或限制刑事责任能力， 轻度精神发育迟滞者评定为有或限制刑事责任能 力。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 18

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2.社会适应能力是刑事责任能力的法学标准评定依据之 一，也是智能测查的重要补充。一般重度 和极重度精神发育迟滞者在智能测查时较 少不合作或受周围人的干扰，也与其社会 适应能力相符合。但部分轻、中度精神发 育迟滞者中，出于各种原因在智能测查时 表现不合作，出现智能与其社会适应能力 不相符合的情况，此时更应重视智能的综 合评价。2013-8-28 第十五章 精神发育迟滞 19

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