多发性硬化

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多发性硬化multiple sclerosis, MS多发性硬化 (MS)是一种常见的以 中枢神经系统炎性脱 髓鞘 为特征的自身免疫性疾病。其临床特征是 病灶部 位的多发性和时间上的多发性 。由于其发病率较高， 呈慢性过程，好发于年轻人，因此成为最重要的神经 系统疾病之一

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流行病学1. 多发性硬化在全世界分布广泛，估计全球约有110多万患者。其 患病率随所处的纬度而增加 ，即离赤道越远患病率 越高。 赤道地区<1人/10万 亚洲、非洲5人/10万 美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲 40人/10万 苏格兰北部的Orkney群岛250人/10万(患病率最高) 我国以急性多发性硬化较多见，特别是视神经脊髓炎型较多

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流行病学2 .移民的流行病学调查：

15岁以后从MS高发病区移民到低发病区的人群发病率仍高， 如15岁以前移居则发病率可降低。由此提示， 15岁以前与某 种环境因素接触可能在MS发病中起重要作用

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流行病学3.某些民族如爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非洲 的班图人、吉普赛人无MS发病

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病因与发病机制多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。 目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关

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病因与发病机制1.免疫因素目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病 (1) 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经

系统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在 共同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白组分如髓鞘碱性蛋白 (MBP) 某段多肽的氨基 酸序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内 T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓 鞘的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘 病理改变

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病因与发病机制1.免疫因素(2)经典动物模型:用MBP免疫Lewis大鼠，造成多发性 硬化的实验动物模型━实验性自身免疫性脑脊髓炎 (EAE)。由这个实验还证明多发性硬化是 T 淋巴细胞介 导的自身免疫性疾病

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病因与发病机制1.免疫因素(3)MS患者脑脊液免疫球蛋白水平升高，这是多发性 硬化患者脑脊液的一个重要特征，且多数病例存在寡 克隆抗体，并可检出多种神经髓鞘素抗体如抗MBP等， 提示多发性硬化有体液免疫机制参与

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病因与发病机制免疫因素(4)多发性硬化患者脑、脑脊液、外周血中可检测到大 量细胞因子和趋化因子，它们具有强有力的免疫效应 和免疫调节作用，传统上认为是多发性硬化发病的关 键

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病因与发病机制2.病毒感染流行病学:环境中某些病毒的感染在 MS发病中可能发挥重要作用 Theiler 病毒感染所诱导的脱髓鞘疾病实验模型提示 环境因素中病毒感染与MS有关 MS患者血清和脑脊

液中有多种病毒抗体滴度升高的 报道，如麻疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒、风疹 病毒等。也有从多发性硬化患者组织和体液中分阶段 离出病毒和细菌的报道

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病因与发病机制3.遗传因素

MS具有明显的家族性倾向，15%的患者有一个患病的 亲属。患者亲属中兄弟姐妹的发病风险最大，父母和 子女则相对稍低，这些结果均显示MS的家庭聚集性主 要取决于其共有的遗传特性 白人患病率比其他种族均高

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病理和病理生理脑，以白质受累为主，病灶位于脑室周围是 MS 特征性病理 表现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角，尤其侧脑室前角最多见。 MS 脱髓鞘病灶是一些很容易与周围白 质区分的界限分明的灰色或粉灰色“斑块”,大小从 1~2mm至数cm不等，形态各异。急性期斑块境界欠清，呈 暗灰色或深红色，可见局限性轻度肿胀；慢性期陈旧斑块呈 浅灰色，境界清楚MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小

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病理和病理生理镜下：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，轻度少突 胶质细胞变性和增生，血管周围可见单核细胞、淋巴细胞 和浆细胞浸润，偶见多核白细胞。 早期新鲜病灶只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应，病灶外观 染色较淡，边界不清楚，称为影斑(shadow plaque) 晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的 硬化斑

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病理和病理生理脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”,出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”,出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”,后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础

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临床分型(与MS治疗决策有关)

复发缓解型：最常见，约2/3患者早期出现多次复发和缓解，每次持续24小时以上，然后症状缓解，缓解时间长短不一， 在两次复发间病情稳定

原发进展型：约占10%,国内少见，男性多，起病年龄偏大，无复发缓解特征，首次发作后就表现为慢性进行性病程

进展复发型：少见，合并复发缓解且呈慢性进行性病程，预后较差

继发进展型：首次发作后可基本缓解，再次发作后进行性加重，失去复发缓解的特点

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临床表现临床特点:

病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发

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临床表现

女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中

复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次 或几十次，通常每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐 积累而使病情加重

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临床表现诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、 分娩、过劳、精神紧张、药物过敏和寒冷 患者出现神经症状前的数周或数月，多有疲劳、体重减 轻、肌肉和关节隐痛等

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