第7章 氨基酸代谢

第7章 氨基酸代谢

学习要求

1．掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢、一碳单位的代谢。

2．熟悉个别氨基酸代谢。蛋白质的营养价值、蛋白质的腐败作用。 3．了解蛋白质营养的重要性、消化、吸收和需要量、体内蛋白质转换更新。

基本知识点

氨基酸具有重要的生理功能，除可以作为合成蛋白质的原料外，还可以转变成某些激素、

神经递质及核苷酸等含氮物质。人体的氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收，各种蛋白质由于含的氨基酸种类和数量不同，其营养价值也不同。体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸称为营养必需氨基酸，人体营养必需氨基酸有8种。外源性与内源性的氨基酸共同构成氨基酸代谢库，参与体内代谢。

氨基酸的脱氨基作用生成氨及相应的α-酮酸是氨基酸的主要分解途径。在转氨酶的作用下，α-氨基酸的氨基转移给α-酮戊二酸，生成L-谷氨酸。在L-谷氨酸脱氢酶的作用下，L-谷氨酸氧化脱氨生成氨和α-酮戊二酸，此途径是体内大多数氨基酸主要的脱氨基方式，也是合成营养非必需氨基酸的重要途径。在骨骼肌等组织是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

α-酮酸是氨基酸的碳架，可以转化为氨基酸、糖及脂类。氨是有毒物质，体内的氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运至肝，大部分氨通过鸟氨酸循环以尿素的形式排出体外，肝功能严重受损时，可产生高血氨症和肝性脑病，体内少部分氨在肾以氨盐形式随尿排出。

氨基酸脱羧基作用也是氨基酸的又一重要代谢途径，脱羧产物胺类具有重要的生理功能；某些氨基酸在分解过程中产生含一个碳原子的基团，称一碳单位，四氢叶酸是一碳单位的运载体，在其代谢过程中起重要作用，一碳单位的功能主要是用于嘌呤和嘧啶核苷酸的合成。

含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸最重要的功能是提供活性甲基，此外还可以参与肌酸等代谢。半胱氨酸和胱氨酸可以互变，半胱氨酸可以转变为牛磺酸，作为结合胆汁酸的组成成分。含硫氨基酸分子中的硫在体内还可以转化成H2SO4，部分以钠盐形式随尿排出，其余转变成活性硫酸根。

芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸。苯丙氨酸羟化成酪氨酸，后者转变成儿茶酚胺和黑色素。苯丙氨酸、酪氨酸的代谢异常可以引起苯丙酮酸尿症以及白化病等遗传病。

自测练习题

一、选择题 （一）A型题

1．不出现于蛋白质中的氨基酸是

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A．半胱氨酸 B．胱氨酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸 E．赖氨酸 2．肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是

A．嘌呤核苷酸循环 B．谷氨酸氧化脱氨基作用 C．转氨基作用 D．鸟氨酸循环 E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合 3．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是

A．氧化脱氨基 B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基

4．哺乳类动物体内氨的主要去路是

A．渗入肠道 B．在肝中合成尿素 C．经肾泌氨随尿排出 D．生成谷氨酰胺 E．合成营养非必需氨基酸 5．蛋白质的互补作用是指

A．糖和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值 B．脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值

C．几种营养价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值 D．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的营养价值 E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用 6．脑中氨的主要去路是

A．扩散入血 B．合成谷氨酰胺 C．合成谷氨酸 D．合成尿素 E．合成嘌呤

7．丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于

A．肌肉内的谷氨酸 B．肌肉内的α-酮戊二酸 C．丙氨酸 D．肝细胞内的α-酮戊二酸 E．肝细胞内的谷氨酸 8．消耗性疾病恢复期的病人体内氮平衡的状态是

A．摄入氮＜排出氮 B．摄入氮≤排出氮 C．摄入氮＞排出氮 D．摄入氮≥排出氮 E．摄入氮＝排出氮 9．下列属于营养必需氨基酸的是

A．Leu B．Ser C．Pro D．Glu E．Ala 10．转氨酶的辅酶是

A．维生素B1的磷酸酯 B．维生素B2的磷酸酯 C．维生素B12的磷酸酯 D．维生素PP的磷酸酯 E．维生素B6的磷酸酯

11．临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠，这是因为

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A．肥皂液使肠道pH值升高，促进氨的吸收 B．可能导致碱中毒 C．可能严重损伤肾功能 D．可能严重损伤肝功能 E．可能引起肠道功能紊乱 12．体内最重要的甲基直接供体是

A．S-腺苷甲硫氨酸 B．N5-甲基四氢叶酸 C．N5，N10-甲烯四氢叶酸 D．N5，N10-甲炔四氢叶酸 E．N10-甲酰四氢叶酸 13．磺胺类药物可干扰哪种物质的合成

A．维生素B12 B．吡哆醛 C．CoA D．生物素 E．叶酸 14．为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳单位的是

A．N5-甲基四氢叶酸 B．N5，N10-甲烯四氢叶酸 C．N5，N10-甲炔四氢叶酸 D．N5-亚氨甲基四氢叶酸 E．N10-甲酰四氢叶酸 15．体内合成儿茶酚胺的限速酶是

A．酪氨酸酶 B．酪氨酸羟化酶 C．苯丙氨酸羟化酶 D．色氨酸加氧酶 E．以上都不是 16．苯丙酮酸尿症患者缺乏

A．酪氨酸转氨酶 B．苯丙氨酸羟化酶 C．酪氨酸酶 D．多巴脱羧酶 E．酪氨酸羟化酶 17．牛磺酸是由下列哪种氨基酸转变而来的

A．甲硫氨酸 B．半胱氨酸 C．苏氨酸 D．甘氨酸 E．谷氨酸 18．下列氨基酸经过转氨基作用可生成草酰乙酸的是

A．谷氨酸 B．丙氨酸 C．苏氨酸 D．天冬氨酸 E．脯氨酸 19．体内一碳单位的运载体是

A．叶酸 B．维生素B12 C．四氢叶酸 D．二氢叶酸 E．生物素 20．下列哪种物质是体内硫酸基的提供者

A．ATP B．NADP+ C．PAPS D．Met E．GMP 21．人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是

A．参与许多含氮物质的合成 B．合成蛋白质

C．脱去氨基生成相应的α-酮酸 D．合成胺类 E．分解产生能量 22．下列哪种物质不属于一碳单位

A．－CH3 B．－CH2－ C．－CH＝ D．CH4 E．－CHO 23．高氨血症导致脑功能障碍的生化机理是血氨增高可

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A．升高脑中的pH值 B．直接抑制呼吸链 C．抑制脑中酶的活性 D．升高脑中尿素的浓度 E．大量消耗脑内的α-酮戊二酸 24．癌组织中含量较高的胺基物质是

A．组胺 B．色胺 C．多胺 D．酪胺 E．酰胺 25．通过氨基酸脱羧基作用生成γ-氨基丁酸的物质是

A．丙酮酸 B．谷氨酸 C．天冬氨酸 D．草酰乙酸 E．α-酮戊二酸 26．急性肝炎患者血清酶活性显著升高的是

A．GOT B．GPT C．LDH D．CPS-Ⅰ E．CPS-Ⅱ 27．缺乏下列哪种物质可以产生巨幼红细胞贫血

A．维生素B12 B．维生素C C．维生素B1 D．维生素B2 E．维生素B6

28．尿素合成中从线粒体进入细胞液的中间代谢产物是

A．鸟氨酸 B．精氨酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸代琥珀酸 E．氨基甲酰磷酸

29．调节鸟氨酸循环的关键酶是

A．精氨酸酶 B．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ C．尿素酶 D．精氨酸代琥珀酸裂解酶 E．鸟氨酸氨基甲酰转移酶 30．影响四氢叶酸合成的物质是

A．GSH B．氨甲蝶呤 C．别嘌呤醇 D．生物素 E．6-巯基嘌呤 （二）B型题

A．白化病 B．苯丙酮酸尿症 C．尿黑酸尿症 D．巨幼红细胞贫血 E．缺铁性贫血 1．缺乏苯丙氨酸羟化酶 2．缺乏四氢叶酸 3．缺乏酪氨酸酶

A．α-酮酸与尿素 B．α-酮酸与谷氨酰胺 C．CO2与H2O D．α-酮酸与NH3 E．α-酮酸与α-氨基酸 4．氨基酸转氨基作用的产物 5．氨基酸氧化脱氨基作用的产物 6．氨基酸联合脱氨基作用的产物

A．磷酸吡哆醛 B．磷酸吡哆胺 C．硫辛酸 D．四氢生物蝶呤 E．钴胺素

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7．氨基酸脱羧酶的辅酶是 8．转甲基作用不可缺少的辅酶是

9．在传递基团的过程中，可发生氧化还原反应的是

A．丙酮酸 B．谷氨酸 C．α-酮戊二酸 D．草酰乙酸 E．甘氨酸 10．体内最广泛的转氨基作用是将氨基转给 11．代谢时能生成一碳单位的化合物是

A．草酰乙酸 B．琥珀酸 C．精氨酸代琥珀酸 D．腺苷酸代琥珀酸 E．Gln 12．尿素循环的中间产物是 13．丙酮酸羧化支路的中间产物是 14．丙二酸的结构类似物是

A．SAM B．PAPS C．NADP+ D．FAD E．FMN 15．可提供硫酸基团的是 16．谷氨酸脱氢酶的辅酶是 17．可提供甲基的是

A．谷氨酸 B．天冬氨酸 C．瓜氨酸 D．鸟氨酸 E．精氨酸代琥珀酸 18．两种氨基酸的缩合产物是 19．直接为尿素循环提供-NH2的是 20．Arg直接分解的产物是 （三）X型题

1．以磷酸吡哆醛为辅酶的是

A．谷氨酸脱羧酶 B．谷氨酸脱氢酶 C．谷草转氨酶 D．苯丙氨酸羟化酶 E．谷丙转氨酶 2．当体内FH4缺乏时下列哪些物质合成受阻

A．嘌呤核苷酸 B．脂肪酸 C．糖原 D．嘧啶核苷酸 E．DNA和RNA 3．消除血氨的方式有

A．合成氨基酸 B．合成尿素 C．合成谷氨酰胺 D．合成含氮化合物 E．合成肌酸 4．调节尿素合成的因素

A．天冬氨酸 B．精氨酸 C．N-乙酰谷氨酸 D．氨基甲酰磷酸合成酶 E．食物的影响

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