凝血检验的临床应用

凝血 止血 检验 临床应用

常用血栓与止血检测 的临床应用

凝血 止血 检验 临床应用

一、初期止血的特殊检测

凝血 止血 检验 临床应用

凝血机制 Factor VIII and vWFFibrinogen PLT Fibrinogen

聚集PLT

PLTGPIb

PLTGPIb

PLTGPIb

PLTGPIb

黏附vWFBinding Site

Fibrinogen

VIII

vWFBinding Site

VIII

vWFBinding Site

VIII

vWFBinding Site

VIII

血管内皮细胞

皮下胶原(collagen)

凝血 止血 检验 临床应用

初期止血缺陷的诊断出血时间延长血小板计数减少 血小板计数正常 血小板减少血小板功能缺陷 原发性 继发性某些凝血因子缺乏 原发性 继发性

血小板计数升高

血小板增多

遗传性

获得性

筛选试验遗传性

血管性血友病

低(无)纤维 蛋白原血症

获得性

遗传性

获得性

特殊检测

凝血 止血 检验 临床应用

筛选试验

血小板计数 出血时间(测定器法)

凝血 止血 检验 临床应用

特殊检测

51

血小板聚集功能检测 血小板膜特异糖蛋白检测 von Willebrand Factor 相关检测6

凝血 止血 检验 临床应用

VWF与生理性止血Factor VIII VWF

Adherent platelet

Platelet

Fibrin clot facillitated by FVIII on activated platelet Platelet aggregation

凝血 止血 检验 临床应用

血管性血友病实验室诊断出血筛查PLT ; PTT; PT; Fibrinogen or TT

VWD初步诊断VWF:Ag; VWF:Rco; FVIII

确诊和分型 VWF:Rco /VWF:Ag比值 多聚物检测

费时 经验 设备8

胶原结合试验 RIPA FVIII 结合试验

DNA 测序

凝血 止血 检验 临床应用

快速诊断von Willebrand Factor Antigen von Willebrand Factor ActivityvWD诊断、分型VWD1——三者至少有1项减低VWF Activity/VWFAg;F VIII/VWF Ag比值近1

+FⅧ:C

VWD2A、2B、2M——VWF Activity/VWFAg;比值小于0.7 VWD2N&血友病A ——F VIII/VWF Ag比值小于0.7 VWD3——VWF Ag极低或者检测不到

血栓前状态VWF变化——血管内皮损伤VWF Ag增高9

凝血 止血 检验 临床应用

不同类型 vWD的特异性试验类型 VWF:RCo VWF Ag

12A 2B 2M 2N 3

减低显著减低 减低 减低 稍低到正常

减低稍低到正常 稍低到正常 稍低到正常 稍低到正常

Ratio vWF: RCo to vWF Ag > 0.7 < 0.7 < 0.7 < 0.7 > 0.7 不能监测

FVIII:C (clotting) 低到正常 低到正常 低到正常 低到正常 低 非常低

Ratio FVIII to vWF Ag > 0.7 > 0.7 > 0.7 > 0.7 < 0.7 Undetectable

显著低近于零 显著低近于 零

* The cut off of 0.7 is suggested in table in Veyradier et al., Int. J. Clin. Lab. Res., 1998.10

凝血 止血 检验 临床应用

Primary Hemostasis Normal Platelet FunctionRelease of glycoproteins vWF fibrinogen coagulation factors Release of ADP serotonin calcium etc

platelet

d-granule a -granulefibrinogen GPIIb-IIIa receptor-complex endothelial cell GPIb-IX receptor-complex von Willebrand - Factor

collagen fibers

凝血 止血 检验 临床应用

Primary Hemostasis Congenital Platelet DysfunctionsNo release from granules: Gray syndrome (no a-granules) Storage Pool Disease (no d-granules) Secretion defects (granules are present but secretion is inhibited)

platelet

a-granule

d-granuleBernard-Soulier Syndrome

Glanzmann Thrombastenia

凝血 止血 检验 临床应用

二、二期止

血的特殊检测

凝血 止血 检验 临床应用

出血病的诊断凝血因子VII缺陷症 (遗传性、获得性) 凝血因子XIIII缺陷症 (遗传性、获得性) 凝血因子VIII、IX、XI缺陷症 (遗传性、获得性)

外源途径缺陷

APTT(N)因子XIII定性 实验阳性

PT(A) PT(N) PT(N) PT(A)

APTT(N) APTT(A) APTT(A)共同途径缺陷

有出血症状

内源途径缺陷

无出血症状凝血因子XII、PK、HMWK缺陷症

凝血因子I、II、V、X缺陷症 (遗传性、获得性)

(遗传性、获得性) 14

凝血 止血 检验 临床应用

特殊检测

凝血因子II、V、VII、X凝血因子VIII、IX、XI、XII 凝血因子XIII、Fg

凝血 止血 检验 临床应用

临床意义

遗传性出血病的诊断、鉴别诊断遗传性出血病预后判断 遗传性出血病疗效监测

特殊价值16

凝血 止血 检验 临床应用

案例(1)

检测前，检测中

患者于×,男，25岁。因患法乐氏四联征拟进行手术治疗，

术前检查凝血常规，PT多次在30~40秒(正常对照12.5秒),APTT在50 ~70秒(正常对照25秒)。体检发现患者 口唇紫绀，挫状指明显，听诊心前区可闻明显杂音。肝肾 功能正常。FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ均降低。结 合影像学和其他资料，内科诊断患者为法乐氏四联征合并

多个凝血因子缺乏，给予维生素K,新鲜冰冻血浆治疗，凝血像改善不明显17

凝血 止血 检验 临床应用

思 路 PT 、APTT同时延长，共同途径一个或多个因子缺乏？肝病？

凝血因子检测，抗体产生？ 维生素K及FFP补充治疗多日无效，其他原因？

凝血 止血 检验 临床应用

思 路 紫绀?长期“法四”,缺氧，刺激红细胞增生

超出抗凝剂调节范围 重新计算抗凝剂剂量 查血常规报告？19

凝血 止血 检验 临床应用

思 路 血常规报告 血细胞比容70% 重新调增抗凝剂用量 PT、APTT均恢复正常范围

顺利手术20

凝血 止血 检验 临床应用

抗 凝 剂 用 量

红细胞压积(%)

公式计算法: 抗凝剂的用量=0.00185 血量(毫升) (100-病人红细胞比积)21

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/605j.html