头部肿瘤的影像诊断方法

第1章 颅内肿瘤

颅内肿瘤包括原发性和继发性肿瘤两大类。前者来自颅内各种组织结构；后者则为身体其它部位的肿瘤转移而来，或直接侵入。颅内肿瘤约占全身肿瘤的2%，可发生于任何年龄，按我国年龄调整死亡率为1.74/10万。肿瘤的好发部位及病理性质与发病年龄有一定的关系，部分肿瘤的发生也似与性别有关。颅内肿瘤的发病原因尚不十分清楚，尽管有各种各样的学说，但每一种学说仅能解释某些肿瘤。

中枢神经系统肿瘤分类很多，目前国际上普遍采用的是1993年世界卫生组织的分类方法。这一分类方法的前提是每种类型的肿瘤都来自一种特定细胞的异常生长。肿瘤的生物学行为与相应的细胞类型相对应，新的分类方法可以指导治疗和预测预后。同时，WHO的分类法对每一种肿瘤提供了分级系统，每一种命名的肿瘤都有单一的明确的级别。主要的分类包括神经上皮性肿瘤、颅神经和脊神经的肿瘤、脑膜的肿瘤、造血细胞肿瘤、生殖细胞肿瘤、囊肿和类肿瘤病变、垂体前叶肿瘤、肿瘤的局部扩散、转移瘤[沈天真(1997)，Kleihues P(1993)]。

颅内肿瘤的影像学检查方法包括Ｘ线平片、体层摄影、血管造影、CT和MR等。CT、MR因有较高的密度分辨力和空间分辨力，可直接、清楚地显示肿瘤的部位、轮廓和内部结构，与其它方法相比，其检查费用适中，因此已成为颅内肿瘤的主要检查方法之一。与CT相比，MR对大多数颅内肿瘤的显示更加敏感，而且具有多矢冠轴平面成像的特点，为手术方案和放疗计划的拟定、立体针吸活检的入路选择提供了更多的信息。但是，CT在显示肿瘤的钙化和骨质的改变等方面比MR更有优越性。在大多数情况下，MR与CT的结合应用对肿瘤的正确诊断是必要的[王忠诚(1998)，Osborn(1993)]。MR的检查序列很多，很难确定一个标准的脉冲序列。序列选择的一个重要原则是在较少的时间内获得较多的诊断信息。日常工作常用的序列有自旋回波(SE)、快速自旋回波(FSE)、梯度回波(GRE)、快速采集梯度回波(RAGE)。除了常规的扫描技术之外，近年来磁共振灌注成像、扩散成像、质子波谱分析等一些新技术也被用于脑肿瘤的诊断中，但是这些技术确切的临床应用价值还有待进一步研究[Grossman(1995)].

颅内肿瘤的部位与肿瘤的类型有一定关系，所以确定肿瘤的部位对能否做出正确的CT、MR诊断相当重要。肿瘤的定位包括脑内和脑外、幕上和幕下、脑室内和脑室外等。仔细分析CT、MR平扫和增强扫描片，并结合轴位和冠状位检查，多可准确判断肿瘤的位置。肿瘤位于脑实质内者称为脑内病变，反之则称为脑外病变。某些肿瘤，特别是恶性肿瘤或以浸润性生长为特点的肿瘤常同时侵犯脑内、外。如胶质肉瘤、脑膜肉瘤和鼻咽癌等。脑的表面为软脑膜、蛛网膜和硬脑膜所包绕，所以当肿瘤位于脑外时，肿瘤与脑实质之间有脑膜相隔，故CT、MR影像上见肿瘤境界清楚、锐利。脑外肿瘤引起骨改变明显多于脑内肿瘤。此外，仔细观察蛛网膜下腔或脑池的变化亦有助于部位的区别。肿瘤邻近蛛网膜下腔或脑池增宽常提示为脑外病变。脑室内最常见的肿瘤为室管膜瘤，胶样囊肿和脉络丛乳头状瘤亦仅见于脑室内，故确定肿瘤的位置常有助于诊断。当肿瘤较小并完全位于脑室内时，定位诊断多不成问题；但当肿瘤较大时，则在CT图像上很难确定其原发部位。一般讲，当肿瘤较大并同时骑跨脑室内、外时，肿瘤邻近脑室呈“杯口”状扩张多提示为脑室内病变[高培毅(1994)]。

颅内肿瘤的CT、MR定性诊断主要依据肿瘤的发生部位、患者的发病年龄、肿瘤的发生率、临床表现以及断面影像特征进行综合分析。一般统计，颅内肿瘤CT、MR诊断术前、术后符合率在80-90%以上。由于不同类型的肿瘤可有相同的表现，同类型的肿瘤有不同的表现，有时CT、MR定性诊断也十分困难。此时，部位、年龄及发生率这些统计学资料则十分重要。由于电镜技术的应用越来越广泛，颅内肿瘤的分类、分级也越来越细，单凭CT、MR影像学特征很难做到组织学分型的水平。颅内肿瘤，特别是胶质瘤，如果在手术中多点取材做病理学检查，往往是混合型或低级、高级混合存在。CT、MR定性诊断达到例如胶质瘤或胶质母细胞瘤这一级就足以了[高培毅(1994)]。

增强扫描进行CT、MR增强扫描是颅内肿瘤十分重要的检查方法。肿瘤强化的程度和形态在一定程度上反映其内部结构和良、恶性程度，有助于定性诊断。例如，低级星形细胞瘤在增强扫描一般无造影剂强化，而间变性星形细胞瘤多为边缘的环形或不完整的环形强化，胶质母细胞瘤则表现为“花环”样强化。血管母细胞瘤由于属血管性肿瘤，其瘤结节强化十分明显，而囊性星形细胞瘤的壁结节强化程度则明显不如前者。在分析CT、MR强化图像时，一定要考虑到造影剂用量、浓度、注药速度以及注药与扫描之间时间间隔的影响，以免做出错误诊断。观察Willi氏环显影的好坏可作为判定强化效果好坏的标准[高培毅

(1994)，高培毅1999①]。

第1节 神经上皮性肿瘤

1．1 星形细胞瘤

一、概述

星形细胞瘤（astrocytoma）是颅内最常见的肿瘤之一，起自星形细胞，约占颅内肿瘤的12-17%。星形细胞瘤可发生在任何年龄组及脑内任何部位，但成年人多发生在大脑半球，儿童则以小脑半球最为多见。 二、肿瘤病理和生物学行为

星形细胞瘤主要位于白质内，多呈浸润性生长，不具有包膜，与正常脑组织分界不清。肿瘤多数不局限于一个脑叶，向外生长可以侵及脑皮层；向内生长则可破坏深部重要的结构，甚至经胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球。部分星形细胞瘤可囊性变，并以小脑半球最多见。囊性变可有“囊在瘤内”和“瘤在囊内”两种类型。星形细胞瘤的组织学分型包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型和毛细胞型等。肿瘤内血管为毛细血管、数量不多，可见钙化，肿瘤细胞分布稀疏。

三、临床表现

星形细胞瘤生长较缓慢，病程较长。多数病例自出现症状到就诊的平均时间为2年，有个别病例甚至可以长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要为颅内压增高，后者则取决于肿瘤的部位以及肿瘤的病理类型和其生物学特性。大脑半球星形细胞瘤约有60%发生癫痫。大约30%的病例以癫痫为首发症状或主要症状。大脑半球的星形细胞瘤多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后出现颅内压增高症状；小脑半球肿瘤则相反，常常首先出现颅内压增高症状和体征，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变和头颅扩大（儿童期）等。

四、影像学表现

1. CT表现 浸润性生长的星形细胞瘤CT平扫表现为低密度区，其CT值多为20Hu左右(图1-1)，肿瘤与周围水肿不易区分。病变的边缘多不规整，占位效应和病变范围大小有关。肿瘤体积越大，其占位效应越明显。此类肿瘤分化较好，内部的血管结构亦较完整，故增强扫描一般无强化。大约15%的星形细胞瘤内可见斑点状钙化灶。

囊性星形细胞瘤平扫时为境界清楚的囊性低密度影，肿瘤的实性部分或壁结节为类似于脑实质的等密度影。常见瘤旁水肿，占位征象较明显。增强扫描可见肿瘤实性部分中度强化。小脑半球囊性星形细胞瘤需与血管母细胞瘤相鉴别。前者发病年龄较小，瘤结节呈中度强化；后者则发病年龄高于前者，瘤结节强化十分明显。

2. MR表现 MR检查见肿瘤呈长T1和长T2信号表现，即在T1加权像上为低信号强度，在T2加权像上为高信号强度。肿瘤信号的均匀程度视其内部结构而定，可均匀或不均匀。增强扫描，浸润性生长的星形细胞瘤一般无强化或仅有轻微的斑点样强化；囊性星形细胞瘤则可见肿瘤实性部分明显强化(图1-2，图1-3)。

五、鉴别诊断

1．脑梗死 星形细胞瘤常可同时累及一个或两个脑叶；其CT、MR表现有时与脑梗死表现相似。鉴别要点为脑梗死的低密度影均位于脑动脉分布区内，一般不会跨跃颈内动脉系统和椎基底动脉系统分布区；其次，脑梗死多为楔形改变，而星形细胞瘤则形态不规整。临床病史和CT、MR复查亦有助于鉴别。 2．急性脑病 小儿急性脑病(acute encephalopathy)可表现为双侧丘脑肿大，其形态和信号强度类似低级星形细胞瘤，增强扫描无变化。急性脑病经抗病毒治疗后双侧丘脑肿大可逐渐恢复正常。二者鉴别点在于急性脑病引起双侧丘脑肿大的边缘模糊，脑积水较轻；而胶质瘤边缘相对清楚，脑积水明显。

1．2 间变性星形细胞瘤

一、概述

间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma）属低度恶性，约占星形细胞肿瘤的35%左右，在颅内肿瘤中仅占6%。此类肿瘤可发生在任何年龄，但以中青年最多见 。

二、肿瘤病理和生物学行为

间变性星形细胞瘤为星形细胞瘤的恶性变类型，细胞生长活跃，出血和坏死较少见。肿瘤的深部较浅部易发生间变。间变区胶质纤维减少，血管增多、壁增厚以及内皮细胞增生。间变区可单发，但常为多中心性向四周浸润扩大，也可沿血管周围间隙向外发展融合。

三、临床表现

间变性星形细胞瘤临床表现与星形细胞瘤相似。由于肿瘤的不断生长和瘤旁水肿的不断加重使颅内压增高症状比较明显，患者常常出现头痛、呕吐和视神经乳头水肿等症状和体征，晚期则出现精神障碍和生命体征的改变。

四、影像学表现

1. CT表现 平扫见肿瘤多表现为不规则形低密度区，密度尚均匀，邻近的脑室、脑池或脑沟可见受压变形，病变的边缘多欠清晰。增强扫描可见环形或非完整的环形强化影，环壁厚度均匀。偶见高密度钙化影。

2. MR表现 MR检查见肿瘤呈长T1和长T2信号，肿瘤内部信号多不均匀，偶有小灶性囊变或坏死。肿瘤周围可见中度的水肿，邻近的脑室常常受压变形。增强扫描可见肿瘤呈完整或不完整的环形强化。间变性星形细胞瘤强化的壁一般较薄，厚度也较均匀。

五、鉴别诊断

脑脓肿：脑脓肿有时可有上述CT或MR表现，但与间变性星形细胞瘤相比，其壁更薄和均匀，灶旁水肿亦更明显。

1.3 胶质母细胞瘤

一、概述

胶质母细胞瘤（glioblastoma）又称多形胶质母细胞瘤，多发生于幕上，占颅内肿瘤的10-15%。此肿瘤以中、老年人多见，男性明显多于女性，男女之比为2-3:1。胶质母细胞瘤位于皮层下，小脑胶质母细胞瘤罕见。

二、肿瘤病理和生物学行为

胶质母细胞瘤由于瘤细胞高度间变和不成熟性，加上血管新生赶不上肿瘤迅速生长的需要，以及血管反应、血栓反应和血栓形成等原因，所以常有广泛退变和出血、坏死。胶质母细胞瘤常呈浸润性生长，常侵犯几个脑叶。肿瘤侵犯深部结构，常常沿胼胝体向对侧额叶侵犯。 三、临床表现

胶质母细胞瘤为高度恶性的肿瘤，生长快，病程短，自出现症状到就诊时间多数在3个月内。个别病例病程较长，这可能与肿瘤早期为良性，以后转化为恶性有关。由于肿瘤旁水肿较重，患者颅内压增高症状更为明显，几乎全部病例都有头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。当肿瘤侵犯运动或感觉区后可出现偏瘫、偏身感觉障碍以及运动性或感觉性失语等。胶质母细胞瘤患者癫痫发生率明显低于星形细胞瘤和少枝胶质瘤。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫多表现为混杂密度影，肿瘤内部常见囊变、坏死的低密度区，亦可见 斑块状高密度出血灶。肿瘤边缘模糊不清，瘤旁水肿明显，占位征象多比较严重。增强扫描一般呈不规则花环样强化，环壁厚薄不均。

2．MR表现 平扫时，胶质母细胞瘤表现为信号不均匀、形态不规整、边缘欠清楚的长T1和长T2异常信号影。瘤旁水肿一般比较重，邻近脑室可见明显的受压变形以及移位。肿瘤内灶性坏死和出血比较常见。增强扫描肿瘤多呈不规则花环样强化(图1-4，图1-5)。 五、鉴别诊断

转移瘤：胶质母细胞瘤的CT、MR表现与单发巨大的转移瘤表现相似，二者在CT和MR影像上不易区分。前者病程较长，因此可引起蝶鞍扩大，鞍背变薄等颅内压增高的征象；后者由于发病急，故无长期高颅压所致的骨改变。

1.4 少枝胶质瘤

一、概述

少枝胶质瘤（oligodendroglioma）起源于少枝胶质细胞，多见于成年人，发病年龄高峰为30-40岁。男性多于女性，男女之比为2:1。肿瘤生长缓慢，约占颅内肿瘤的3%左右。少枝胶质瘤绝大部分发生于大脑半球表浅的灰质内，并以额、顶和颞叶最多见。 二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤始于皮层灰质内，部位表浅，当体积增大时可累及白质。肿瘤血运不丰富，易钙化。此肿瘤钙化发生率较高，约为50-80%，常位于血管壁或血管周围。此外，亦可出血和囊变。 三、临床表现

少枝胶质瘤大部分生长缓慢，病程一般较长。最常见的首发症状为癫痫，约占52-79%。额叶少枝胶质瘤常可出现精神症状，尤其是当肿瘤广泛浸润并沿胼胝体向对侧额叶扩散者更为显著。大约50%的病例有颅内压增高症状，但一般较晚出现。当肿瘤侵犯运动或感觉区后可出现偏瘫、偏身感觉障碍以及运动性或感觉性失语等。 四、影像学表现

1．CT表现 CT平扫多表现为混合密度影，边缘常不甚清楚。钙化灶多为弯曲条带状、管状或斑块状。肿瘤内部低密度影为囊变区。当瘤内有出血时则在CT图 像上为稍高密度影。肿瘤的实性部分多为等密度影。增强扫描，肿瘤实性部分呈轻到中度不规则强化，边缘尚清楚。

2．MR表现 平扫时，少枝胶质瘤多表现为信号不均匀、形态不规整的长T1和长T2异常信号。由于钙化灶的存在，因此少枝胶质瘤与星形细胞瘤相比，其内部更不均匀(图1-6)。肿瘤边缘一般尚清楚，常常伴有轻到中度的瘤旁水肿。增强扫描可见肿瘤实质部分有轻到中度不规则条块状或不完整花环样强化影(图1-7)。

五、鉴别诊断

星形细胞瘤：个别少枝胶质瘤可表现低密度影，CT影像上不易与星形细胞瘤区别。当发现位于脑表面皮层的低密度区，而病变范围又较小（一般为2cm左右），要考虑到少枝胶质瘤的可能性。

少枝胶质瘤的钙化发生率远较其它胶质瘤高，但对其诊断价值不能过分强调。星形细胞瘤尽管钙化发生率较低，但由于肿瘤发生率高于少枝胶质瘤，故在日常CT检查中，发现钙化不能做为二者鉴别诊断的主要依据，但管状或条带状钙化常见于少枝胶质瘤。MR影像上很难显示钙化灶。多数情况下星形细胞瘤主要位于皮层下，少枝胶质瘤则多靠近脑表面。有时在T1加权像上可见肿瘤内部有管状或条带状更低信号影时，多可提示为少枝胶质瘤所特有的管状或条带状钙化灶。此点有助于MR的鉴别诊断。

1.5 室管膜瘤

一、概述

室管膜瘤（ependymoma）以青少年多见，约占颅内肿瘤的8%。男性多于女性，男女之比为1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大脑半球和桥脑小脑角区少见。 二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤起源于原始室管膜上皮，突入脑室内或可向脑室外生长。肿瘤向脑室内突出部分境界较清楚，但向脑内生长的部分则呈浸润性生长。肿瘤多呈实性，可有囊性变或粘液样变性。部分肿瘤可见钙化灶。肿瘤细胞易脱落随脑脊液向它处种植转移。

三、临床表现

根据肿瘤所在部位的不同，患者的临床症状也有很大差别。第4脑室的室管膜瘤最易引起梗阻性脑积水，因此病程早期出现颅内压增高表现，但脑干和小脑症状一般较轻。侧脑室室管膜瘤多发生在体部，肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻，患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显。当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可由对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。 四、影像学表现

1．CT表现 平扫描见肿瘤多呈菜花状的混杂密度区，偶见高密度钙化影(图1-8)。脑室形态依肿瘤的位置而有所不同。当肿瘤位于四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室（低密度脑脊液影）。侧脑室肿瘤则可引起脑室局部扩大。增强扫描多呈非均匀性中度强化。

部分室管膜瘤可发生脑实质内，以顶枕叶为多见。其CT特征为较大的实性肿瘤伴一较大的囊变区。增强扫描示实性部分中度强化。

2．MR表现 MR检查见室管膜瘤多呈圆形等T1或稍长T1以及长T2信号影。肿瘤内小囊变坏死较常见。增强扫描肿瘤多为非均匀性中度强化。偶见室管膜瘤位于脑实质内，且常常位于顶枕叶(图1-8)。肿瘤一般为实性，常常伴有囊变。囊变区即可位于瘤内，也可位于瘤外。增强扫描，肿瘤的实性部分呈中度强化(图1-9)[方松华(2000)]。 五、鉴别诊断

1．脉络丛乳头状瘤 脑室内室管膜瘤的主要鉴别诊断为脉络丛乳头状瘤。幕上室管膜瘤患者年龄偏大，四脑室室管膜瘤患者年龄偏小，与脉络丛乳状状瘤的发病年龄、部位的关系正好相反。脉络丛乳头状瘤囊变坏死区少见，钙化灶亦较大。

2．髓母细胞瘤 第四脑室室管膜瘤主要与小脑蚓部的髓母细胞瘤相鉴别。有时二者的形态、大小、内部结构以及强化的幅度都无明显差异。根据笔者的经验，第四脑室内的室管膜瘤受重力作用的影响常常向下方生长，而髓母细胞瘤则多向后上方生长。

1.6 髓母细胞瘤

一、概述

髓母细胞瘤（medulloblastoma）是恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%左右，小儿多见。髓母细胞瘤以男性最为常见，男女之比为3:1。此肿瘤好发于小脑蚓部及第四脑室，青壮年发生的髓母细胞瘤可起源于一侧小脑半球的外颗粒层[罗世琪(1992)]。

二、肿瘤病理和生物学行为和生物学行为

髓母细胞瘤是胶质瘤中最幼稚和最原始的胚胎性肿瘤，起源于小脑中线第四脑室顶部神经胚胎性细胞或细胞的残余。绝大部分发生在小脑蚓部，肿瘤可充满第四脑室。本瘤突出的特点是肿瘤细胞密集，大片出血和坏死少见。肿瘤细胞有沿脑脊液播散种植的倾向。 三、临床表现

髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，病程较短，平均6.5个月。由于肿瘤常常位于小脑蚓部并压迫第4脑室导致梗阻性脑积水，因此临床上多表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高的征象。此外，患者可有小脑损害的表现，主要为肢体和眼肌的共济失调。 四、影像学表现

1．CT表现 平扫于后颅凹中线可见圆形或卵圆形高密度影，边缘一般较清楚，部分病例可见斑点样高密度钙化灶和较小的低密度囊变、坏死区。增强扫描肿瘤呈匀一性中度强化，边缘清楚。瘤旁水肿一般较轻，四室多受压呈“一”字形前移，幕上脑室可见明显扩大。

2．MR表现 中线部位（第四脑室和小脑蚓部）髓母细胞瘤的MR影像表现多为圆形实性肿块，边缘清楚。肿瘤内小囊变、坏死区较常见。MR T1加权像上肿瘤多为稍低信号，边缘清楚，肿瘤内可见低信号囊变、坏死灶；T2加权像肿瘤为稍高信号或高信号(图1-10)。肿瘤位于第四脑室时，肿瘤侧边多可见残存脑脊液信号。当髓母细胞瘤发生在小脑半球时，肿瘤常常位于皮层(图1-11)。MR检查T1加权像见肿瘤靠近小脑表面部分为实性等T1或稍低T1信号，肿瘤内侧小脑深部则多可见低信号囊变坏死区和瘤旁水肿。第四脑室常常受压变形移位。T2加权像见肿瘤实性部分为等信号，肿瘤内侧囊变坏死区和水肿带显示为高信号。增强扫描，肿瘤实性部分为脑回样、均匀性中度强化[Meyers(1992)，Becker(1995)，林燕(2000)]。

五、鉴别诊断

1．室管膜瘤 成人四脑室室管膜瘤少见，其影像学表现与髓母细胞瘤相似，鉴别诊断较困难。当室管膜

瘤较大时，肿瘤常常沿侧孔或中孔生长，此点在鉴别诊断时应引起注意。室管膜瘤的钙化、囊变和坏死灶比髓母细胞瘤常见，边缘多呈分叶状且边缘不规整。髓母细胞瘤的位置常较室管瘤高，多延伸至上蚓部和幕切迹处，而室管膜瘤多经四脑室向枕大孔区生长。

2．脑膜瘤 小脑半球髓母细胞瘤多靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似，再结合成年人发病的临床特点，常常被误诊为脑膜瘤。脑膜瘤是颅内常见肿瘤之一，好发于中年女性。脑膜瘤是一脑外肿瘤，肿瘤边缘一般较清楚。MR T2加权像上常可见肿瘤边缘有一低信号“假包膜”存在。增强扫描偶可见邻近脑膜强化，即“鼠尾”征。髓母细胞瘤是一脑内肿瘤，尽管肿瘤靠近小脑表面，但仔细观察MR影像表现，肿瘤边缘无“假包膜”存在。此外，脑膜瘤的强化幅度一般较明显，而小脑半球髓母细胞瘤多表现为中度或轻度强化。

3．星形细胞瘤：小脑半球的星形细胞瘤见于皮层下，多为囊性或浸润性。囊性星形细胞瘤以“大囊小结节”为特点，壁结节可见较明显的强化；浸润性星形细胞瘤边缘欠清楚，增强扫描一般不强化。 4．转移瘤 小脑半球单发转移瘤以皮层下多见，瘤旁水肿明显，增强扫描强化较明显。

1.7 脉络丛乳头状瘤

一、概述

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma）是一少见的颅内肿瘤，起源于脉络丛上皮细胞。统计占颅内肿瘤的0.7%，在神经上皮组织肿瘤中占2%。任何年龄均可发生，但小儿和青年较多见。男性发病率高于女性。脉络丛乳头状瘤好发部位为四脑室，其次分别为侧脑室及三脑室。位于侧脑室时，则左侧明显多于右侧。此外，发病部位似与发病年龄有一定关系，成年人以四脑室多见，小儿则以侧脑室和三脑室多见。

二、肿瘤病理和生物学行为

肉眼见肿瘤多为乳头状犹如桑椹状，色白、质韧的肿块。镜下似正常脉络丛，仅乳头更密 集，上皮细胞增生活跃、排列密集。脉络丛乳头状瘤虽属良性肿瘤，肿瘤质地脆而易碎，可受脑脊液动力的影响出现自发性瘤细胞脱落种植转移，在脑室及蛛网膜下腔广泛分布。手术虽可摘除，但常遗留碎片，从而造成复发或扩散。另一特点为脑积水，据统计半数以上病例伴有此症状，其发生机制主要为：(1) 肿瘤本身产生过多的脑脊液；(2) 肿瘤本身引起的脑脊液通路受阻；(3) 肿瘤引起室管膜炎，隐性出血所致蛛网膜颗粒吸收能力下降，长期脑积水引起颅压高，导致脑脊液循环障碍－脑脊液吸收不良等。 三、临床表现

病程长短不一，平均一年半左右。临床主要表现为脑积水和颅内压增高症状。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫时表现为四脑室或侧脑室内球形的等密度或轻微高密度结节影，其密度多均匀，边缘清楚，偶见病变内有中心或偏心性小低密度坏死区。病灶内可有点状或较大团块状高密度钙化影。当病变位于四脑室时，四脑室可部分或完全不显示，并可在瘤体周围见到残存的脑室，表现为瘤周的环形低密度影。整个脑室系统或梗阻以上脑室明显扩大。增强扫描示病变呈中度到明显的均匀一致性强化。诊断要点为：(1) 肿瘤悬浮在脑脊液中；(2) 脑室扩大 明显；(3)强化较明显；(4) 如有钙化时，钙化结节一般较大。

2．MR表现 MR T1加权像见肿瘤多呈等信号或稍低信号。由于钙化和囊变较常见，因此肿瘤内部信号多不均匀。T2加权像上，脉络丛乳头状瘤常常为非均匀性高信号。增强扫描示肿瘤呈非均匀性显著强化(图1-12)。脑积水征象明显。 五、鉴别诊断

室管膜瘤：第四脑室脉络丛乳头状瘤发病年龄一般较大，室管膜瘤多见于儿童。此点有助于鉴别。此外，脉络丛乳头状瘤钙化发生率明显高于室管膜瘤，肿瘤强化的幅度也明显高于室管膜瘤。

1.8 神经节细胞瘤和神经节胶质瘤

一、概述[Duchowny(1989),Altman(1988)]

神经节细胞瘤(gangliocytoma)和神经节胶质瘤(ganglioglioma)是一少见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的

0.4-0.9%。可见于任何年龄，临床上无性别差异。肿瘤多发生于颞叶和小脑半球，也可见于额、顶、枕叶。

二、肿瘤病理和生物学行为

神经节细胞瘤和神经节胶质瘤为良性肿瘤，根据肿瘤内是否存在胶质细胞可分为神经节细胞瘤和神经节胶质瘤。前者为异常的神经细胞间有极少的散在胶质细胞，而后者为胶质细胞中散在高分化的神经节细胞。

三、临床表现

肿瘤生长缓慢，病史一般较长。临床症状与肿瘤发生部位有关，但常常以头痛或癫痫为首发症状。 四、影像学表现

1．CT表现 典型的CT表现为圆形或椭圆形的低密度囊性肿物，大小约在1-2cm左右，壁上可见瘤结节突入囊内，瘤结节多合并钙化。增强扫描示瘤结节强化。

2．MR表现 MR T1加权像上见肿瘤常常为一混杂信号，主要为囊变区和一壁结节。壁结节多为等T1或稍长T1信号，囊腔则为类似脑脊液信号。T2加权像上，肿瘤表现为非均匀性高信号。肿瘤旁一般无水肿带，或有轻微水肿(图1-13)。 五、鉴别诊断

星形细胞瘤：星形细胞瘤一般较大，囊壁上的结节无钙化，有助于鉴别诊断。

1.9 松果体细胞肿瘤

一、概述

松果体细胞肿瘤（pineal cell tumors）包括松果体细胞瘤（pineocytoma）和松果体母细胞瘤（pineoblastoma），起源于松果体实质细胞和原始成分。以往曾将生殖细胞瘤混称松果体瘤。松果体细胞瘤少见，在颅内肿瘤中不足1%。好发于任何年龄，但中青年较多见，男女性别间无明显差异。儿童多为松果体母细胞瘤。

二、肿瘤病理和生物学行为

起于松果体实质细胞的肿瘤可分为较成熟的松果体细胞瘤和较原始的松果体母细胞瘤。多数肿瘤具有包膜，偶见钙化灶。肿瘤细胞可脱落进入三脑室并经脑脊液播散。 三、临床表现

松果体细胞肿瘤主要引起三大临床症状，包括颅内压增高、邻近脑受压征和内分泌症状。肿瘤压迫导水管可以引起梗阻性脑积水。压迫四叠体上丘可造成眼球上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。肿瘤压迫下丘和内侧膝状体可引起听力障碍。内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。 四、影像学表现

1．CT表现 CT平扫常表现为边界清楚的卵圆形或圆形等密度或稍高密度影，注射造影剂后见均匀强化。肿瘤可造成三脑室后部受压、并呈“杯口”状局限性扩大、前移。松果体本身生理钙化亦可见后移。松果体母细胞瘤为高度恶性肿瘤，呈浸润性生长，钙化少见，可见出血或低密度囊变、坏死区。肿瘤形态多为卵圆形或不规则形。此肿瘤可侵及小脑上蚓部而导致误诊为髓母细胞瘤。

2．MR表现 MR检查见肿瘤多呈圆形等T1或稍长T1以及等T2或稍长T2信号，边缘清楚，瘤旁无水肿。松果体细胞瘤出血、囊变和坏死较少见，因此信号强度较均匀。肿瘤向前压迫第3脑室室其后部呈“杯口”样扩大。增强扫描肿瘤呈中度均匀性强化。

五、鉴别诊断

生殖细胞瘤：生殖细胞瘤发病年龄较小，男性占绝大多数，松果体钙化常被推挤到肿瘤周边；松果体细胞瘤发病年龄略高，松果体钙化常被肿瘤所包埋。

第2节 脑膜的肿瘤 2．1 脑膜瘤

一、概述

脑膜瘤(meningioma)较常见，约占颅内肿瘤的19%，中年女性多见。好发部位包括上矢状窦旁、大脑镰旁、

大脑凸面、幕切 迹、前中后颅凹底和桥小脑角处。脑室内及三室后亦可发生。肿瘤多为单发，偶见多发。 二、肿瘤病理和生物学行为

脑膜瘤为良性肿瘤，起源于中胚层结缔组织，发生在蛛网膜颗粒的绒毛细胞。肿瘤牢固地附着在硬膜上。多有完整的包膜，呈结节状或颗粒状，表面常有迂曲而丰富的血管。有时可见钙化或小囊变区。囊性脑膜瘤较少见，约占脑膜瘤的3-5%。少数脑膜瘤呈浸润性生长，境界不清。脑膜瘤可侵蚀颅骨，导致骨破坏或反应性骨增生。 三、临床表现

脑膜瘤生长缓慢，病程一般较长。由于肿瘤呈膨胀性生长，因此首发症状多为头痛，而癫痫发作多为老年患者的首发症状。根据肿瘤的不同部位，临床上可出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍以及肢体运动障碍等。颅内压增高症状一般不明显。

四、影像学表现

1．CT表现 CT平扫见脑膜瘤多为椭圆形稍高密度影，肿瘤以广基与骨板或脑膜密切相连，瘤旁水肿或多或少，有明显占位表现。脑室内脑膜瘤一般较大。骨窗像多见骨板受 压变薄或局限性骨质增生，偶见骨破环。个别脑膜瘤可呈扁平状沿脑膜生长。增强扫描见肿瘤均匀一致性中度强化。浸润性生长的脑膜瘤CT表现与胶质细胞瘤相似，但宽基底与脑膜相连常提示脑外病变。大约有3-5%脑膜瘤呈囊性表现，增强扫描无或仅有边缘强化。上矢状窦旁脑膜瘤可因压迫或浸润而造成静脉窦闭塞。大脑凸面和颅底脑膜瘤加做冠状面扫描常有助于诊断。

2．MR表现 典型的脑膜瘤多数呈质地均匀、边缘清楚的等T1和等T2信号，少数表现为稍长T1以及稍长T2信号。当肿瘤质地坚硬时可表现稍长T1和短T2信号强度。T2加权像常常见肿瘤边缘有一低信号边缘带，多为肿瘤纤维包膜或肿瘤血管所致。增强扫描见脑膜瘤多呈中度或明显强化。邻近脑膜也多有强化，即“鼠尾”征(图1-14，图1-15)。脑膜瘤周围的水肿区大小不一，多数情况下为轻到中度的水肿。多发脑膜瘤并非罕见，有时可同时合并神经鞘瘤(图1-16)[Elster(1989)]。

五、鉴别诊断

1．海绵状血管瘤 尽管海绵状血管瘤和脑膜瘤在发病年龄和发病性别上极为相似，但笔者认为，在硬脑膜海绵状血管瘤和脑膜瘤的MR影像鉴别诊断中，以T2加权像上肿瘤表现为高信号最有鉴别意义(图1-17)。强烈提示硬脑膜海绵状血管瘤的可能性。虽然少数脑膜瘤也可以有长T2信号表现。海绵状血管瘤的强化幅度非常明显，与脑膜瘤常常表现为中度强化有所不同。此外，前者多引起骨破坏，邻近蛛网膜下腔变窄，后者则以骨质增生为主，邻近蛛网膜下腔增宽[刘翔(1999)]。

2．淋巴瘤 位于脑表面的淋巴瘤与脑膜关系密切，需与脑膜瘤鉴别。淋巴瘤的密度或信号强度均与脑膜瘤相似，增强扫描的强化幅度也与脑膜瘤相同。从不同的平面去观察肿瘤的确切位置对于鉴别诊断更为重要。脑膜瘤为脑外肿瘤，常常伴有皮层内移、邻近蛛网膜下腔增宽和邻近脑膜强化等征象。脑表面淋巴瘤位于脑实质内，不具有上述脑外肿瘤的间接征象。

3．髓母细胞瘤 由于小脑半球髓母细胞瘤多靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似，再结合成年人发病的临床特点，因此常常误诊为脑膜瘤。鉴别诊断的关键点在于肿瘤的定位。 4．血管外皮细胞瘤 二者在影像学上表现相似，鉴别十分困难。

2．2 血管外皮细胞瘤

一、概述

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)为一较少见的恶性肿瘤。以前将血管外皮细胞瘤归入脑膜瘤的一种亚型，后来发现血管外皮细胞瘤并非来自脑膜上皮，而是起源与脑膜间质毛细血管外皮的一种肿瘤，发病率占血管性肿瘤的1%。1993年世界卫生组织（WHO）在中枢神经系统肿瘤分类中已将血管外皮细胞瘤从脑膜瘤中划分出来。颅内血管外皮细胞瘤男女之比为2:1，多发生在30-50岁之间。

二、肿瘤病理和生物学行为

血管外皮细胞瘤多数位于与脑膜瘤相类似的部位，呈边界清楚、质硬、有包膜、富血管的分叶状肿块。镜下见肿瘤为丰富的细胞和血管形成致密的弥漫网状结构。呈小叶状排列的肿瘤细胞周围绕以鹿角血管为其特征。

三、临床表现

血管外皮细胞瘤为一恶性肿瘤，肿瘤旁水肿较脑膜瘤明显，颅内压增高症状一般较显著，首发症状多为头痛和呕吐等。根据肿瘤的不同部位，临床上可出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍以及肢体运动障碍等。局部易复发并向脑外转移。

四、影像学表现[韩本谊(1999)]

1．CT表现 血管外皮细胞瘤的CT表现与脑膜瘤相似，平扫时肿瘤呈略高密度影，境界清楚，肿瘤形态呈类球形或不规整形，边缘光滑或为分叶状。增强扫描肿瘤强化较明显。肿瘤邻近骨板可发生局限性溶骨性破坏。肿瘤内无钙化灶。瘤旁水肿一般比较明显。

2．MR表现 血管外皮细胞瘤的MR表现与脑膜瘤相似，T1加权像时肿瘤呈等或稍低信号，境界清楚，肿瘤形态呈类球形或不规整形，边缘光滑或为分叶状。T2加权像肿瘤为稍高或高信号影。增强扫描肿瘤强化较明显。与脑膜瘤相比，肿瘤内部信号多不均匀，囊变坏死多见。肿瘤边缘常常呈分叶状，境界有时模糊不清，有时易误诊为脑内病变(图1-18)。 五、鉴别诊断

脑膜瘤：血管外皮细胞瘤常常造成邻近骨板局限性溶骨性破坏，脑膜瘤则易造成邻近骨板增生性改变。血管外皮细胞瘤瘤旁水肿比较明显，肿瘤内囊变坏死多见，肿瘤边缘多呈分叶状，有时甚至境界不清而误诊为脑实质内的肿瘤。脑膜瘤的瘤旁水肿一般较轻或为中度水肿，肿瘤内部比较均匀，边缘光滑。但是二者鉴别仍十分困难。

2．3 血管母细胞瘤

一、概述

血管母细胞瘤（haemangioblastoma）又称血管网状细胞瘤，是一良性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的2%左右，好发于小脑和脑干，多见于20-40岁中青年人，男性略多于女性。部分病例可有家族史。当脑和脊髓的血管母细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时称其为Lindau氏病，而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统血管母细胞瘤或Lindau氏病的病理改变时称为von Hippel-Lindau氏病。

二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤起源于血管周围的间叶细胞，约80%的肿瘤为囊性，囊内含有黄色液体，囊壁上有圆形结节，血供极丰富。壁结节大小不等，直径数毫米至2cm。囊壁为神经胶质组成。实性肿瘤多呈圆形，血供极为丰富。血管母细胞瘤可单发或多发，但以前者多见。 三、临床表现

多数患者以头痛为首发症状，主要为间断性枕下部疼痛为主。肿瘤较大时患者可出现呕吐、眩晕、复视和颅内压增高表现。 四、影像学表现

1．CT表现 平扫见囊性肿瘤表现为小脑或脑干实质内一球形低密度影，CT值10Hu左右，密度均匀，边缘光滑。有时可见等密度的壁结节影。四脑室多有受压移位。实性肿瘤多表现为等密度或稍高密度影，边缘清楚，密度均匀，瘤旁可有或无水肿。增强扫描壁结节或实体性肿瘤明显均匀性强化。

2．MR表现 血管母细胞瘤在影像上可有囊性伴有壁结节、囊性不伴有壁结节和完全实性三种类型。当肿瘤为囊性时，囊腔信号强度与脑脊液相似，表现为长T1和长T2信号(图1-19)；如果伴有壁结节，多为等T1和等T2信号。多数情况下在T2加权像上可观察到壁结节内有血管流空影。需要强调的是，部分壁结节可无血管流空表现。实性肿瘤，病灶多表现为等或稍低T1以及稍高T2信号。肿瘤旁可伴有水肿。第4脑室受压明显时可造成梗阻性脑积水。增强扫描肿瘤的实性部分明显强化。血管母细胞瘤可多发(图1-20)。有时多发的肿瘤仅仅表现为点状的强化结节[杨建华(2000)]。 五、鉴别诊断

囊性星形细胞瘤：囊性血管母细胞瘤和囊性星形细胞瘤在CT图像上均可表现为一大囊伴有壁结节。鉴别要点为前者发病年龄高于后者，壁结节的强化明显。有时，二者在CT图像上均看不到壁结节，很难做出鉴别。血管造影或MR检查则有助于诊断。MR T2加权像上常常可以观察到血管母细胞瘤壁结节上有流空信号影。

2．4 黑色素瘤

一、概述

中枢神经系统黑色素瘤是一高度恶性肿瘤，仅占颅内肿瘤的0.4%。中年人多见，男性明显多于女性，约3:1，原因可能与内分泌有关。黑色素瘤可分为原发性黑色素瘤和转移性黑色素瘤二种，前者均发生于脑膜，后者可发生在脑膜或脑实质。 二、肿瘤病理和生物学行为

脑实质型：主要在皮层下白质内呈结节状或球形生长；脑膜型：肿瘤生长特点是沿软脑膜蔓延，并向周围脑组织浸润。肉眼看肿瘤绝大多数为弥散性，呈大片黑色或棕色肿瘤。镜下见瘤细胞可为梭形、多边形或怪异。原浆内多含黑色素。 三、临床表现

黑色素瘤生长迅速，病程较短。继发性（转移性）黑色素瘤患者皮肤上的黑色素瘤易被发现，因此多能在术前做出诊断。原发性黑色素瘤由于临床表现无特殊性，诊断十份困难。 四、影像学表现

1．CT表现 CT检查对脑实质型阳性率很高，平扫多为稍高密度，球形、呈分叶状，瘤旁水肿明显，可单发或多发；增强扫描强化明显。脑膜型病变CT极易漏诊，由于瘤细胞沿着脑脊液在蛛网膜下腔播散，可在脑室系统种植引起炎性反应，出现梗阻性脑积水；瘤细胞也可在颅底部聚集引起交通性脑积水。此外，肿瘤表面有丰富的病理血管，极易出血。

2．MR表现 多数黑色素瘤含有丰富的黑色素，因此在MR影像上表现为短T1和短T2信号强度(图1-21)。增强扫描肿瘤的实性部分可见较明显的强化。肿瘤内坏死及出血较常见。脑实质型黑色素瘤的灶旁水肿较明显。当黑色素瘤的黑色素不丰富时，其表现与胶质母细胞瘤相似，呈长T1和长T2表现[Osborn(1994)]。 五、鉴别诊断

胶质母细胞瘤：脑实质型黑色素瘤由于其黑色素含量不丰富，故表现与胶质母细胞瘤十份相似，肿瘤的信号不均匀，影像上无法鉴别。当黑色素瘤或含黑色素丰富时，在MR影像上出现典型的短T1和短T2信号，此时可做出较明确的诊断。

第3节 神经鞘瘤

一、概述

神经鞘瘤（neurinoma ）是颅内常见肿瘤之一，好发于中年人，男女无大差异，约占颅内肿瘤的10%左右。颅内最常见的神经鞘瘤为听神经鞘瘤，其次为三叉神经鞘瘤。 二、肿瘤病理和生物学行为

神经鞘瘤起源于来自外胚层的许旺细胞，多为单发。肿瘤有包膜，神经不穿过瘤体，但多与包膜粘连。瘤体多为球形或卵圆形，较小时肿瘤边缘光滑，较大时多呈分叶状。肿瘤内可见坏死区或出血灶，钙化少见。组织学上，神经鞘瘤分为Antoni A型（致密型）和Antoni B型（网状型）。前者细胞呈梭形，排列成致密的纤维条索状，基质为成熟的胶原纤维平行于细胞长轴走行；后者细胞形态不一，细胞间排列稀疏，间质由网状纤维组成，胶原纤维较少，常见小灶性出血、囊变和坏死。听神经鞘瘤常造成内听道开口扩大，或骨质 破坏；三叉神经鞘瘤依其部位不同，可造成岩骨破坏或卵圆孔扩大。中颅凹之神经鞘瘤位于硬膜外，而后颅凹者则位于硬膜下。约25%的三叉神经鞘瘤可位于岩骨尖，骑跨中、后颅凹的硬膜内、外。

三、临床表现

临床症状主要与肿瘤累及的颅神经有关。听神经鞘瘤多起自听神经前庭支的神经鞘膜细胞，蜗神经较少受累，早期症状为听力下降。当肿瘤较大时可压迫脑干、小脑和第四脑室等出现相应的临床症状。三叉神经鞘瘤患者临床首发症状多为三叉神经痛、面部麻木和咀嚼肌萎缩等。后组颅神经的神经鞘瘤主要表现为味觉减退、声带麻痹、声嘶、吞咽困难等。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫见肿瘤多为实性等密度影，边缘清楚。肿瘤体积越大，其内部低密度囊变、坏死区越多见。增强扫描见病灶呈均匀性或非均匀性中度强化。听神经鞘瘤为桥小脑角区最常见的肿瘤，常引起内听道扩大或骨破坏(图1-22)。有时，CT图像上可见一“蒂”伸入内听道。少数听神经鞘瘤可完全位于内听道以外，内听道大小完全正常。听神经鞘瘤多位于内听道开口处，瘤体与骨板夹角呈锐角关系，有助于和脑膜瘤的鉴别。约有20%的肿瘤在平扫示呈不规则低密度区或囊变区，增强扫描无强化。微小听神经瘤(<1cm)的CT常规检查可无阳性发现，经腰穿内听道气脑造影CT扫描可发现病灶[高培毅(1989)。 三叉神经鞘瘤的CT表现与听神经鞘瘤表现相似。所需鉴别的是该部位的脑膜瘤。脑膜瘤强化幅度高于神经鞘瘤，，骨改变以增生为多见。

2．MR表现 神经鞘瘤多为长T1和长T2信号影，肿瘤边缘清楚，肿瘤旁一般无水肿。由于囊变坏死和出血较常见，因此肿瘤信号常常不均匀。增强扫描见肿瘤实性部分呈中度强化(图1-22，图1-23)。肿瘤较大时，脑干、小脑和第四脑室可受压变形，并可出现梗阻性脑积水[Al-Ghamadi(1992)]。 五、鉴别诊断

脑膜瘤：听神经鞘瘤和三叉神经鞘瘤囊变、坏死出血较多见，钙化极为罕见；脑膜瘤出血、坏死少见，可有钙化发生。脑膜瘤强化幅度高于神经鞘瘤，可有低密度坏死区。神经鞘瘤常常造成邻近骨结构破坏，脑膜瘤则常常引起邻近骨结构发生增生性改变。当CT检查疑为神经鞘瘤时，观察骨窗像十分必要。

第4节 鞍区肿瘤 4．1 垂体腺瘤

一、概述

垂体腺瘤（pituitary adenoma）较常见，占颅内肿瘤的15-18%左右。根据有无激素分泌而分为功能性和无功能性两类；影像学上又将小于1cm的肿瘤称为微垂体腺瘤。

垂体瘤可发生在任何年龄段，成人多见， 70％的垂体瘤发生于20－45岁的女性。大多数垂体瘤是无症状的，在非选择性人群的尸检报告中，无症状垂体瘤的发生率为3-27%。功能性腺瘤较少发生于男性，且年龄偏大，多在35－60岁，以泌乳激素腺瘤最常见，生长激素腺瘤次之。根据病理学研究显示，微腺瘤的发病率是垂体大腺瘤的400倍，但在影像学上大腺瘤发生率是微腺瘤的2倍。

功能性垂体瘤的发病机理有两种，一种假说认为垂体瘤是垂体细胞的原发缺陷，另一种认为垂体瘤继发于中枢神经系统和/或下丘脑对垂体激素分泌功能的控制失调。根据上述理论，分泌性垂体瘤的形成可能分两期：诱导期垂体细胞发生自发或获得性变异，导致细胞基因表达异常；促长期激素或生长因子刺激肿瘤生长。由于垂体组织具有不同的分泌细胞，因此可形成分泌不同激素的垂体瘤。内分泌学分类为：①泌乳激素腺瘤；②生长激素腺瘤；③促肾上腺皮质激素腺瘤；④促甲状腺激素腺瘤；⑤促性腺激素腺瘤；⑥混合型腺瘤；⑦嗜酸干细胞腺瘤；⑧泌乳生长细胞腺瘤；⑨未分化腺瘤；⑩瘤细胞样腺瘤[史玉泉(1992)，孙楠(1998)①]。

二、肿瘤病理和生物学行为

垂体前叶含有三种细胞：嫌色细胞、嗜酸细胞和嗜硷细胞，均可发生肿瘤。垂体腺瘤有包膜，常突破鞍隔向上生长，甚至进入三脑室。肿瘤在鞍内常引起骨破坏或蝶鞍扩大、鞍底下陷等，向侧旁生长可侵犯海绵窦。瘤内可因出血而发生囊变。 三、临床表现

垂体瘤可引起轻度头痛。早期头痛是由于肿瘤生长牵拉鞍隔所至，突破鞍隔后可缓解或消失，疼痛常位于双颞、前额、鼻根、球后。晚期头痛是由于肿瘤涉及一些痛觉敏感组织或颅内压增高。头痛的发生为开始－缓解－加重，且有固定位置。垂体瘤易向鞍旁生长累及海绵窦，发生海绵窦综合症。累及第三、四、六对颅神经及第五对颅神经的第一、二支而产生相应的症状。垂体瘤的内分泌异常或是由于分泌性腺瘤分泌过多激素而产生相应的内分泌亢进，或是由于无分泌性腺瘤压迫/破坏垂体

前叶细胞，引起促激素分泌减少，靶腺功能低下，而产生内分泌症状。泌乳素腺瘤可引起女性停经、泌乳、血清泌乳素升高，男性乳房发育、阳痿等。生长激素腺瘤在儿童期可引起巨人症，成年人出现肢端肥大症。促肾上腺皮质激素腺瘤可引起色素沉着或Cushing征。

四、影像学表现[孙楠(1998)①，林燕(1999)②]

1．CT表现 平扫见蝶鞍扩大，鞍内及鞍上池内有圆形等密度或稍高密度影，边缘清楚，肿瘤内部可见低密度囊变、坏死区。鞍上池部分或全部闭塞(图1-24)。 当肿瘤侵犯海绵窦时，可见海绵窦内充满等密度影，外缘膨隆。部分肿瘤可向下生长，突入蝶窦内。增强扫描肿瘤呈均匀性或环形中度强化。冠状面增强扫描可较好地显示肿瘤与鞍底、视交叉的关系。当肿瘤小于1cm时，横断面扫描多无阳性发现，冠状面检查可见垂体高度大于9mm、垂体柄移位、垂体上缘局限性凸出或垂体内异常密度影等微腺瘤征象。 2．MR表现 垂体瘤多位于鞍内，可向上、向两侧、向下生长从而产生各种影像学表现(图1-24，图1-25，图1-26)。肿瘤很小，蝶鞍外型可正常；肿瘤继续生长，可出现蝶鞍扩大，表现为鞍内圆形、椭圆形或分叶形实性肿块影，边缘光滑锐利。有时由于突破鞍隔向上生长而呈“哑铃”型。很大的肿瘤，中心可发生出血、坏死、囊变，肿瘤越大，发生出血坏死的几率越高。肿瘤的实性部分在MR平扫呈脑灰质呈等信号或稍高信号，较均匀。囊性部分依囊液成分不同，而有不同的表现，一般为长T1和长T2信号(图1-25)，当囊液蛋白含量较高时，T1加权像可呈等或高信号；如果有出血存在，信号改变依出血的演变过程而异。出血的急性期，T1加权像为等信号，T2加权像为低信号；亚急性期，T1及T2加权像均为高信号；慢性期，由于含铁血黄素的形成而在T1及T2加权像上出现低信号。有时在囊腔内可有液平。当垂体瘤分泌激素总量增多时，由于此时肿瘤细胞内分泌颗粒及相应细胞器增多，使细胞内结合水增多而缩短T1值，T1加权像信号强度会升高。近来的研究将垂体瘤的各种信号特点归为三型： 在各扫描序列中均类似于灰质者为“实质型”；在各扫描序列中均有高于灰质的信号者为“出血型”；在T1加权像为低信号，T2加权像为高信号者为“含水增多型”。

当肿瘤向上生长时，可压迫视交叉及垂体柄使之移位，在MR矢状位上可见三脑室的视交叉隐窝及漏斗隐窝受压变形或消失；肿瘤向两侧生长可包绕颈内动脉，表现为肿瘤信号内有流空血管影。当有斜坡及岩骨尖受累时，表现为高信号的骨质被肿瘤组织取代；肿瘤向下生长破坏鞍底时，蝶窦内可见软组织影。

正常垂体与垂体瘤无血脑屏障，增强扫描见肿瘤实质轻度强化，囊性部分无强化而呈低信号。增强扫描可将肿瘤与周围组织区分开，使海绵窦浸润得以清楚显示，表现为在明显强化的海绵窦内有低信号影，对于斜坡及岩骨尖的肿瘤浸润，与骨髓的脂肪信号对比，平扫显示较为清楚，增强扫描后反而显示不清。这是由于实性部分的强化程度与其T2值密切相关，组织的细胞外间隙增大，肿瘤组织的含水量增多时，T2值增大，而增强扫描时造影剂进入细胞外间隙，使其内造影剂的含量亦增多，强化程度也增大，因此与T2加权像时信号增高的肿瘤不易鉴别。在动态增强扫描中，开始注射造影剂1－3min 内海绵窦、颈内动脉、正常腺体与肿瘤之间的信号对比最明显。

五、鉴别诊断

1．鞍结节脑膜瘤 鞍结节脑膜瘤可有类似于垂体瘤的表现。 但横断面图像上其部位较垂体瘤靠前，冠状面检查亦见肿瘤与垂体之间有间隙。

2．颅咽管瘤 在影像学上，颅咽管瘤位于鞍上或同时累及鞍内。78.7%肿瘤可向后生长，但是，胶质瘤、恶性畸胎瘤、生殖细胞瘤也可向后生长，发生率与颅咽管瘤类似，因此，这一特点只能用来初步排除垂体瘤。颅咽管瘤可沿斜坡向下生长，甚至达到小脑桥脑角区或枕大孔区。肿瘤可包绕大脑前动脉、大脑中动脉、基底动脉，其中，包绕基底动脉的诊断特异性达99.4%。肿瘤在大体表现上

多为囊性或囊在实性部分的上方，此征象很少见于其它肿瘤。成人颅咽管瘤的囊性部分内可有结节对鉴别诊断也有重要意义。

4．2 颅咽管瘤

一、概述

颅咽管瘤（craniopharyngioma）起源于颅咽管残存的鳞状细胞，属良性肿瘤，小儿及青年人多见，男略多于女，约占颅内肿瘤的5-6%。肿瘤好发于鞍上，鞍内少见。颅咽管瘤发病年龄分布呈双峰，第一个高峰在5－12岁，第二个高峰在40－50岁。在颅咽管瘤的两个分型中，成釉质细胞型可发生于各年龄组，但主要见于儿童、青少年；鳞状乳头型只见于成人；混合型各年龄均可发生。肿瘤发病无性别差异。 颅咽管瘤的发生机理主要包括两种，一种假说认为颅咽管瘤起源于连接原始口腔外胚叶与Rathke囊的异位胚胎残余上皮细胞，另一假说认为颅咽管瘤起源于腺垂体结节部化生的鳞状上皮细胞团。这二种假说均被免疫组化及电镜所证实。一般认为成釉质细胞型起源于颅咽管的胚胎残余，而鳞状乳头型起源于腺垂体结节部化生的鳞状细胞团。肿瘤细胞在胚胎时即存在，多以恒定速度增长，直至成为临床症状明显的肿瘤[孙楠(1998)①]。

二、肿瘤病理和生物学行为

颅咽管瘤界线清楚，约80%为囊性。囊内为含有胆固醇结晶的黄绿色液体或浓稠的脱屑物质。85%以上瘤体或囊壁可发生钙化。实性颅咽管瘤约占20%。肿瘤向上生长可突入第三脑室。向后生长可达脚间窝或斜坡。海绵窦受侵少见。 三、临床表现

临床症状主要为颅内压增高的症状如头痛、呕吐、视乳头水肿、外展神经麻痹。颅咽管瘤常常引起头痛，儿童多见，呈弥漫性，多为较大的肿瘤阻塞门氏孔引起脑积水所致。颅咽管瘤可压迫视交叉产生视觉障碍。颅咽管瘤的视野改变常是最早出现的症状，由于其生长方向不规则，且发生部位、大小及视交叉的解剖变异较大，使其视野改变无一定的规律。肿瘤多位于鞍上，垂体柄的后方，首先压迫视网膜内上象限纤维而产生双颞下象限视野缺损。Huang等人统计了991例颅咽管瘤患者的视野缺损情况，约50.3%为双颞视野缺损，并且不同程度地伴有其它视野改变，此后依次为同向偏盲22.2%，单眼失明7.4%，单颞侧视野缺损7.0%，视野普遍缩小5.1%，孤立暗点3.6%，双眼失明3.3%，双鼻侧视野缺损0.1%。大的颅咽管瘤向前压迫额叶，可产生精神症状如记忆力定向力差、欣快或淡漠；向中颅窝压迫颞叶内侧面的钩回产生幻嗅、幻味、癫痫；向后压迫脑干出现脑干症状；向上压迫三脑室引起脑积水、颅内压升高。向下达鼻咽腔引起鼻塞、鼻出血、脑脊液鼻漏。应该注意的是如果垂体瘤长得很大也可引起上述症状，但极少见。颅咽管瘤压迫下丘脑可产生尿崩症、体温调节失常、嗜睡多食、易疲劳、Frohlich综合症。

以往多认为颅咽管瘤的内分泌异常是由于肿瘤压迫垂体细胞所致，现在经免疫组化及电镜均证实颅咽管瘤的肿瘤细胞有分泌活性，也可产生较轻的内分泌症状，颅咽管瘤可产生高泌乳激素血症引起闭经－溢乳综合症。

四、影像学表现[孙楠(1998)①，孙楠(1998)②，孙楠(1999)①]

1．CT表现 平扫检查见鞍上为圆形或椭圆形低密度影，边缘光滑。囊内密度均匀，CT值10-20Hu，略高于脑脊液。如囊内含甘油三酯及胆固醇结晶，CT值可低达-52HU，如囊内蛋白含量较高或有新鲜出血则CT表现为高密度影。因为囊液的吸收系数与蛋白含量呈线性相关，如有上述多种成分，可表现为等密度。囊壁可见斑块样或蛋壳样高密度钙化影(图1-27)。实性肿瘤平扫呈均匀或不均匀的等或稍高密度影，边缘光滑清楚。增强扫描可见囊壁或实性部分强化。肿瘤较大突入三脑室可压迫室间孔造成脑积水。 2．MR表现 颅咽管瘤位于鞍上或鞍上/鞍内，可向各方向生长。在影像学上，肿瘤呈分叶状，少数为类

圆形，边界较清。依肿瘤内部结构，可分为囊性、实性、混合性，混合性者常为囊性部分在上方，实性部分在下方。囊性肿瘤可为单囊或多囊，一般体积较大，囊液在影像上的表现依其所含成分而不同，绝大多数在T2加权像为高信号，T1加权像的信号依囊液成分不同而变化不一，过去认为甘油三酯及胆固醇是T1加权像的高信号的原因之一，Ahmade对囊液的定量分析发现，只有当囊内蛋白含量>90mg/dL或含有细胞外正铁血红蛋白时，T1加权像的信号才会升高(图1-27)，蛋白含量>280mg/dL时由于液体的粘稠度增加信号强度又会降低，。囊腔内如含有角蛋白或钙盐结晶，可使T1和T2加权像均为低信号。囊腔较大有时可有液平。实性颅咽管瘤较少见，体积不大， MR的T1加权像上信号强度与脑灰质类似，T2加权像多为不均匀的高信号，这是由于实性部分有钙化、小囊变及小出血点所致。MR对钙化的显示不如CT，在各扫描序列上均为低信号。值得注意的是，钙化在T1加权像上也可为高信号。增强扫描肿瘤的实性部分及囊壁可有明显、不均匀强化(1-28)。颅咽管瘤向上生长压迫视交叉、三脑室、门氏孔，可引起脑积水。此时肿瘤多为分叶状，轴位有时可显示为脑室内肿物。肿瘤亦可包绕蛛网膜下腔中的血管，MR显示

[6]

优于CT，表现为肿瘤内有流空血管影，向上生长可包绕大脑中动脉，向后方生长可包绕基底动脉。向鞍内生长压迫蝶鞍时，可有骨质吸收破坏，蝶鞍扩大，鞍底一般正常，可于冠状位清楚显示；肿瘤向后颅窝生长时，矢状位见病变沿斜坡向后下延伸，推压、包绕脑干，可累及桥小脑角，压迫第七、八对颅神经。 五、鉴别诊断

1．脑膜瘤 鞍上脑膜瘤占全部脑膜瘤的10%，它可起源于鞍结节、前床突、后床突、鞍隔处的脑膜。脑膜瘤以中年女性多见，影像学上表现为实性占位，T1和T2加权像上以等或稍低信号为主，有时由于瘤内钙化可表现为等低混杂信号。增强扫描可见均匀、明显强化。部分病例有“硬膜尾征”出现。鞍上脑膜瘤一个重要的影像学表现为肿瘤以鞍结节或床突尖为附着点，向四周匍行生长，形成特征性的“菌伞样”形态，其它肿瘤无此种表现。脑膜瘤的长轴极少向后倾斜，颅咽管瘤、胶质瘤的长轴常向后倾斜。发生于鞍隔的鞍内脑膜瘤，主瘤体位于鞍内，呈类圆形，肿瘤向上生长也可形成“哑铃型”外观。与垂体瘤不易鉴别。

2．胶质瘤 起源于视神经、视交叉、视觉传导路或下丘脑的鞍上胶质瘤，当肿瘤长得很大时，常不能明确其真正来源。以男性多见，男：女=6.3:1。发病年龄亦有双峰性。文献报道鞍上胶质瘤95%发生于25岁以下，成人发病的平均年龄在63.45岁。鞍上胶质瘤常向上、向后生长，压迫三脑室引起脑积水，亦可向下生长部分长入鞍内。95%的胶质瘤可见垂体信号。肿瘤多为实性或实性内有部分囊变。在信号特点方面，儿童胶质瘤在T1加权像上以稍低或低信号为主，T2加权像上以高信号为主，增强扫描呈均匀明显强化；成人胶质瘤与颅咽管瘤在信号特点方面不易鉴别。但是在临床表现方面，胶质瘤视乳头水肿的发生率(9%)比颅咽管瘤(33%)少见。另外，胶质瘤属于脑组织发生的肿瘤，平扫时41%肿瘤与脑组织的边界不清，并可见有视神经、视交叉增粗，视觉传导路在T2加权像上呈现高信号，增强扫描上述组织可见异常对比强化。颅咽管瘤也可引起视觉传导路呈长T2信号，其产生原因是肿瘤压迫造成局部组织水肿，增强扫描时无异常对比强化，而且此征象的发生率较低(1.1%)。 3．生殖细胞肿瘤 起源于原始生殖细胞的肿瘤在鞍区常见为生殖细胞瘤、畸胎瘤。成熟的畸胎瘤含有三个胚层的结构，它所含有的脂肪信号在脂肪抑制扫描序列中呈现为低信号，较易诊断。未成熟畸胎瘤(恶性畸胎瘤)不一定有典型的脂肪组织信号，常被误诊为其它疾病

典型的生殖细胞瘤多发生于松果体区，男性多见，T1和T2加权像呈稍高于脑灰质的实性、致密信号。增强扫描病变可见明显强化。鞍上生殖细胞瘤多为异位病变，缺乏典型的影像学特点，女性多见，男女发病比率为男:女=1:3，发病高峰在12-16岁。影像学上肿瘤呈实性、囊实性或蜂房状，实性部

分的信号特点与典型的生殖细胞瘤一致。生殖细胞瘤主要与儿童颅咽管瘤鉴别。儿童颅咽管瘤多囊性或有一明显的大囊位于实性部分上方，实性部分在T2加权像上常为等高混杂信号；以男性稍多。 恶性畸胎瘤位于鞍上，75%可见有垂体柄，脑积水常见，多为实性或实性部分内有囊变区。生殖细胞瘤与恶性畸胎瘤的一个特征性表现为肿瘤有时呈蜂窝状，其它肿瘤很少有此征象。

4．动脉瘤 鞍上动脉瘤并非真正的肿瘤。起源于Willis氏环或颈内动脉虹吸部。男女发病比例为1:2，发病年龄高峰在48-56岁。临床表现以头痛为主，动脉瘤破裂可表现脑出血的症状。在影像学上，肿瘤多为类圆形或浆果样。如果瘤内血流速度较快，MR表现为信号流空，动脉瘤的搏动可沿相位编码方向上出现搏动伪影。如果有附壁血栓形成，则在T1和T2加权像上均显示为高信号，有涡流形成者瘤内信号不均匀。血流缓慢者有时可呈等T1、等T2信号，有时与垂体瘤不易区分，此时应结合临床症状及体征进行鉴别。

5．垂体瘤 颅咽管瘤与垂体瘤均可引起蝶鞍增大，视交叉受压、上抬，均可有实性、囊性、混合性成分，囊腔的密度/信号多变，因此在影像学上有时不易区分。因颅咽管瘤与垂体瘤的起源不同，与正常腺体之间的位置关系亦不同。MR增强扫描时，正常腺体的强化程度明显高于肿瘤组织的强化程度，在中等大小的肿瘤，常可见正常腺体被肿瘤压扁，为一薄层高信号带。对于垂体瘤，正常腺体可完全包绕肿瘤、位于肿瘤的上方或后上方；而颅咽管瘤一般将正常腺体压在下方或其未受累。Joseph对鞍区991例鞍区肿瘤常见影像学表现进行统计分析，他认为如肿瘤位于蝶鞍中心，且有蝶鞍骨壁侵蚀，极有可能是垂体瘤。

具有鉴别诊断意义的影像学表现为：垂体瘤： 蝶鞍增大，骨性鞍壁及斜坡受侵蚀，蝶窦内可见肿块影，海绵窦受浸，包绕颈内动脉，钙化及囊变少见，增强扫描时，如果正常垂体显示，可见其位于肿瘤的周围或上方、上后方；颅咽管瘤：多位于鞍上，蝶鞍增大少见，鞍底正常，常有脑积水，肿瘤为囊性或具有明显囊的混合性肿块，一般不包绕颈内动脉，囊壁和实性部分可有蛋壳样或结节样钙化，正常垂体位于肿瘤的下方或消失。

第5节 恶性淋巴瘤

一、概述

恶性淋巴瘤（malignant lynphoma）又称网状内皮系统肉瘤、小胶质细胞瘤、淋巴肉瘤等。脑内原发性淋巴瘤极为罕见，约占颅内肿瘤的0.05%。以中老年人多见，常见于脑近中线部位，如基底节、胼胝体、室旁白质区等。近年来，随着器官移植的广泛开展以及艾滋病（AIDS）的出现，脑内恶性淋巴瘤的发病率有明显上升趋势。

二、肿瘤病理和生物学行为

大多数淋巴瘤与周围脑组织界限不清，局部呈弥漫性浸润生长。恶性淋巴瘤可为多中心生长或孤立性生长。很少有出血、坏死和钙化；囊性变偶见。原发性恶性淋巴瘤以原始网状细胞及许多同类型的小神经胶质细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润为特征。网状内皮系统位于血管周围间隙，肿瘤可以此为中心向周围浸润而形成肿块，也可从该间隙扩散导致脑组织广泛水肿而类似脑炎。由于对血管壁的广泛浸润而导致血脑屏障严重破坏。 三、临床表现

临床表现不一，主要为肿瘤及水肿所引起的头痛、癫痫、局灶性运动功能障碍等，有时可有偏瘫。淋巴瘤对放射治疗敏感，治疗后可明显缓解。预后差，放射治疗后往往在一年之内复发。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫时见肿瘤为稍高或等密度的球形实性肿块形，边缘光滑。肿瘤较大时（通常大于4cm），边缘多为分叶状。瘤周可见水肿。增强扫描时肿瘤呈均匀性强化。恶性淋巴瘤有生长周期性、局限性，在不采取任何治疗的情况下，肿瘤可出现自发的短暂的体积变小或消失。与脑内其它类型肿瘤相比，淋巴瘤占位征象较轻。

2．MR表现 MR征象如下(图1-29)：(1)增强扫描多为“握拳”样强化或“团块”样强化；(2)肿瘤的占位程度与肿瘤大小不成比例，与胶质母细胞瘤和转移瘤比占位征象相对较轻；(3)淋巴瘤常常位于脑表面或近中线部位(血管入脑的部位)；(4)非免疫功能低下患者，肿瘤内囊变坏死少见[高培毅(1999)③]。 五、鉴别诊断

淋巴瘤的MR影像表现复杂多样，根据高培毅组42例淋巴瘤和80例非淋巴瘤MR影像学征象Logistic回归结果表明，肿瘤的强化形态和占位程度在两组间的差异有极显著性意义(P<0.01)。“握拳”样强化均发生在淋巴瘤组，“团块”样强化以淋巴瘤多见，“花环”样强化则非淋巴瘤组最为常见。淋巴瘤的占位程度与肿瘤大小相比相对较轻，而非淋巴瘤则相对明显。当“握拳”样强化或（和）“团块”样强化与肿瘤占位程度相对较轻两种征象同时存在时，高度提示为淋巴瘤。此外，淋巴瘤发生部位多靠近中线或脑表面，非淋巴瘤囊变坏死多见。虽然这两个因素在Logistic回归中被剔除，但根据我们的经验，在鉴别诊断时应给予考虑。淋巴瘤靠近中线时多贴近室管膜或位于胼胝体，当位于脑表面时则与脑膜关系密切，需与脑膜瘤鉴别。囊变和坏死在恶性胶质瘤和转移瘤中十分常见，但淋巴瘤也可以发生囊变坏死。本研究中，根据单因素分析和Logistic回归结果进行第2次阅片以及验证组的错诊病例均见肿瘤内有大于肿瘤直径1/2以上的囊变坏死灶，增强扫描表现为“环形”强化。值得注意的是，淋巴瘤发生囊变坏死与肿瘤发生部位似有一定关系。此组42例中发生囊变坏死10例，8例位于皮层下。淋巴瘤发生囊变坏死明显低于非淋巴瘤组(χ2=47.05，P<0.01)，作者推测这与淋巴瘤多位于动脉近端分布区有关。当淋巴瘤位于皮层下，又同时伴有囊变坏死灶时，与恶性胶质瘤鉴别十分困难。此外，有作者报道淋巴瘤内发生囊变坏死多见于HIV阳性患者，增强扫描则多显示为“环形”强化。多发淋巴瘤多发病灶需与转移瘤鉴别，除了上述的肿瘤强化形式和占位程度以外，肿瘤的部位有明显不同。转移瘤多为血行转移，肿瘤的部位常常发生在皮层下(大脑前、中和后动脉皮层支的远端)，而淋巴瘤则以深部和皮层的大脑前、中和后动脉皮层支入脑后的近端最为常见[高培毅(1999)③]。

第6节 生殖细胞的肿瘤

6．1 生殖细胞瘤

一、概述

颅内生殖细胞瘤（germinoma）是颅内一种少见的胚胎性肿瘤，来源于胚生殖细胞，占松果体区肿瘤的30-40%，男性青少年多见。生殖细胞瘤约占颅内所有肿瘤的1-2%。 生殖细胞瘤的发病率亚洲明显高于欧美国家，尤其是日本及台湾的发病率更高，占全年龄组颅内肿瘤总数的2.1-9.4%。 生殖细胞瘤起自胚胎发育早期神经管嘴部中线部位具有向各个方向发育特性的原始多潜能细胞(totipotential cell)。多见于松果体区(约占颅内生殖细胞瘤的半数以上)及鞍上区；基底节及丘脑生殖细胞瘤起自三脑室发育过程中偏离中线的异位胚生殖细胞，较少见(占全部生殖细胞瘤的13%左右，占基底节及丘脑肿瘤的25%)；发生在大脑半球、小脑半球和脑干者十分罕见。生殖细胞瘤的性别依发病部位之不同而各异。松果体区生殖细胞瘤以男性患者多见，鞍上区以女性多见，基底节和丘脑则几乎全部为男性患儿，这种发病部位和性别之间差异的原因目前尚不十分清楚[Souweidane(1996)]。

二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤多呈球形，呈浸润性生长，可沿脑室壁“匍匐”生长。肿瘤组织易脱落，并沿脑脊液通道向它处种植转移。

三、临床表现

根据生殖细胞瘤发生的部位不同，其临床症状也各异。最常见的症状依次为颅内压增高、眼球运动障碍、尿崩症、视力下降和视野模糊、小脑症状、听觉障碍等，性征发育紊乱罕见。

四、影像学表现[林燕(1999)①，陈新(1996)]

1．CT表现 平扫见肿瘤多为球形等密度或稍高密度影，偶见钙化或低密度坏死灶(图1-30)。三脑室后部受压部分闭塞或呈局限性“杯口”状扩大。幕上脑室多因梗阻而扩大，如有室管膜受累则可见室管膜明显增厚，且厚薄欠均匀。增强扫描肿瘤及种植、转移灶呈中度强化。

2．MR表现 MR检查可以清楚显示肿瘤与邻近解剖结构的关系以及清楚显示沿脑脊液扩散到脊髓和脑表面的肿瘤结节。松果体区生殖细胞瘤大多数为实性，质地均匀，呈圆形或类圆形或不规则形，有时可呈分叶状，边界清楚。大多数肿瘤的信号强度表现为等T1以及等或稍长T2信号。少数瘤体内有单个或多个囊变区，呈长T1、长T2信号。增强扫描肿瘤的实性部分均匀强化(图1-32)。松果体区生殖细胞瘤肿瘤一般向前沿第三脑室壁浸润性生长，在MR横断面图像上，第三脑室后部呈“笔尖”样变窄；其次是向下生长，压迫脑干和导水管，形成梗阻性脑积水。此外，肿瘤还可向左右生长突入侧脑室，向后生长压迫小脑。

基底节及丘脑生殖细胞瘤位于基底节多见，仅少数向丘脑生长或位于丘脑。影像表现与松果体区生殖细胞瘤有明显不同，前者形态不整，信号不均匀，囊变、坏死和出血较常见；后者多为球形，信号均匀，囊变、坏死和出血少见(图1-33)。在肿瘤早期的T1和T2加权像上，肿瘤表现为小的不规则形混杂信号，增强扫描见病灶为斑块样强化。瘤旁水肿相对明显。由于肿瘤较小，不易诊断。短期内肿瘤迅速生长，瘤内多有囊变、坏死或出血灶。边缘多显模糊，瘤旁水肿相对较少。增强扫描见肿瘤多表现为不规则斑块或斑片样强化。肿瘤可沿纤维束向对侧基底节扩散。此外可伴有同侧大脑皮层萎缩。早期多数作者认为同侧大脑皮层萎缩性改变是基底节及丘脑生殖细胞瘤的特征性表现，后又有作者认为基底节任何肿瘤均可有此改变。Higano和Kim发现当基底节生殖细胞瘤形态不规整，向内、后侵及内囊时多伴有同侧大脑皮层萎缩，因此提示半球萎缩为内囊受累所致。

生殖细胞瘤易沿脑脊液和室管膜扩散侧脑室、下视丘、透明隔或三脑室顶部。在强化MR扫描时,可清楚显示多发的扩散灶。 五、鉴别诊断

1．基底节及丘脑胶质瘤 胶质瘤是基底节及丘脑最常见的肿瘤，好发于丘脑。肿瘤一般较大，多在5cm左右，呈球形或类圆形，边缘相对清楚。三脑室后半部可见明显受压闭塞，阻塞性脑积水征象明显，幕上脑室扩大。MR T1加权像见肿瘤呈较均匀性低信号（Ⅰ级星形细胞瘤）或非均匀性低信号（间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤）。T2加权像见肿瘤为均匀或不均匀性稍高信号，瘤旁无水肿带。增强扫描肿瘤多为环形强化，少数病例可无强化。呈环形强化的星形细胞瘤与胶质母细胞瘤不易鉴别。成人丘脑胶质瘤常可向中脑浸润扩散，偶见通过中间块扩散至对侧丘脑。小儿丘脑胶质瘤在MR影像上表现为肿瘤的膨胀性生长，无一例向中脑或对侧扩散。

2．基底节及丘脑恶性畸胎瘤 恶性畸胎瘤少见。由于很少含有脂肪及钙化成分，因此在影像上多误诊为胶质母细胞瘤。T1加权像上肿瘤呈不规则低信号，信号强度不均匀，有囊变、坏死区，肿瘤边缘模糊。T2加权像为非均匀性高信号。瘤旁水肿明显。增强扫描见肿瘤表现为“花环”样强化。恶

性畸胎瘤和生殖细胞瘤均以男性患儿多见，又都可发生在基底节及丘脑，二者在影像上鉴别较困难。前者瘤旁水肿较明显，并表现为不规则环形强化；后者瘤旁水肿相对较轻，多为斑块或斑片样强化。 3．丘脑神经节细胞瘤 丘脑神经节细胞瘤罕见，但其影像表现特殊，一般不难鉴别。T1加权像上病灶与周围脑组织分界不清，其内可见小灶性低信号影；T2加权像病灶显示为与皮质等信号，内部小灶性病变为高信号。增强扫描肿瘤不强化，但内部的小灶性病变明显强化。肿瘤旁无水肿。患儿多伴有同侧大脑半球的畸形及脑室扩大等。

6．2 畸胎瘤

一、概述

畸胎瘤（teratoma）是一较少见的先天性肿瘤，由内、中和外三胚层之衍生组织形成。是最复杂的混合瘤。约占颅内肿瘤的0.5%。三脑室后的松果体区为最常见部位，其次为鞍上池、后颅窝和前颅窝。青少年多见，男性多于女性，男女之比大约为2:1。鞍上畸胎瘤女性多见，三脑室后则绝大多数为男性（男女之比为14:1）。

二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤有完整包膜， 略呈不规则形，肿瘤内含毛发、脂肪组织、骨骼、软骨等。囊内液体含有脂肪酸，如囊腔破裂，囊液可进入脑室或蛛网膜下腔而引起炎性反应。

三、临床表现

畸胎瘤好发于颅脑中线结构，包括第三脑室后部、鞍上区，后颅窝和前颅窝底等。根据肿瘤发生部位的不同临床表现可以各异。主要表现为内分泌紊乱症状，如性早熟等。第三脑室后部肿瘤常常压迫导水管造成梗阻性脑积水；鞍上区肿瘤压迫视神经可引起视力下降，当肿瘤压迫下丘脑则可出现下丘脑损害症状。畸胎瘤破裂可以出现反应性脑膜炎或室管膜炎。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫表现为不规则形混杂密度影，内有脂肪密度影、软组织密度影和钙化影(图1-32)。肿瘤边界清楚。当囊腔破裂，囊液破入脑室和蛛网膜下腔时，可见蛛网膜下腔散在“油滴”样影像，脑室内亦见油-液平面。增强扫描扫描见软组织部分可有强化。

2．MR表现 畸胎瘤形态多不规整，内含有脂肪、钙化和软组织影，因此在MR影像上很不均匀(图1-33)。钙化灶在MR影像上可表现为低、等或高信号。脂肪在T1加权像上为高信号，软组织则为等信号。肿瘤的边缘一般较清楚。T2加权像肿瘤信号不均匀。脂肪为低或稍低信号。在快速自旋回波T2加权像上，脂肪组织为高信号。肿瘤内的骨质、牙齿和钙化灶多为低信号。增强扫描肿瘤的实性部分多为中度或明显强化。

五、鉴别诊断

典型畸胎瘤在CT影像上比较容易辨认，包括脂肪组织、骨质、牙齿、钙化灶和软组织影。在MR影像上，由于钙化、牙齿、骨质信号变化较大，因此很难明确这些畸胎瘤特有的结构。脂肪组织在T1加权像上为高信号影，应注意与出血鉴别。特别值得强调的是，畸胎瘤内的脂肪组织影表现与脂肪瘤略有不同，前者边缘较模糊，与肿瘤内出血相类似；后者则边缘锐利。脂肪抑制脉冲序列有助于鉴别诊断。

第7节 囊肿和类肿瘤病变

7．1 表皮样囊肿

一、概述

表皮样囊肿（epidermoid cyst）又叫胆脂瘤或珍珠瘤，是神经管闭合期间，外胚层细胞移行异常所致。约占颅内肿瘤的1%。表皮样囊肿以青壮年多见，男性多于女性。多发生在矢状中心线附近，如颅底中线的蛛网膜下腔。此外，桥小脑角区也是好发部位，这可能是由于胚胎期，当第二脑泡形成时才形成外胚层残余的结果。其好发部位依次为：桥小脑角区、鞍上池、四叠体池、大脑外侧裂和侧脑室等。 二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤外表光滑或呈结节状，有包膜，包膜可有钙化。瘤内为黄色较浓液体、脱落的上皮细胞、角质和胆固醇结晶，囊壁外层是少量纤维组织，内层为角化的鳞状上皮。

三、临床表现

临床症状与囊肿所在部位有关。桥脑小脑角池区的表皮样囊肿可使第7、8、9对颅神经受累，临床上出现面瘫和听力障碍。发生在后颅窝可引起走路不稳等小脑症状。鞍上池者可出现视力下降、复视和眼球活动障碍等。若囊肿破裂可出现脑膜炎症状。

四、影像学表现[高培毅(1990)②，Gao(1992)①②]

1．CT表现 平扫时，扁平型肿瘤位于蛛网膜下腔或脑室内，表现为形态不规整的低密度影，密度较均匀，边缘尚清楚，偶见钙化。团块型肿瘤位于硬膜外，形态多为球形，密度不均匀，为高、等、低混杂密度，边缘清晰。增强扫描见绝大多数表皮样囊肿在增强扫描无强化，但偶可见肿瘤边缘呈轻微弧形强化。 表皮样囊肿的诊断要点为：扁平型表皮样囊肿有“见缝就钻”的特点，肿瘤沿蛛网膜下腔漫延；团块型表皮样囊肿则多为位于硬膜外的球形混杂密度影。环池、四叠体池表皮样囊肿长期压迫脑干，可使其变形，故有时尽管肿瘤已被全切，但变形的脑干尚未复原，所以在术后复查时，扩大的脑池有时仍类似肿瘤存在。

2．MR表现 表皮样囊肿内容物含有大量的胆固醇结晶，这与脂肪瘤具有液态脂肪有所不同，T1弛豫时间并不缩短。因此，在T1加权像上，表皮样囊肿的信号强度稍高于脑脊液信号，与脑实质相比为低信号影(图1-34)。偶见表皮样囊肿在T1加权像上表现为高信号，这是由于囊肿内容物含有可溶性脂质和泡沫状脂质或点状出血所致(图1-35)。当表皮样囊肿位于硬膜外时多表现为混杂信号。T2加权像上，表皮样囊肿为较均匀性或非均匀性高信号。当囊肿位于蛛网膜下腔时，T2加权像上可见囊肿边缘有一菲薄的更高信号带，这是囊肿旁残存的脑脊液所致。增强扫描，表皮样囊肿一般无强化表现。偶见囊肿边缘轻度强化或囊肿内有分隔样轻微强化。 五、鉴别诊断

蛛网膜下腔的表皮样囊肿影像学表现较典型，诊断一般无问题。当囊肿位于硬膜外时需与神经鞘瘤鉴别。神经鞘瘤在增强扫描表现为中到明显强化，表皮样囊肿多无强化，此点有助于鉴别诊断。

7．2 皮样囊肿

一、概述

皮样囊肿（dermoid cyst）少见，占颅内肿瘤的0.2%。多见于青少年，男性多于女性。多发生在脑中线部位，好发部位依次为小脑中线部位、鞍上池和前颅凹。

二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤多呈卵圆形、界限清楚。囊壁外层是少量纤维组织，皮肤是全层，偶见软骨或骨组织。囊内含有凡士林样脂性物质，呈淡黄色或灰黄色，粘稠半流体状态，可有毛发。 三、临床表现

皮样囊肿好发于颅内中线部位，鞍上池、前颅窝底和小脑中线部位。主要临床表现为头痛和癫痫。随着囊壁上皮脱屑和腺体分泌，肿瘤不断增大。当自发破裂后可引起脑膜炎。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫见肿瘤呈球形低密度影，边缘锐利，有“穿凿”感。CT值低于脑脊液，但高于脂肪密度、看不到囊壁。无强化。若囊肿破裂，囊内物可进入蛛网膜下腔，并引起脑膜炎。

2．MR表现 皮样囊肿在T1加权向上为均匀性高信号，肿瘤边缘锐利，瘤旁无水肿。肿瘤的信号与瘤内含有液态脂类物质、钙盐沉着、出血和毛发较多有关。T2加权像肿瘤多为低信号，快速自旋回波T2加权像为高信号。增强扫描无强化表现。皮样囊肿自发破裂后可在蛛网膜下腔观察到高信号脂滴影以及脑室内脂肪-脑脊液平面(图1-36)[Smith(1989)]。

五、鉴别诊断

皮样囊肿在MR影像上需与畸胎瘤鉴别。前者为囊性球形，信号一般较均匀；后者形态多不规整，信号强度不均匀。增强扫描皮样囊肿一般无强化表现，畸胎瘤的实性部分可有强化。CT显示钙化比较清楚，有助于二者的鉴别。

7．3 第三脑室胶样囊肿

一、概述

第三脑室胶样囊肿（colloid cyst of the 3rd ventricle）罕见，约占颅内肿瘤的0.1%，中青年多见，起源于神经上皮组织，属于神经上皮性囊肿。此囊肿多位于第三脑室前上方，靠近室间孔，附着于脉络丛或室管膜上。发生在脑室系统其它部位者亦有报道。 二、肿瘤病理和生物学行为和生物学行为

肿瘤多呈圆形，大小不等，但多为1-2cm左右。囊壁薄而光滑，多半有纤维性包膜。囊内容物为稀稠不等的液体，多半呈透明胶冻状。囊肿一般为单房性，偶见多房性。钙化和囊内出血少见。 三、临床表现

一般无明显临床症状，当囊肿压迫室间孔并引梗阻性起脑积水后可出现颅内压增高症状。 四、影像学表现

1．CT表现 平扫见囊肿为均匀性圆形高密度影，边缘光滑。多位于三脑室前部靠近室间孔处。侧脑室可由室间孔受压而扩大。增强扫描一般无强化。

2．MR表现 可见第三脑室前部有一圆形稍短T1和稍短T2异常信号。病灶信号均匀，边缘光滑。病变大小约1-2cm。增强扫描一般无强化表现(图1-37)。 五、鉴别诊断

室管膜下巨细胞星形细胞瘤和中枢神经细胞瘤：室管膜下巨细胞瘤常伴有结节性硬化，CT图像上可见脑室外侧壁上散在钙化结节；中枢神经细胞瘤多伴有瘤内散在钙化灶。此两种肿瘤一般较胶样囊肿大，呈结节状或菜花状，增强扫描均可见肿瘤实性部分强化。

7．4 松果体囊肿

一、概述

松果体囊肿（pineal body cyst）常无症状，多为做其它检查时发现。肿瘤起自三脑室的胚胎憩室残余。 二、肿瘤病理和生物学行为

憩室残余细胞可分化为室管膜细胞或胶质细胞，大多数松果体囊肿的壁为胶质细胞。囊内偶有出血。 三、临床表现

本病临床表现无特异性。多数患者无症状，仅在因其他原因做检查时发现。个别患者可有轻度头痛 四、影像学表现

1．CT表现 平扫为圆形或椭圆形水样均匀性低密度影，边缘光滑；可有或无囊壁强化。

2．MR表现 T1加权像上，松果体囊肿为均匀性的信号，一般观察不到囊壁。T2加权像上为均匀性高信号。囊肿的边缘光滑清楚。增强扫描无强化表现(图1-38)。 五、鉴别诊断

蛛网膜囊肿和脑囊虫 MR检查对鉴别诊断有重要价值。松果体囊肿一般较小，看不到囊壁，且无占位征象，蛛网膜囊肿一般较大，多有占位征象。脑囊虫内多可看到头节。

7．5 神经上皮性囊肿

一、概述

神经上皮囊肿（neuroglial or neuroepithelial cyst）的起源一直存在争议，命名繁多，包括室管膜囊肿、脉络丛囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等，目前多用神经上皮性囊肿。神经上皮囊肿可能起源于神经外胚层，具有原始室管膜和脉络膜的特性。推测可能在胚胎发育中，内衬与原始脑室系统的神经上皮发生皱褶并形成囊腔，囊腔向脑室内或脑室外突出，囊腔的颈部离断后导致囊腔与脑分离形成囊肿。也有人认为脉络丛中心部的结缔组织发生退行性变性可能与此囊肿形成有关。如水肿或液体局限性贮留时，形成水泡[Ciricillo(1990)]。

二、肿瘤病理和生物学行为

肉眼呈水泡状，镜下囊壁外层由单纯纤维结蒂组织组织构成，内衬柱状上皮、单层立方上皮或扁平上皮。

脑肿瘤术后可发生出血、脑水肿、梗塞、感染和脑积水等变化，晚期可发生脑软化或肿瘤复发。术后影像学检查是评价治疗效果和确定进一步治疗方案的有效手段。其中鉴别肿瘤术后残存和复发是神经放射科医师的重要任务。术后正常脑组织的反应性增强最早可发生在术后24小时之内，持续时间一般为3-6个月，MR影像特点1多为环形；2边界清楚，厚度均匀；肿瘤残存或复发的特点是环多不完整，追踪观察可长期存在并有增大趋势[张红梅(1998)，张红梅(1999)]。

肿瘤放疗后可导致血管内皮细胞肿胀、变平、细胞间隙变窄、局部血流减少，最终导致血管通透性的增高、细胞的坏死，造成正常脑组织的放射性损伤，它与肿瘤复发在CT或MR像上常不能鉴别，因为二者均可表现为逐渐增大的增强区、水肿、占位效应，以及局部坏死囊变，并且复发与放射性脑损伤的平均发生时间无明显差异，二者也均无特异性表现，PET、SPECT、MRS、磁共振灌注成像等方法的诊断价值也有待进一步研究[Frytak(1989),Dooms(1986),Ricci(1998)]。

〔高培毅、林燕〕

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囊内为淡黄色、乳白色液体或无结构的粉染物质。 三、临床表现

一般无症状，多在做其它病变检查时偶然发现。有时可有进行性颅内压增高表现，包括头痛、呕吐等。 四、影像学表现

1． CT表现 平扫示单侧侧脑室增大，并见脑室有限局性扩张，囊肿的密度与脑脊液一致，囊壁菲薄，增强扫描无强化。 2． MR表现 主要表现为脑室内的囊性占位，信号强度与脑脊液相似，囊壁菲薄。增强扫描无强化表现(图1-39)。

五、鉴别诊断

脑囊虫 二者在形态、大小、密度/信号上均很难区别，但脑囊虫在脑室内可以游走。因此，当需鉴别时，可以变换患者体位后再次扫描。此外，如能在囊肿内发现头节则可确诊。

7．6 脂肪瘤

一、概述

颅内脂肪瘤（intracranial lipoma）是一非真性肿瘤，为间叶组组织发育障碍所致，实际上是一错构瘤，又称为血管肌肉脂肪瘤。脂肪瘤占颅内肿瘤的0.37%。常合并有其它部位的先天畸形，如胼胝体发育不良。此瘤的发生无年龄、性别倾向性，多在体检或因其它畸形检查时偶然发现。

二、肿瘤病理和生物学行为

多位于软脑膜下或脑池内，以胼胝体、四叠体池和环池最多见。没有清楚的界限，借大量纤维和血管与神经组织交织在一起。肿瘤形态不一，可呈圆形、扁平形或长条形。瘤内可发生钙化或骨化，但多在肿瘤周边部位。 三、临床表现

本病进展缓慢，一般无明显临床症状，多在体检或因其他原因做影像学检查时偶而发现。偶有癫痫发作。 四、影像学表现

1．CT表现 CT平扫见脂肪瘤表现为均匀性低密度影，边缘与周围脑组织分界清楚，CT值-40～-120Hu，可伴有周边孤形高密度钙化影。注入造影剂后肿瘤无强化。

2．MR表现 脂肪瘤在T1加权像上表现为高信号，其强度与皮下脂肪一致。病灶边缘锐利，内部信号多均匀。T2加权像上病灶为低或稍低信号。在快速自旋回波T2加权像上病灶为高信号。有时脂肪瘤的信号强度与血肿类似，脂肪抑制脉冲序列有助于鉴别。脂肪瘤在脂肪抑制脉冲序列T1加权像上表现为低信号影，血肿则仍为高信号强度(图1-40)。 五、鉴别诊断

畸胎瘤和皮样囊肿 畸胎瘤为多种密度/信号混合，范围较大；皮样囊肿多呈球形，边缘光滑、锐利。

7．7 下丘脑神经元错构瘤

一、概述

下丘脑神经元错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变，又称下丘脑错构瘤(Hypothalamic hamartoma)或灰结节错构瘤(Hamartoma of the tuber cinereum)，多起自灰结节和乳头体。下丘脑神经元错构瘤多在儿童早期发病，女性略多于男性，男女性别比为3:4。 二、肿瘤病理和生物学行为

下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤，而是一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的、由异位脑组织形成的肿块。肿块由异位的、类似于灰结节的、分化良好而形态各异并呈不规则分布的神经元构成，其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。Le Marquand和Russell于1934年首先报道。世界卫生组织在1993年对中枢神经系统肿瘤的组织分类中将其分类于“囊肿及肿瘤样病变”。肿瘤多起自灰结节和乳头体，向后下方脚间池生长，有时可突入三脑室底部。偶见肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独立存在或同时伴有胼胝体缺如、视-隔发育不良、灰质异位、微

小脑回畸形和大脑半球发育不良等。 三、临床表现

本病主要临床表现为性早熟、痴笑样癫痫及其它类型的癫痫和行为异常。Valdueza等将下丘脑神经元错构瘤分为四个亚型，认为有“蒂”的错构瘤以性早熟为主要临床表现，而无“蒂”的错构瘤在临床上则以痴笑样癫痫为主。高培毅报道了7例错构瘤，手术切除3例均为无“蒂”错构瘤，但临床上2例均有性早熟及痴笑样癫痫，1例表现为痴笑样癫痫；其余4例影像学显示为无“蒂”肿瘤均有性早熟表现，其中1例伴痴笑样癫痫。因此他们认为临床表现与错构瘤的“蒂”无明显关系。亦有作者认为肿瘤大小与临床表现有一定关系，既直径小于1.5cm者表现为性早熟，直径大于1.5cm者则表现为痴笑样癫痫。高培毅组手术、病理证实的3例中，肿瘤最大直径小于1.5cm者2例，临床上表现为痴笑样癫痫伴性早熟1例，单纯痴笑样癫痫1例；肿瘤最大直径为2.8cm者1例，临床上表现为痴笑样癫痫伴性早熟。因此，肿瘤大小和临床表现亦无明显关系。

痴笑样癫痫是一以笑为主要表现的部分癫痫。这是真正的间脑性癫痫发作，起源于下丘脑。目前认为下丘脑神经元错构瘤是真正的致痫灶，其发病机理尚不十分清楚。Diebler和Ponsot报道了一组18例错构瘤，其中肿瘤直径大于1.5cm的患儿临床上均有痴笑样癫痫发作。因此作者认为痴笑样癫痫是由于肿瘤对边缘系统的机械性压迫所致[Diebler(1983)]。Valdueza等认为错构瘤可分泌一种致癫痫的神经肽，从而引起癫痫[Valdueza(1994)]。亦有作者利用立体定向深部电极发现下丘脑神经元错构瘤有放电现象，而通过刺激错构瘤则可引起痴笑样癫痫发作。

小儿性早熟多为下丘脑神经元错构瘤所致。文献报道74%的下丘脑神经元错构瘤患儿有性早熟表现。有作者通过采用免疫组化方法在错构瘤的神经元中发现有促性腺激素释放激素颗粒，因此认为下丘脑神经元错构瘤是一独立的有神经分泌功能的单位。高培毅组病例的电镜检查亦发现错构瘤中的神经元内有分泌颗粒。错构瘤通过释放促性腺激素释放激素而刺激垂体分泌促性腺激素，最后导致性早熟。

四、影像学表现

1．CT表现 CT横断面检查见鞍上池内有一圆形实性等密度影，病灶密度均匀，边缘光滑。增强扫描肿瘤无强化表现。

2．MR表现 典型的下丘脑神经元错构瘤在MR影像上表现为位于中线灰结节、乳头体处的圆形或椭圆形肿块，病灶边缘清楚，内部信号均匀。T1加权像上其信号类似于脑皮质信号，T2加权像上表现为等或稍高信号(图1-41)。在T2加权像上肿瘤信号强度变化的原因尚不十分清楚。有作者认为与肿瘤内轴索髓鞘形成及胶质增生有关。根据高培毅报道3例手术、病理证实的资料显示，临床上表现为单纯痴笑样癫痫的肿瘤呈等T2信号，而表现为性早熟的病例T2加权像则为高信号。作者推测这可能与肿瘤内有分泌颗粒有关。此外，T2加权像上肿瘤可表现为不均匀性高信号，这是由肿瘤内的坏死、脂肪或钙化所致。矢状面检查可显示肿块的全貌，视交叉无增粗和移位；横断面见病变位于鞍上池视交叉的后方及双侧视束之间。由于下丘脑神经元错构瘤是一异位的神经组织团快，故增强扫描肿块无强化[高培毅(1999)①]。

五、鉴别诊断

根据本病上述的临床表现和MR征象在术前做出定性诊断并不困难。当肿块内部信号不均匀时， 应与颅咽管瘤、丘脑下胶质瘤、鞍上池生殖细胞瘤、鞍上池结节病和组织细胞X病等鉴别。下丘脑神经元错构瘤是一异位的神经组织肿块，增强扫描无病理性强化；鞍上池其它实性肿瘤或肉芽肿样病变增强扫描则

均可见异常强化。

第8节 脑转移瘤

一、概述

脑转移瘤占颅内肿瘤的3-10%，中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下，但是，深部脑转移瘤也经常发生。原发的脑肿瘤如生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、松果体细胞瘤、甚至胶质瘤都可造成蛛网膜下腔的种植转移。肺癌、乳腺癌、黑色素瘤等可引起脑膜的转移，首先呈癌性脑膜炎的表现。脑转移瘤可多发或单发。原发灶以肺癌最多见，其次分别为乳腺癌、肾癌、胃肠道癌肿、甲状腺癌、卵巢癌和前列腺癌等。国内黑色素瘤发生率明显低于欧美国家白种人，因此黑色素瘤脑内转移较少见[Grossman(1995)]。

二、肿瘤病理和生物学行为

脑转移瘤常为多发性，病灶一般小于2cm，无包膜，血供较丰富，易发生坏死、出血；瘤旁水肿明显， 常常跨越胼胝体。脑单发性转移瘤体积一般较大，肿瘤内出血、坏死的区域也更大。

三、临床表现

脑转移瘤患者临床表现与肿瘤部位、大小、水肿等有关，主要有头痛、恶心、呕吐等。有时，因瘤内出血使肿瘤体积迅速增大，引起突发的临床症状。小的转移瘤可无临床症状，有时，与脑血管病的临床表现类似。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫见脑内多发散在小环形或结节样等密度影，瘤旁水肿可十分明显，病灶多位于皮层或皮层下。没有瘤旁水肿者平扫可漏珍。增强扫描可见轻到中度环形或结节样强化。脑单发巨大转移瘤CT表现与胶质母细胞瘤相似，但一般位置较表浅。

2．MR表现 T1加权像见脑内多发散在小环形或结节样等或稍低信号影，瘤旁水肿可十分明显，病灶多位于皮层或皮层下(图1-42)。T2加权像病灶表现为不规则形高信号。增强扫描可见轻到中度环形或结节样强化。脑单发巨大转移瘤MR表现与胶质母细胞瘤相似，但一般位置较表浅(图1-43)。55岁以上成年人小脑半球单发占位性病灶，在除外高血压脑出血后应首先考虑脑转移瘤。手术后、脑室腹腔分流术后、感染可以造成脑膜和室管膜的强化，不能误认为脑膜转移瘤，脑膜的结节样强化强烈提示肿瘤脑膜转移[Grossman(1995)]。 五、鉴别诊断

1．海绵状血管瘤 脑内多发海绵状血管瘤可有类似转移瘤的表现，鉴别要点为前者一般无灶旁水肿。 2．小脓肿 脑内小脓肿可有与转移瘤完全相同的CT表现，故鉴别诊断较困难，前者以青少年为多见，必要时可做CT复查。

3．胶质母细胞瘤 单发转移瘤影像学表现与胶质母细胞瘤相似，二者在影像上很难鉴别。仔细询问病史常常有助于鉴别。

第9节 其它肿瘤 9．1 颈静脉球瘤

一、概述

颈静脉球瘤（glomus jugular tumor）是一种原发于颈静脉球外膜的副神经节肿瘤，又称化学感受器瘤和副神经节细胞瘤，较少见，中年女性多见，男女之比为1:3。 二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤多有包膜，表面光滑，与其它结构分界清楚，可发生钙化。肿瘤内富含血管和血窦，常常有陈旧性或新鲜出血。常引起颈静脉孔扩大或邻近骨质破坏。

三、临床表现

颈静脉球瘤患者的主要临床症状为单侧波动性耳鸣、听力下降。当肿瘤生长的较大时常常出现后组颅神经（9、10、11对颅神经）受累的颈静脉窝综合征。 四、影像学表现

1．CT表现 平扫可见颈静脉孔扩大及骨质破坏，颈静脉嵴、颈动脉管和颈静脉孔间骨嵴侵蚀性破坏，肿瘤为等密度或稍高密度影，虽然呈浸润性生长，但肿瘤境界清楚。肿瘤内可见小低密度囊变、坏死区，偶见高密度钙化灶。增强扫描肿瘤明显强化。

2．MR表现 颈静脉球瘤在T1加权像上多表现为等信号，肿瘤内可见异常血管流空影。肿瘤内的高信号多提示为出血灶。T2加权像上肿瘤表现为混杂信号。血管流空影在T2加权像上更为明显。增强扫描肿瘤明显强化(图1-44)。 五、鉴别诊断

后组颅神经鞘瘤 神经鞘瘤增强扫描的强化程度明显低于颈静脉球瘤。当T2加权像上见到血管流空表现多提示为颈静脉球瘤。值得注意的是神经鞘瘤也可引起邻近骨结构破坏。

9．2 脊索瘤

一、概述

脊索瘤是一少见的先天性肿瘤，来源于胚胎脊索残余。脊索瘤发生在脊柱和颅底两部分。前者多位于骶骨，其次为颈椎，胸椎和腰椎少见；后者多发生在蝶枕部。一般统计，发生在骶骨者约30-40%。颅内脊索瘤占全部脑肿瘤的0.1-0.67%。脊索瘤为一低度恶性肿瘤，缓慢浸润性生长，较长时间限于局部，多见于青壮年，20-50岁之间较多见。一般认为此病发生率男多于女，国内统计男与女之比为1.14:1。

颅内脊索瘤根据其好发部位，依次为蝶鞍部、斜坡、中颅凹、桥小脑角区、颈静脉孔区等。颅底部的肿瘤因起于骨内，骨质破坏较为明显(85-95%)，一般呈溶骨性破环，但Kenqall组中，10%的溶骨性破坏均有骨的反应性硬化。此外，钙化发生率约为33-50%。国内高培毅组钙化率高达69.6%，可能与将骨破坏残片归入钙化有关。

二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤大小差别很大，可有或无包膜。切面呈半透明、灰白胶冻状，中间有白色韧硬的间质纤维组织和筋腱束样的间隔，将肿瘤分割为大小不等多叶状。有时可见小囊肿含粘液样物质，可有小灶性坏死及出血。瘤细胞为类似腺体的上皮细胞，内含有粘液，呈囊泡状细胞。钙化和骨化也可发生。

三、临床表现

脊索瘤生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。大约70%的患者头部出现持续性钝痛，头痛症状在一天中无显著变化。鞍部脊索瘤可出现阳萎、闭经、视力减退等；鞍旁脊索瘤可引起第3、4、6对路神经麻痹；斜坡脊索瘤则可因为压迫脑干而出现步行障碍、椎体束征以及颅神经受累症状。 四、影像学表现

1．CT表现 脊索瘤多表现为蝶鞍部、斜坡及中颅凹处较大的不规则状混杂密度影，病变内有散在斑块钙化影，病变边缘呈分叶状或模糊不清(图1-45)。平扫时，钙化以外的瘤体呈稍低密度或等密度，增强扫描呈轻到中度不均匀性强化，或无强化。邻近骨质破坏明显。无瘤旁水肿[高培毅(1990)①]。

2．MR表现 脊索瘤主要表现为形态不规则的软组织肿块，肿瘤信号不均匀，内部可见散在斑点样高和低信号，这也与瘤内的钙化、出血和囊变有关。钙化在MR图像上的信号强度变化多样，可表现为低信号、高信号或等信号。因此，单凭MR图像很难确定肿瘤内是否存在钙化。颅底脊索瘤呈浸润性生长，可造成邻近骨结构破坏。虽然MR显示骨结构不如CT，但斜坡是软骨化骨，在MR T1加权像上为高信号。因此，当颅底脊索瘤浸润斜坡并造成骨结构破坏时，MR可清楚地显示斜坡高信号区缺损改变。由于MR可以进行矢状面、横断面和冠状面扫描，因此在显示肿瘤全貌以及肿瘤与邻近结构的解剖关系上明显优于CT(图1-45)。

五、鉴别诊断

1．软骨瘤 软骨瘤一般以“骨尖”为中心生长，多小于3cm。软骨瘤内的钙化或骨化表现类似毛线团样，呈“向心”性分布。脊索瘤的钙化以及邻近骨结构破坏后的残骨多散在，呈“离心”性分布。脊索瘤一般较大，直径多大于3cm。

2．鼻咽癌 鼻咽癌多见于咽旁，由于肿瘤压迫咽鼓管开口，常常导致同侧乳突炎。此外，鼻咽癌发生钙化者较少见。

9．3 软骨瘤

一、概述

软骨瘤是一少见的、生长缓慢的肿瘤，起源于胚胎软骨残余。由于颅底骨是软骨化骨，可有胚胎残余的软骨细胞遗留，因此颅内软骨瘤多见于蝶骨、岩骨尖和枕骨处。颅内软骨瘤可发生任何年龄，但中年女性较多见。

二、肿瘤病理和生物学行为

肉眼见肿瘤为半透明白色，主要成分为坚实的半透明软骨，其次为软骨退化形成的骨化软骨或假囊肿。肿瘤多呈分叶状，由纤维包膜。肿瘤多半与硬膜有粘连。可伴有局部颅骨增生。镜下为分化好的透明软骨细胞构成。其中可有不同量的骨化或钙化、纤维或粘液成分，但均以软骨为主。 三、临床表现

根据肿瘤的发生部位以及肿瘤侵犯的方向不同，其临床表现也有所不同，主要为颅神经受累表现。 四、影像学表现

1．CT表现 常表现为以前床突、后床突或岩骨尖为中心的斑块钙化或骨化，多为毛线团状。与脊索瘤的散在钙化不同，其多发钙化灶有聚合的倾象。钙化灶之间的组织表现为低、等密度。增强扫描不强化或轻度不均匀性强化。

2．MR表现 当软骨瘤内富含软骨基质而钙化较少时，T1加权像上其信号强度与肌肉信号强度类似，表现为稍低信号。T2加权像见肿瘤为高信号。增强扫描见肿瘤的非钙化部分中度强化。当肿瘤内有大量钙化和骨化时，肿瘤呈非均匀性长T1和短T2信号。增强扫描几乎无强化表现(图1-46)。 五、鉴别诊断

在CT影像上，软骨瘤表现与脊索瘤类似。前者的钙化呈毛线团状，钙化灶多有聚合的倾向，呈“向心”性表现。后者钙化灶较分散，呈“离心”表现。脊索瘤一般较大，软骨瘤直径则多在3cm以内。软骨瘤位置以“骨尖”为中心，脊索瘤无此特征。

9．4 巨细胞瘤

一、概述

巨细胞瘤是常见的骨肿瘤，多发生于长骨的干骨后端，发生于颅底骨者少见。其发病年龄以20-30岁多见，女性常见。发生于颅骨的巨细胞瘤多位于颅底骨，这是由于颅底骨为软骨化骨，而颅顶骨为膜化骨。发生在颅底以蝶骨多见，其次为筛骨。起于蝶骨的巨细胞瘤可发生于蝶骨体、蝶骨大小翼、平台或蝶窦。 二、肿瘤病理和生物学行为

肿瘤位于硬膜外，外缘可由一薄层骨组织构成。此非单纯骨皮质膨胀，乃是通过骨内膜不断破骨做用，以及骨外膜不断形成新生骨质的结果。肿瘤质软，呈灰红色，脆而易碎。瘤内易发生出血、坏死，有时可形成囊肿，囊腔内贯穿 着结缔组织间隔，含有血性或浆液性液体。镜下见瘤组织结构呈梭形细胞之间散在多核巨细胞。肿瘤细胞之间有丰富的血管，易出血，故常含有含铁血黄素沉着，或见成堆的泡沫状细胞。肿瘤周边有时可见少量新生骨形成。 三、临床表现

颅底巨细胞瘤易发生在蝶骨，常常侵犯三叉神经。有时可累及岩骨而损伤面神经和听神经。本肿瘤病程较长。

四、影像学表现

1．CT表现 平扫时表现为边缘光滑稍高圆形肿块，其中有斑点状高密度影，周围为薄层不完整骨壳包绕。瘤内可有数个透亮囊变区。注入造影剂后为中度强化(图1-47)。

2．MR表现 T1加权像上肿瘤为低信号，T2加权像上为低或稍高信号。肿瘤内部不均匀，边缘尚清楚。当肿瘤常常合并囊变或出血时。增强扫描肿瘤为中度强化(图1-48)。 五、鉴别诊断

颅底巨细胞瘤需与软骨瘤、脊索瘤鉴别。

第10节 脑肿瘤手术后与放疗后改变

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