未分化结缔组织病（专业知识值得参考借鉴）

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未分化结缔组织病(专业知识值得参考借鉴)

一 概述未分化结缔组织病（UCTD）具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18～67岁之间，育龄期女性多见。性别与发病有关，男女比例为1：4～1：6。

二 病因UCTD的病因不明，相关研究亦较少。但有一些研究者认为，部分UCTD可能是系统性红斑狼疮（SLE）或系统性硬化（SSc）的早期阶段，因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素，如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中，环境和遗传因素均占有重要地位。

三 临床表现本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波动，多呈逐渐缓解趋势，但总体而言病情活动度变化不大。 1.皮肤病变

相当常见，而且疹型的表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。

（1）盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见。皮疹大小不等，形态不一，表面多有鳞屑，愈合后遗留瘢痕，局部皮肤萎缩。

（2）颧部红斑发生率约为10%，为面颊部红色斑丘疹，可呈典型蝴蝶样分布，也可形状不规则，好转后多不留瘢痕。

（3）光过敏的发生率在13%～24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。 （4）黏膜溃疡较SLE发生率低，均在3%～13%。双手可有弥漫肿胀及皮下结节。 2.关节及肌肉病变

此病变较为常见。患者可出现关节痛或关节炎表现，多为非侵袭性多关节炎，很少有发生关节破坏致畸形者。其可累及全身各大小关节，包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等，但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵，但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液，细胞数少，蛋白含量

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