Sturge-Weber综合征一例

Sturge-Weber综合征(SWS)的特征为面部皮肤、同侧脑膜和眼脉络膜血管瘤,33%病例同侧眼伴有青光眼发生。现报告我院所见的1例患者。

维普讯资 thtp:/www/cq.iv.pcom中国实用眼科杂志 200 7年 2月1第 25卷 1第2期

C i Pr Ocp t mao,cmb r 07 oV 5 N o1 hJ at n hhl l ee D 0e, . l.2 2

.124. 93检查结果的影。响B U检查不受角膜透明度的影 M响，其果结前房为角子午线断面，不受虹状膜态的 影。响但在没有条件进行 U检查B情的况下，进 行 M前角镜房查来检判房角状断态仍然不失为一种可 的行方。法从组病例本观结察果可见，对急闭角型性青光眼患者急性大发作后的分期而言，前房镜角

程度及位置 细，的小周边虹膜前粘连，生血管，新出血 等。在以房角镜行动进态检查时，还可以致判大断小梁功能的状态这，是 U B不能所实现的。参考文M献 l李 玉美.光眼学 .京：民人卫出生版社， 20:0 . 青 北 0 4 33检查和 BU查检有很具的一好致性。临在床上， M UB昂的贵格价限制其了在临床的应用实。上际， 即使有 UMB,房角镜检查仍是非常重 的要。房 前M前角镜检查发现可房细微角构的结变化，色素沉着如2美李玉 .光青眼学北.京人：民卫生版社出 2,0: 3-1 00 4l94 . P 3vi J aH awi i Kz,F to r a n Cl,r s e c se FS t. o na i m r s i yo lUr us d boc o cp o ne i mee sr ttr si mao n lu o ao s e . ef taorrs g n utcu e n n r dl ga c tm u y s a

A n h h l 1 9 1 2:813 9 n OpJt a mo .1 9 .1 3 - 8 . 3

王宁利，叶4才天，周炳文， .等应用超声物生微显与房角镜镜检眼前房查结果的比较.角华中科杂志眼 99.3,(l) 4 7 19 .5 3:-78l 收(稿时间2 0: 0-) 0 7 4

例病告报

u S g b- rt reWe e合综征一例杨炜赵荣新静脉流量减回弱深部和静脉侧枝环异循常。近日者学用应R磁敏 M感加成权 set it s -i e h g n(W Icup iylwe t i gi S )ib g d m a df和 nst n ma ioD g iIi u e ri sgn (T )f o扩散张量成相像合结客观的计估了不同阶S段g u—br tr ee We综征中微血管结构异常合以及其Su g - rb r t eW e e合征综 WS (特的为征面部皮肤、 S )

侧脑膜同和眼脉膜血管络瘤，3%病例同侧伴有眼青眼光发3生。现告报我院见的所1例患者。 患儿 8女岁 眼左自幼物视清不于20年 6日407月

诊就幼。儿期时复反抽搐。检：体侧左额前及左侧上睑皮肤见可紫色红管痣视血右眼力 80,左.指数眼/m0能不正矫左。 3c上睑眼结膜血不管，球清膜可见血管畸形，结瞳孔中大，等直对光接反射。弱左底豹眼文状视盘色， C淡D为 09/ .,右无眼特。眼球殊突出度：眼右1咖 3 n左眼，Ⅱ1,I6 1眶 8mm。双距n0眼位，正球眼运正动常。角检查宽：角，未见房生新血管C。 T检查双眼眼环结构整，右完眼环最眼直径约大 n左眼眼环 ,最大直约 2径m。右侧额顶脑部回钙化样。压眼右：眼 6 C2mmHg左 H4m Hm。右H P 6 E[O,￣ g￣V P未见异常，眼行 E F左 PV

结异常构皮层与萄糖葡谢代与认功能知障碍之间关的…系。例患儿本结合抽搐病史面部、管血分瘤布和内钙脑化灶断诊确。明本同时例继青光发眼视力致下降。关于 S WS继发光青眼的病发制可能机房为角发育异常，房外流水受阻以及上巩膜静脉压增高。 a n e￣超用声物微显镜观察 rn ma nK现发 30 6度范围睫状体腔上有渗液出，膜表巩增层厚巩，膜内和上膜血巩扩管张，周房全角放开但轻度狭窄，睫状体。上有腔出。渗患儿房角结构无异改常变不，用房能角流受出阻解释来压升眼高，而较比符上合巩静膜脉压升高的论。理 疗治较困比难，药和物光小激成形梁的疗效术差较，房角切 开小梁或切开术也仅在有时间限可内以低降眼压。行施

检查未波形。腹见部B超见未常异。诊S断ug - b tre Wre综合 e征给予，0.%噻吗心眼胺液2次滴左眼左眼，压降至眼 5￣ 1m q2g。滤过性术手危的为容险发易脉络膜上腔生血出。有时要需施 S ug- r tb r ee e综W合，征是肤、皮脑和血眼管行异多手术次，才控能制眼压。 u r n3 d eA等】}应用非穿性深层透膜切除巩治疗术 SWS合青光眼患并观者察2 .个月，疗

效 63尚。本可例用试 0 .%噻5吗胺心液滴眼左眼一2日次眼，压前控目制良，好但尚需期长随访。 uS g v r -t r We e e综征因

合论讨常疾病，性胚胎早是中期叶胚和神外经胚层育发常所致异的、眼脑颜面血管、育不良。发要表现为主：①皮血肤管瘤常位三于又神第一经分支区域布，也以可三个支分全部受累。②眼部改变主要表现青光眼为，脉膜络血瘤和视网膜管血管扩张。③脑膜血管瘤等及颇内化钙点可起引癫痫偏，

瘫可累多器及官，致失明导、命危生险，应引足起重视。够参考献文 lJ h s Ha c e ME, ,S 1t Mu t u zaC,a Hu Jk e a. il d t nlg n f cir mo ay i iai g o ot— cl ad w th e bt na eim traa o mma i si uig eW ee d y rol e n t r S b - r snr e mJt .及精异神常症等状。病改理变脑为膜管血，瘤主要限于脑软，靠近膜大表面脑可很有多小细扩的静脉张交在一织起。软 脑虽不膜能影像在直上接观察到，软但膜血脑瘤易在MR管 I检查中显示。CT可显以额示叶枕叶、侧脑、角枕发性病多，其灶脑中叶皮层“回样钙”是化 Su —g rb脑 tr eW e综合征e的特征性表现。已实证Su —gWe综e征合出大现皮脑层 t re b作r者位：单3 00新石疆河子大学医学院一第附属医院眼 8科2 0讯通者：赵新作，荣—i zry@m. tm Ema—: ok c l x

AJ o N u J ao 1io 2 7) (—00 .N R M eAr rd o .0.85: 0 9 6 2 9 K2 r nm an CFU ris n i m i r cy n s ga e we a a en t a o ud bo cs oo p i t r e rbl

o sidgta c am s c e au o .Jh h lll9, 2() l9 l1 e Am O ptamo, 9 8l5 1:1一 2. 3Aued’i l Due Pu e1 Nno pnt agd ei ec e—r nF Ab t b oO r,a t .’a—e er te pslr cnt m f yra c am sac e t a gu— e e yd oeAcJa o o u o s o id ti Sw tr

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