抽动障碍的分类_诊断及病情严重程度评估

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3 刘道宽,蒋雨平,江澄川,等.锥体外系疾病.上海:上海科学技

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4 刘智胜.第3届国际多发性抽动症研讨会侧记.实用儿科临床

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8 BurdL,KerbeshianJ,WikenheiserM,etal.PrevalenceofGillesde

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(2002-01-18收稿)

中国实用儿科杂志2002年4月第17卷第4期

类诊断指标的TD,例如:发病持续不足4周或小于18岁以后起病者。

国际疾病分类与诊断标准(ICD)-10关于TD的分类与DSM-Ⅳ相似(增加“其他TD”一类,但无描述),上述两种分类法发表于1994年前后,此后的相关领域已有许多研究进展,有学者提出上述两种分类已不能满足临床的需要。南京脑科医院的林节主任医师在陶国泰教授主编的《儿童少年精神医学》中提出如下分类。按临床特征和病程分类:短暂性抽动障碍(TTD)、慢性抽动障碍(CTD)、发声和多种联合运动障碍(即抽动秽语综合征)、感觉性抽动障碍(sensoryticdisorder)、未定型抽动障碍。按生理或病理分类:前者为矫揉造作性动作,后者为病理性抽动。病理性抽动障碍又可分为:原发性:即散发性的遗传性TD,包括Tourette综合征、Huntington综合征、原发性肌紧张不全、神经棘红细胞增多症。继发性:可继发于以下原因:感染性:如脑炎、Syn-denham舞蹈病、神经梅毒、克-雅病(即亚急性海绵状脑病);药源性:可由中枢神经兴奋剂、左旋多巴、卡马西平、苯妥英钠、抗精神病药、抗组织胺药、抗胆碱能药、抗抑郁药、阿片制剂等引起(目前儿科很少见到);中毒性:如一氧化碳中毒;发育性:见于染色体异常、先天性代谢缺陷、精神发育迟滞和全面发育障碍(孤独症及其亚型Asperger综合征);其他:可见于中风后、精神分裂症、神经皮肤综合征等疾病。

此分类已比DSM-Ⅳ和ICD-10分类更进一步,由单纯的病程临床分类,结合了发病原因,明确指出Tourette综合征可以是散发的,也可以是遗传的;一些内科感染性疾病如脑炎、Syndenham舞蹈病(即过去称为小舞蹈病)可有抽动障碍,晚近有人提出“儿科自身免疫性神经精神病并发链球菌感染(PANDAS)”可有抽动障碍,认为是Syndenham舞蹈病的一个亚型,也可以引起TS或TD。此为鉴别诊断、病因探讨和预后判断提供了帮助,其不足是尚未涵盖小儿神经学临床工作中遇到的抽动障碍附加症(TS-puls,TS+)(英语文献有时TS与TD含义相似,在网上查询时要注意,此处要忠实于原作者应称TS附加症),这些患儿不仅有典型TD症状,而且还有注意缺陷多动障碍(ADHD)、品行行为障碍(conductdisorder)、强迫-冲动症状(OCS)、强迫-冲动行为(OCB)等症状,但真正意义上的秽语很少见,其发声可呈现所谓NOSI(即“非猥亵性的、复杂的、对社会不适当的行为”),因此我愿意再介绍1998年Robertson等提出的临床分类,此分类实用简捷。

TD的临床分类:(1)单纯性抽动障碍(pure-TS),临床上主要表现为或几乎表现为运动性或发声抽动者。(2)全面发展的抽动障碍(“full-blown”TS):除多发性抽动障碍外,可有秽语、模仿或应声性发声或回文现象(paliphenome-na,即语句既顺着说又倒着说)。(3)TS附加症(TS+):除有抽动障碍外,还可伴有ADHD、OCS/OCB或自残自伤行为,此外,TS伴有严重抑郁症、焦虑、性格改变、社会和学校生活适应困难,甚至有反社会行为者也可列入此类。此型,提出TS加症一种分型(本文编辑:张崇凡)

文章编号:1005-2224(2002)04-0196-02

抽动障碍的分类、诊断及

病情严重程度评估

吴家骅

中图分类号:R72  文献标识码:A

抽动障碍(TD)的分类:依目前方法,具有代表性的有以下几种。现摘要介绍如下,可供临床诊断时参考。

美国精神障碍诊断(DSM)-Ⅳ分类:可分为四类。第一类 短暂性抽动症(TTD):有一种或多种运动性或发声性抽动,表现为反复的、非节律的、形式较固定的抽动或发声,每天发作多次,持续至少4周,但不超过1年,发病于18岁前,而且排除了由于某些药物或内科疾病(如Huntington舞蹈病、病毒性脑炎)所致者。

第二类 慢性抽动症(CTD):有一种或多种运动性或(及)发声性抽动,形式如上述,抽动与发声不一定同时出现,但在病情中可相继出现,症状表现超过1年,其间可有间歇性好转期,但持续不超过3个月,其它条件同TTD。

第三类 Tourette综合征(国内曾译为抽动-秽语综合征,TS):有多种运动性及一种或多种发声性抽动,在病程中出现,为突然的、反复的、非节律性的、形式较为固定的抽动或发声,影响学习、社会交往或就业,病史超过1年,其间可有间歇好转期,但不超过3个月,其它条件同TTD、CTD。

第四类 其它尚未界定的TD:包括不符合上述三大

作者单位:唐山市妇幼保健院(063000)

中国实用儿科杂志2002年4月第17卷第4期·197·

指导临床全面治疗并在一定程度上满足家长或患者求治渴望是有帮助的,例如,单纯TS用多巴胺受体调控剂氟哌啶醇类通常能取得满意疗效,对于TS伴有ADHD者宜同时使用其它药物(如可乐定等),伴有OCS/OCB者可同时使用利斯培酮(维思通)等会有帮助。

关于严重程度的评估:根据DSM-Ⅳ或ICD-10分类,其中第一、二类病情较轻,Robertson临床分类中单纯TS病情较轻,具体评估方法很多,例如:抽动障碍评分(TIS),抽动总量评分(TTS)和YGTSS(耶尔抽动障碍整体严重程度评分)等。国内曾有学者采用YGTSS对不同类型TD进行评分,发现得分有明显差异,并以此作为疗效评判的客观指标。YGTSS是一种问卷,分为五大项,即:抽动的数量、频度、强度、复杂性、对生活和行为的干扰,每项分六级做0~5分判分,详见文后所附耶鲁抽动症整体严重程度量表。此问卷得分越高病情越重,并可用于流行病学调查和疗效的评估。

总之,短暂性抽动障碍属病情较轻者,慢性抽动障碍、TS或全面发展的TS病情重,TS附加症病情较复杂,需要从不同方面有针对性的治疗,仍可有望改善病情获得一定疗效。本病的最终严重程度和转归宜在青春发育期开始后评估。

2.3 抽动强度 无抽动0分,不易觉察的轻微抽动1分,比正常动作稍强的抽动2分,比正常略强但未超过正常最大程度3分,强度明显超过正常行为4分,抽动极强,引人注目甚至自伤5分。

2.4 抽动的复杂程度 无抽动0分,可疑有抽动1分,轻度抽动2分,中度(动作复杂或呈系列抽动)3分,十分复杂,极易察觉4分,长程的复杂抽动5分。

2.5 对生活或行为影响程度 无影响0分,轻微但不影响正常行为1分,偶尔打断正常活动2分,经常打断正常活动或语言3分,频繁打断正常行为,语言和人际交往4分,严重影响行为、语言和人际交往5分。

3 总分及评判 0分:无抽动症;满10分:轻微抽动症[注];满20分:轻度抽动症;满30分:中度抽动症;满40分:明显的抽动症;满50分:严重抽动症。

[译者注:有的注意力缺乏多动症(ADHD)患儿也可有此得分,应注意区分]

(吴家骅节译自LeckmanJF,etal.JAmAcadchildAdolescPsychiatry,1989,28:566)

(2002-01-18收稿)

(本文编辑:张崇凡)

文章编号:1005-2224(2002)04-0197-03

[附]耶鲁抽动症整体严重程度量表(YGTSS)

(本刊有删节)

1 抽动类型 描述过去1周内抽动情况,每项1分。1.1 简单抽动 11项,包括:眨眼,眼、口或鼻轻微活动,皱额,点头,耸肩,手臂或手抽动,肤肌紧张,下肢、足或趾抽动等。

1.2 复杂抽动 18项,包括:示意式挤眼或眼球运动,张口或类似动作,面部表情改变,头或肩示意式抽动,手臂或手示意式抽动,书写时抽动,肌张力异常姿式,弯腰或旋转性抽动,下肢、足或趾明显抽动,抽动式强迫行为(如:触摸、拍打、过度修饰自己),猥亵行为,自虐,或系列的运动性抽动等。

1.3 发声抽动 10项,包括:简单发声:轻咳,清嗓样咳,有声的用鼻吸气,哼声,口哨声,类似动物或鸟鸣声等。复杂发声:模仿语言,重复语言,秽语或类似音节,醉汉样语言,突然口吃,犬吠样发声,以及成系列的异常发声抽动等。2 评分及分值 按抽动的类型,频率,强度,复杂性和对生活及行为的影响程度等5项,每项再分运动性和发声性抽动分别赋分,故每项满分为10分。

2.1 抽动类型 无抽动0分,单一抽动1分,不同形式抽动2~5种2分,不同形式抽动>5种3分,多种抽动伴1种系列抽动4分,多种抽动伴2种或更多系列抽动5分。2.2 抽动频度 无抽动0分,极少发生(不是每天发生)1分,偶尔发生但不持续2分,频繁(每天都发生,但可有<3小时的停歇期)3分,经常(醒后每小时都发生)4分,持续性(~5多发性抽动症的病因

与发病机制

夏 经

中图分类号:R72  文献标识码:A

Tourette综合征(TS)是近20年来日趋多见的一种神经精神疾病,其特点为:(1)男性多于女性,4∶1~6∶1。在6~7岁或更早些时候发病。(2)症状谱(spectrumofsymp-toms)宽广而且复杂多变。(3)该病病程久,一般均在1年以上,可长达10年或更久,甚至持续终身,而且波动性强,时隐时显,但大多在青春期前后消失,以后偶见复发。(4)共存病(comorbidity)较多,常联合或交叉出现,使临床表现更趋复杂而难于分别确诊。(5)一部分病例呈家族遗传性发病。

由于TS症状变化多端,病程又多长久,要全面掌握病情并不容易,因此必须强调:(1)只有通过详尽的采集病史才能充分了解其临床表现,绝不能只满足于家长的“代诉”,必须尽可能地直接倾听患儿的主诉,尤其对较大儿童,唯此才能理解患儿内心的真实活动及各种异常行为,从而进一步掌握病情。采集病史的方法必须耐心真诚,特别在追询家族遗传史及家庭背景时,必然涉及患儿在家庭内的相互关系及地位,包括过去和现在,家长常因种种顾虑而隐瞒躲

作者单位:大连医科大学第二临床学院(116001)

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