烟雾病的研究现状及进展

中华脑血管病杂志(电子版)2011年6月第5卷第3期Ch i n J CerebrovascD i s(E lectron ic Edition),J une2011,Vol5,No.3 231

综述 烟雾病的研究现状及进展

吴一娜 宋超 赵文元 刘建民

摘要 烟雾病(MMD)是颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄、闭塞及脑底出现异常扩张侧枝循环网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰型。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。血管造影是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,通过增加皮质血供来预防脑缺血损伤。本文就MM D的流行病特征、病因、病理及临床诊治方面的最新研究进展作一综述。

关键词 烟雾病;外科治疗;脑血管病

C li nical progress ofm oya m oya disease WU Yi na,SON G Chao,Z HAO W en yuan, LI U J i an m i n.Center of Clinical N euroscience,

D epart m ent of N eurosurgery,Changhai H os p ital Aff iliated to t he Second M ilit ary M ed ical Universit y,Shanghai200433,Chi na Correspond i ng aut hor:LIU J i an m in,

E m ail:li u118@vi p.163.co m

Abstract M oya m oya disease(MM D)affected peop le to stroke i n associated w it h progressi ve stenosis o f the i ntracranial i nternal caroti d arteries and t heir prox i m a l branches.The i ncidence peaks i n t w o groups.Cerebrovascu l ar ang i ography i s the golden standard f or d i agnosi s.I m prove m ent i n cerebra l b l ood fl o w w ith surgical repair is t he m a i n type of treat m en.t

K ey w ords M oya moya disease;Surg i cal treat m en;t Cerebrovascular d i sease 烟雾病综合征(m oya moya syndro m e,MM S)是一种以颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄为主要特征的脑血管疾病,由于大脑前循环血流量下降导致供应硬脑膜及头颅基底部的颈动脉顶部、皮质表面、软脑膜、颈外动脉分支小血管代偿性增生,从而在血管造影成像中表现出一种特征性的类似于烟雾飘散于空气中的影像。1969年,日本学者第一次将这种现象命名为 MOYAMOYA [1],取日语 烟雾朦胧 之意。近年来,有研究建议用 W illi s环自发性闭塞 来描述这一疾病[2],但 作者单位:200433 上海,第二军医大学附属长海医院临床神经医学中心神经外科(吴一娜、赵文元、刘建民),血管外科(宋超)

通讯作者:刘建民,E m ai:l li u118@v i 52ab78ebb8f67c1cfad6b841

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中华脑血管病杂志(电子版)2011年6月第5卷第3期Ch i n J C erebrovasc D i s(E l ectron i c Ed iti on),June2011,Vol5,No.3在疾病国际分型(i nternati onal classifi cation of diseases,ICD)中仍使用 MOYAMOYA 代表这一特殊类型病变。

目前研究认为,以镰状细胞贫血、唐氏综合征、 型神经纤维瘤病为代表的一大类患者脑血管可出现特征性颅底动脉侧枝循环大量开放表现,即称其为MM S,而如果患者脑血管造影出现MOYAMOYA特征性改变,而又无上述相关系统疾病表现时,就称之为烟雾病(m oya m oya disease,MMD)。需要注意的是,MM D是一种双侧颈内动脉同时受累的疾病,尽管其严重程度可不尽相同。如果病变仅累及单侧动脉,即便是无其他相关疾病表现,也只能称之为MOYAMOYA综合征[2]。但也有研究发现,超过40%的MM D患者以单侧病变起病[3 4],因此对于出现单侧病变的患者,需要积极进行随访观察,以做出准确诊断。如果单独使用MOY AMOYA,则代表颅底动脉侧枝循环大量开放这一特征性的影像学表现。

一、流行病学特征

目前研究认为,MMD在东亚人群中最为常见,好发于5~40岁左右女性患者[5]。以日本为例,其年患病率及发病率分别为3.16/10万及0.35/10万,该疾病已成为是日本最常见的儿童脑血管疾病[6]。欧洲人群总体患病率约为日本的1/10[7]。2005年的研究显示,美国MMD的发病率约为0.086/10万[8],其中,亚裔发病率约为白种人群的4.6倍。有研究发现,存在MM D家族史的女性发病率约为该家族男性的5倍,远高于散发病例的1.6倍[9],这提示其具有一定的遗传相关性。有研究发现接受头颈部放疗的患者常继发MMD,起病时间从放疗后数月到数十年不等,但到目前为止,尚不清楚其致病机制及致病剂量[10]。还有研究认为唐氏综合征以及镰刀形红细胞贫血与MM D亦存在一定相关性[1 2]。

二、发病机制

有研究发现,MMD患者动脉狭窄段多集中于颈内动脉远端以及大脑前、中动脉近端,但病理学研究并未发现受累动脉出现粥样硬化或者炎性增生改变[13],进一步研究认为这部分患者动脉狭窄是血管平滑肌细胞异常增生及血管腔内血栓化形成共同作用所致。同时,受累动脉中膜通常较菲薄并伴有内弹性膜结构异常[14],这可能与半胱氨酸蛋白酶介导的凋亡作用有关[15]。过度扩张及增生的侧枝循环血管较正常血管更容易出现弹性膜断裂、中膜萎缩以及微动脉瘤形成,从而导致颅内出血的发生。最近,有研究发现位于17q25的基因突变通过影响金属蛋白酶组织抑制物 2(tissue i nh i b itor o fm etall opro tei nase 2,T I M P 2)的表达,进而在动脉病变及继发缺血改变过程中对细胞外基质形态及血管形成起调节作用。由于内皮祖细胞主要参与血管新生过程,因此有研究通过流式细胞仪检测MM D 患者外周血中内皮祖细胞的数目,结果发现MMD患者外周血中内皮祖细胞的数目要明显高于动脉粥样硬化性脑血管病患者和健康志愿者[16]。还有研究发现,

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在儿童MMD患者中,内皮祖细胞的数量和功能与新生血管网的增生速度密切相关[17],从而证实内皮祖细胞在MM D患者血管新生中发挥重要作用。有研究进一步分析MM D患者血清中多种细胞因子的含量变化趋势,结果发现MMD患者体内单核细胞趋化蛋白 1(m onocyte che m oattractant prote i n 1,M CP 1)及血管内皮生长因子(vascular endot heli al gro w th f actor,VEGF)含量明显增加,而上述两种蛋白已被证实与内皮祖细胞聚集关系密切[18],如果能够证实内皮祖细胞活性与相关蛋白含量变化之间存在相关性,则可能提示特定蛋白合成异常会引起内皮祖细胞活性的改变,并在特定环境因素作用下导致MMD的发生。

三、临床表现

MMD的临床表现与颈内动脉血供情况密切相关。大致来说,MMD的临床表现可分为脑缺血改变及缺血代偿副反应两大类。前者主要包括中风、短暂性脑缺血发作及癫痫等,而代偿增生的侧枝血管出血及脉络丛过度扩张所引起的头痛则属于后一大类范畴。研究认为,儿童多以T I A及脑梗为主要表现,同时由于受到语言表达能力的限制,患儿常由于无法正确描述T I A相关症状而延误诊断,从而增加脑梗的风险[11]。一半以上的成年患者以颅内出血为首发症状,其中亚洲人群的出血风险明显高于欧美人群[13 19]。血管受累范围、狭窄程度、皮质缺血区域及血供耐受程度的个体差异有助于解释其临床表现的多样性。

1.缺血性症状:由于颈内动脉供血不足导相应大脑皮层出现缺血改变,其中以额叶受累为甚。典型症状常包括常表现为轻偏瘫、构音障碍甚至失语。其他不典型症状还包括晕厥、轻截瘫、不随意运动等[20 21]。幼年患者还可由于额叶缺血梗死而表现出智力受损[22]。也有极少数文献报道成年患者出现以短期记忆力受损、躁动为主要表现的认知功能障碍,常多误诊为精神分裂、抑郁等精神疾病[23 24]。

研究发现,幼年患者哭闹时常可发生T I A,手术麻醉或麻醉诱导也有可能导致脑缺血的发生,其机制可能与幼儿哭闹或麻醉过程中过度通气有关。由于MMD患者长期处于慢性缺血状态,脑部血管处于完全扩张状态。过度通气时,局浓度上升,刺激血管收缩,减少血流,从而导致脑缺血的发生[25]。同样,运部CO

2

用甘露醇行脱水治疗时,亦可加重MM D患者缺血症状。

2.出血性症状:成年患者颅内出血较为常见,但不能排除幼年患者颅内出血的可能[9]。出血的位置多见于脑室、丘脑或是基底节区。传统观点认为,颅内出血是由于异常增生的侧枝循环血管破裂所致[26 27],也有研究认为MMD患者中常见的基底动脉分叉处动脉瘤及后交通动脉动脉瘤破裂是导致蛛网膜下腔出血的原因[28]。还有研究发现,部分蛛网膜下腔出血的MMD患者并未合并颅内动脉瘤,分析认为可能与大脑表面的侧枝循环血管破裂出血有关[29]。MMD患者怀孕

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中华脑血管病杂志(电子版)2011年6月第5卷第3期Ch i n J C erebrovasc D i s(E l ectron i c Ed iti on),June2011,Vol5,No.3或生产过程中会增加颅内出血的风险,女性患者如何规避颅内出血的风险目前仍有较大的争议[30]。

3.其他症状:超过60%的MMD患者可出现头痛,是烟雾病患者较常见的临床症状,其中以幼年患者为甚。这可能是由于扩张的侧枝循环血管刺激硬脊膜疼痛感受器所致,并以额部疼痛或偏头痛多见。有研究对204例幼年患者进行随访发现,超过半数的患者手术后1年内头痛症状仍持续存在[31]。但随着时间推移,头痛症状会逐渐减轻,推测这可能与侧枝循环逐渐萎缩有关。基底节区侧枝血管扩张还可能导致舞蹈样运动的出现,但有部分术后患者症状可随着侧枝循环的萎缩而改善[19]。还有部分患者表现为视神经受累,以视神经盘扩大、视网膜血管畸形为主要表现,即牵牛花综合征。如果患者出现相关症状,则应尽快行脑血管影像学检查以明确诊断。

四、诊断

对于那些以急性神经系统病变或无法解释原因的脑缺血为主要表现的患者,尤其是幼年患者,应考虑MM D的可能,如果延误诊治将可能导致中风甚至是终身残疾。尽管MMD可有多种不同的表现形式,需要与之鉴别的疾病也很多,但均可通过影像学检查及时确诊。其诊断标准为:(1)颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉近段的狭窄或闭塞;(2)颅底动脉可见闭塞处附近的异常增生血管网;(3)双侧受累。全部满足上述三个条件并排除系统性疾病后诊断即可成立。目前常用的影像学检查包括:

1.血管造影:血管造影是目前诊断MM D的金标准。通过对双侧颈外动脉、颈内动脉以及至少一侧椎动脉在内的脑部主要供血血管进行检查,MMD典型征象可表现为颈内动脉颅内段远端以及大脑前、中动脉近段狭窄甚至闭塞。经典的铃木分级根据病变严重情况将MMD分为6个等级[1]。如果扩张的侧枝循环在血管造影过程中出现特征性 烟雾样 改变,其大约为3级左右。术前进行血管造影可对颈外动脉进行评估,保证侧枝循环通畅,同时还可明确动脉瘤及动静脉畸形等其他血管异常情况,选择适宜的手术方式,提高患者生存预期。术后3月复查血管造影,则可明确是否存在迟发性侧枝循环重新开放的可能[32]。

2.核磁共振成像:作为一种无创检查技术,随着MR I不断发展,越来越来的疑似患者通过这一手段诊断为MM D,其典型征象为大脑中动脉、前动脉血流减少并伴有双侧基底节区及丘脑血管留空信号影,以及典型的烟雾状侧枝血管增生[33]。通过弥散加权成像可清晰标记新鲜梗死灶,而T1与T2像则对陈旧性梗死灶更为敏感。对于术后的患者,T1加权象还可用于评估基底节区及丘脑血管情况[34]。由于皮质血流减少,借助液体衰减反转恢复脉冲序列(fl u i d attenuated i nversi on recovery sequency,FLA I R)成像可发现沿脑沟分布的线性增强影,即常

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春藤征[35]。有研究发现,15%~44%的成年患者在T2像表现出无症状性大脑微出血,尽管微出血的临床意义还不甚明了,但其可能提示继发出血性中风的可能[36]。

3.其他检查手段:MMD的CT表现多为分布在皮质分水岭区、基底节、深部脑白质及侧脑室区域内的低密度出血灶或梗死灶,但也可无任何异常表现,尤其是以T I A为主要表现的患者。由于CT血管成像可显示颅内狭窄的血管,因此可在没有MR I或MR I使用受限时辅助诊断MMD[19]。

MMD的特征性脑电图表现包括颞中叶慢波以及由于过度通气导致的单向慢波,这种单向波与对照组中出现的单向慢波时间及波形不尽相同,提示脑供血不足[19]。

研究发现MMD患者脑血流速度较对照组明显降低,且以后循环供血为主,前循环灌注压明显降低。通过MR I灌注成像、PET CT可观察脑灌注水平,判断术后血流改善情况,以改进或修正进一步治疗方案[37]。

五、治疗

目前,尚无治疗手段可有效逆转MMD的进展,现行的治疗方法多以改善受累半球血供,缓解侧枝循环压力为主,以期望达到降低相关症状发生率的目的。

1.药物治疗:药物治疗常应用于不适于手术的高风险患者,但目前尚无研究证实其效力究竟如何。有研究认为手术治疗与药物治疗预后相当[2],但也研究发现,药物治疗组中,38%的患者因为症状加重而选择手术治疗[38]。抗血小板药物有利于减少动脉狭窄处微栓子的产生,减缓血管腔内血栓形成,以避免脑缺血的发生[9],亦有运用低分子肝素减缓血栓形成的相关报道[39]。钙离子通道拮抗剂有助于缓解MMD患者常见的顽固性头痛或偏头痛,同时,这类药物对于延长T I A的发作周期也有一定的作用,但在使用过程中需要注意其降压作用,避免出现血压过低的情况。

2.手术治疗:由于MMD病变仅局限于颈内动脉系统,目前的外科治疗多通过建立颈外动脉系统至大脑皮层的侧枝血供从而达到重建血运的目的。血运重建分为直接血运重建(即血管搭桥法)以及间接血运重建。直接血运重建通常直接将颞浅动脉与皮层动脉吻合,而间接血运重建则是从颈外动脉供血区游离一部分带蒂组织,敷贴于大脑皮质,进而产生新的侧枝循环向受累区域供血。常见的间接血运重建术包括:(1)颞肌贴敷术(encephalo m yosynang i osis,E M S):打开脑组织表面的蛛网膜,然后将颞肌缝合于硬膜,术后通过颞肌提供脑组织的侧支血供,颞前中后深动脉为其主供血动脉。(2)脑 硬膜 动脉贴敷术(encephal o duro arte ri o synang i osi s,EDA S):手术依缺血皮质的部位选用颞浅动脉额支或顶支,解剖分离形成腱膜 动脉瓣(远端不切断),通过细长骨窗将颞浅动脉周围的筋膜与切开

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中华脑血管病杂志(电子版)2011年6月第5卷第3期Ch i n J C erebrovasc D i s(E l ectron i c Ed iti on),June2011,Vol5,No.3的硬脑膜边缘缝合,使切开的硬脑膜缘和颞浅动脉与脑组织贴敷,进而建立颅内外侧支循环。(3)脑 硬膜 动脉 肌肉贴敷术(encephalo duro arteri o m yosynang i o sis,EDAM S):在EDA S的基础上,在颞浅动脉顶支缝合于硬脑膜后,将硬脑膜沿脑膜中动脉呈锯齿状剪开,再将颞肌固定在顶侧游离之硬膜缘。此法优点是将颞浅动脉和脑膜中动脉及供应颞肌的颞前中后深动脉均作为供血动脉,以期形成更为广泛的侧支循环。(4)硬膜劈开重建(sp lit duro encephalo synang i osi s,split DES):在EDAS基础上将脑膜中动脉前、后支之间将硬膜作两个 H 形切口,切开硬膜外层后,切除硬膜内层,然后将硬膜外层缝合。目前,直接血运重建多用于成年患者,其优点在于可以快速改善缺血区域血供,有利于降低术后早期T I A的发生。但由于未成年患者脑血管直径过细,手术风险明显增加,同时血管搭桥术中需要阻断受体动脉,增加缺血和梗死风险,还有部分成年患者接受血管搭桥术后颈内动脉狭窄加剧,而间接血运重建手术难度低,术中不需要阻断皮层动脉,且随着术式发展,受供体与受体血管的限制越来越小,因此尽管这一术式建立完整侧枝循环的时间较慢,但仍值得进一步深入研究。国内报道术后一周进行CT灌注扫描即提示脑灌注改善,提示侧枝血管形成及血运的改善明显早于造影上新生血管的形成[40]。有研究回顾了143例接受间接血运重建术治疗的患者,其术后中风率明显下降:术前中风发生率高达67%,而围手术期及术后1年中风发生率分别只有7.7%及3.2%,而随访5年发现,其中风发生率仍不足5%[9]。亦有报道采用血管搭桥加间接血运重建联合手术治疗MMD,并取得了一定的疗效[38,41]。MM D手术治疗并发症包括中风,感染及颅内出血。术中应注意避免低血压,高碳酸血症、高热等情况的发生[42]。

六、预后

尽管MMD起病急缓不一,首发症状也不尽相同,但绝大多数患者症状均呈进行性加重趋势[43],并且仅靠药物治疗并不能有效控制MMD的恶化[44]。有研究表明,超过2/3的MMD患者症状在5年内明显加重,如不积极干预,其预后极差[45]。目前,外科手术已成MMD治疗的金标准。有研究认为,超过87%的患者术后症状明显得到缓解[46],而采用联合搭桥法进行手术还可有效降低术后再出血的风险[47]。

七、前景

目前,MMD发病机制尚不清楚,其遗传特性还有待明确,如果能够找到相关致病基因,就可以通过基因筛查的方法明确危险人群,做到早诊断、早治疗,从而改善患者预后。另一方面,还需要通过更大规模流行病学调查明确无症状MM D 患者的相关临床表现,为进一步优化相关诊治方案提供依据,从而有效改善患者的生存质量。

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本文来源：https://www.bwwdw.com/article/1hye.html