内科学试题

第九篇 结缔组织病和风湿性疾病

第一章 类风湿关节炎

【学习纲要】

1. 掌握类风湿关节炎的典型关节表现及关节外表现。 2. 掌握类风湿关节炎的1987年分类标准。

3. 理解和掌握类风湿关节炎的功能障碍分级和X线分期。 4. 了解类风湿因子和抗角蛋白抗体谱的意义。

5. 掌握类风湿关节炎的治疗目的和原则，尤其是药物治疗。 【思考题】

1. 类风湿关节炎常见的关节畸形有那些，其机制如何？ 2. 类风湿结节的的特征和病理基础是什么？ 3. 类风湿关节炎的功能障碍如何分级?

4. 类风湿关节炎X线检查主要部位是那里？如何分期？ 5. 类风湿关节炎的1987年分类标准是什么？

6. 类风湿因子的临床意义和抗角蛋白抗体谱的内容及意义。 7. RA的治疗目的及原则是什么？ 8. RA的药物性治疗包括那几类药物？

【多选题】

A1型题（最佳选择题肯定型）

9．女性，25岁。因双腕、掌指关节、近端指间关节疼肿痛诊为类风湿关节炎，你认为下列哪种是其关节病理特征性改变： A． 灶性淋巴细胞浸润 B． 滑膜炎 C． 苏木紫小体 D． 类风湿结节 E． 洋葱皮样改变

10．女性，32岁。拟为类风湿关节炎，用乳胶凝集法测定下列哪类风湿因子： A． IgA型类风湿因子 B． IgG型类风湿因子

C． IgM型类风湿因子

D． 类风湿因子和IgA形成免疫复合物 E． C反应蛋白

11．女性，19岁，双腕、掌指关节近端指间关节肿痛3月余，诊断为类风湿关节炎，先后用双氯芬酸钠、布洛芬等非甾体类抗炎药无效，你认为其目前最佳治疗方案是： A． 首继续使用非甾体类抗炎药，半年无效再加用慢作用抗风湿药 B． 待关节畸形后加用慢作用抗风湿药

C． 加用慢作用抗风湿药（甲氨碟呤10mg，每周1次） D． 加用激素（泼尼松10mg，每日3次），以控制炎症 E． 改用理疗和中草药治疗

12．男性，40岁，类风湿关节炎患者，应用非甾体类抗炎药，其作用机制是： A． 抑制滑膜炎 B． 增强NK细胞活性 C． 抑制Ｂ细胞 D． 抑制Ｔ细胞 E． 抑制前列腺素合成

13．女性，47岁，双手指近端指间关节和掌指关节对称性肿痛已2个月，ESR：42mm/h，CRP：100mg/L，WBC：8.2×10 9/L，血红蛋白：110g/L，RF（-），该患者最可能诊断是： A． 强直性脊柱炎 B． 骨关节炎 C． 风湿热 D． 类风湿关节炎 E． 系统性红斑狼疮

14．女，40岁，四肢大小关节肿痛12年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破环，关节检查仍有多个关节肿痛，脾肋下2cm触及，质中偏硬。查血常规：Hb 86g/L，WBC 2.1×109/L，血小板：63×109/L，ESR：56mm/h，尿蛋白（-），10年来一直服用非甾体类消炎镇痛药。该患者最可能的诊断是： A． 肝硬化脾亢 B． 类风湿综合征 C． Felty综合征 D． 系统性红斑狼疮 E． 药物性再障

15．女，42岁，双手指、腕关节肿痛10月，近双膝关节出现肿痛，晨僵，ESR：120mm/h，血常规：WBC：12×10 9/L，Hb：9g/L，PLT 450×10 9/L，RF 1：320（+），尿Rt（-），以往仅用过NSAIDS治疗，该病人应选择何种治疗：

A． 小剂量强的松+MTX+SASP联合治疗 B． 布洛芬+消炎痛+扶他林 C． 扶他林+SASP D． 强的松

E． MTX+布洛芬+扶他林

16. 女性，60岁，RA患者，有十二指肠溃疡病史，NSAID类药物首选： A. 塞来昔布 B. 吲哚美辛 C. 美洛昔康 D. 双氯芬酸 E. 萘普生

17．女性，55岁，患类风湿关节炎已12年，双膝，双髋关节严重的屈曲畸形，四肢肌肉萎缩，不能行走，整天坐轮椅或卧床，四肢关节无肿胀，个别关节有疼痛，ESR：10mm/h，血尿常规均正常，该病人的治疗应选择： A． 雷公藤多甙片 B． 非甾体类消炎镇痛药 C． MTX+氯喹+SASP

D． 外科治疗，如关节置换等手术治疗 E． 青霉胺+MTX+激素

18．女，20岁，3个月来四肢关节肿胀，尢以双手腕关节、掌指关节、近端指间关节肿痛明显。如考虑为类风湿关节炎，应做哪些检查排除其它的结缔组织病： A． 血常规，尿常规 B． 双手X线片 C． 抗核抗体谱检查 D． 类风湿因子 E． 以上均是

19．若类风湿关节炎病情处于活动期，四肢关节肿痛，导致活动受限，你认为下列哪一组药物是最佳治疗方案：

A． 氯喹+柳氮磺胺吡啶+非甾体类抗炎药 B． 甲氨喋呤+柳氮磺胺吡啶+小剂量强的松 C． 氯喹+金诺芬+青霉胺+非甾体类抗炎药 D． 柳氮磺胺吡啶+青霉胺+非甾体类抗炎药 E． 金诺芬+青霉胺+小剂量强的松

20．女，50岁，双手指关节肿疼半年，晨僵约1小时，血沉50mm/h，X线示双手指间关节软组织肿胀和关节端骨质疏松。此时类风湿关节炎应定为哪期：

A． Ⅰ期 B． Ⅱ早期 C． Ⅴ期 D． Ⅲ期 E． Ⅳ期

A2型题（最佳选择题否定型）

21．女性，20岁，类风湿关节炎患者，其临床特征有下列几项，哪一项不是： A． 近端指间关节肿痛 B． 远端指间关节肿痛 C． 掌指关节肿痛 D． 腕关节肿痛 E． 四肢关节对称性肿痛 22. 下列说法哪项不正确：

A. 甲氨喋呤抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘧啶合成受抑，同时具抗炎作用。 B. 来氟米特主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶，使活化淋巴细胞的生长受抑。 C. 雷公藤总苷主要抑制淋巴、单核细胞并有抗炎作用。 D. 硫唑嘌呤主要抑制细胞的合成和功能。 E. 塞来昔布是选择性COX-2抑制剂

23．男性，42岁，类风湿关节炎患者，其关节外表现，除了哪一项不是： A． 皮下类风湿结节 B． Felty综合征 C． 结膜炎

D． 面部对称性水肿性红斑 E． 下肢皮肤溃疡

24. 抗角蛋白抗体包括下列抗体，哪项除外： A. 抗核周因子抗体（APF） B. 抗角蛋白抗体（AKA） C. 抗核糖核蛋白P抗体（rRNP） D. 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA） E. 抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）

25．男性，33岁，反复发作全身多关节疼痛1年，主要累及腕、掌指、近端指间关节，伴晨僵，活动后好转，查RF1：320，拟诊类风湿性关节炎（RA），以下说法不正确的是： A． RA发病和免疫反应有关

B． 血清类风湿因子本质是IgM型抗体

C． 类风湿性结节的本质是血管炎的一种表现 D． 晨僵常被作为观察本病活动的指标之一 E． RA最基本的病理变化是滑膜炎

26．女性，39岁。四肢关节红肿疼痛10年，表现为反复双手近端指间关节、掌指关节、腕关节，查RF 583?g/dl，ESR 90mm/hr，曾予MTX和非甾体抗炎药联合治疗，效果欠佳，近1月来加用环孢素。下列说法不正确的是： A． CsA主要选择性抑制T淋巴细胞功能 B． CsA主要选择性抑制B淋巴细胞功能 C． CsA不损伤造血系统

D． CsA的主要毒副作用为肝肾损害

E． 地尔硫卓抑制肝药酶活性，减少CsA代谢，提高其浓度，故二者常合用

27．女性，23岁。双手近端指间关节红肿疼痛半年，伴活动障碍、晨僵，活动后好转，晨僵持续时间>1小时/天，疑诊为类风湿性关节炎。以下各项检查组合中，除哪项外，出现后即可确诊类风湿性关节炎：

A． 对称性关节肿痛大于6周，体检发现肘关节伸侧皮下结节 B． RF阳性，关节滑液检查示白细胞增多 C． RF阳性，手X线示骨质疏松 D． 腕、掌指关节红肿，RF（+）

E． 手X线示近端指间关节间隙狭窄，双肘、膝关节红肿

28．女性，45岁。反复双手近端指间关节红肿、疼痛2年，并逐渐发展至掌指关节、双腕关节，多为对称性发作，伴晨僵，活动后好转。查ESR 90mm/hr，RF 152ku/L，诊断为类风湿性关节炎，下列关节中受累最少的是： A． 颈椎可动小关节 B． 髋关节 C． 颞颌关节 D． 骶髂关节 E． 膝关节

29．男性，38岁。反复双膝、双腕、近端指间关节、双踝关节肿痛半年余，伴乏力、低热、晨僵。查RF 106ku/L，ESR 69mm/hr，拟诊类风湿性关节炎，下列较少出现的X线表现为： A． 关节端骨质疏松 B． 关节间隙狭窄 C． 关节面穿凿样破坏 D． 软骨下骨质硬化 E． 关节骨性强直

30．女性，23岁。双手腕关节红肿、疼痛3个月，伴低热，全身乏力。当地拟“风湿性关节

炎”，予PG治疗效果欠佳，并逐渐发展至双手掌指关节、近端指间关节、双膝关节而就诊我院。查血ESR 68mm/hr，RF 583?/dl，拟类风湿性关节炎。在治疗方面，哪一种药物不属于慢作用抗风湿药： A． 甲氨喋呤 B． 柳氮磺胺吡啶 C． 青霉胺 D． 环磷酰胺 E． 布洛芬

A4型题（病历组最佳选择题） 题31－34

某女，40岁，低热，双手腕、掌指、近指关节肿痛，伴晨僵每天2小时以上，病史5年，加重2月。查体示双手腕关节、掌指关节肿胀，双手手指尺侧偏斜，屈曲畸形。 31.你认为最可能的诊断是： A. 类风湿关节炎 B. 系统性红斑狼疮 C. 强直性脊柱炎 D. 风湿热

E. 痛风性关节炎

32.如明确诊断，你认为最有意义检查是： A. ASO

B. 抗ds-DNA抗体 C. HLA-B27 D. 血尿酸 E. RF

33.治疗该病的一线药物是： A. 布洛芬 B. 柳氮磺胺吡啶 C. 强的松 D. 雷公藤 E. 环磷酰胺

34.控制病情发展，缓解病情治疗的最佳药物是： A．强的松 B．地塞米松 C．柳氮磺胺吡啶 D．甲氨蝶呤

E. 环磷酰胺 题35－36

女性，60岁，确诊RA 30年，长期服用强的松15mg/d，双手手指尺侧偏斜，屈曲畸形，右髋关节疼痛伴活动障碍，X－ray示双手关节间隙狭窄，关节强直伴半脱位，右股骨头密度不均，见骨质吸收破坏。 35. 患者X线表现为第几期： A. I期 B. II期 C. III期 D. IV期 E. V期

36. 其右髋关节病变的最可能诊断是： A. 骨质疏松

B. 类风湿关节炎侵犯至髋关节 C. 髋关节结核杆菌感染

D. 类风湿关节炎侵犯至髋关节合并骨质疏松 E. 股骨头缺血性坏死 B1型题（最佳配伍题） 题37－40 A. 甲氨碟呤 B. 雷公藤制剂 C. CsA D. 布洛芬 E. 强的松

37. 女性，28岁RA患者，未育，经MTX＋雷公藤＋布洛芬联合治疗后症状缓解，但出现停经，那种药物不宜继续使用：

38. 女性，65岁患者，确诊RA20年，现有左侧股骨头缺血性坏死，那种药物不宜继续使用： 39. 男性，58岁，RA合并高血压、肾损害，那种药物不宜使用：

40. 男性，32岁，RA史3年，近一周出现排黑便、贫血，那种药物不宜继续使用： 【参考答案】

1. 主要有尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。主要是因为滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的骨质结构造成关节纤维性或骨性强直，又因关节周围的肌腱、韧带受损使关节不能保持在正常位置，出现手指关节的半脱位，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。 2. 类风湿结节是RA较特异的皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处，其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、

对称性分布，它的存在表示本病的活动。类风湿结节是血管炎的一种表现，结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织，肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。

3. 美国风湿病学院将因RA而影响了生活的程度分为四级：①I级：能照常进行日常生活和各项工作；②II级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其它项目活动受限；③III级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其它项目活动受限；④IV级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。

4. 主要是拍手指及腕关节的X线片。X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松（I期）；关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄（II期）；关节面出现虫凿样破坏性改变（erosion）（III期）；晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（IV期）。 5. 美国风湿病学院1987年分类标准：①晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周；②有3个或3个以上的关节肿，至少6周；③腕、掌指、近指关节肿至少6周；④对称性关节肿至少6周；⑤有皮下结节；⑥手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；⑦血清类风湿因子含量升高。有上述7项中4项者即可诊为类风湿关节炎。

6. 类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型、IgG型和IgA型。在常规临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70%的患者血清，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。RF也出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性肿瘤等其他疾病，而且5%的正常人也可出现低度的RF。抗角蛋白抗体包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。它们有助于RA的早期诊断，尤其是血清RF阴性，临床症状不典型的患者。上述各抗体的敏感性虽不如RF但对RA的特异性较RF高，达90%以上。

7. 治疗RA的目的是：①减轻关节肿痛和关节外的症状；②控制关节炎的发展，防止和减少关节的破坏，保持受累关节的功能；③促进已破坏的关节骨的修复。治疗原则是早期诊断、早期治疗，药物的选择和应用的方案要根据患者的病情活动性、严重性和进展而定。受累关节超过20个，起病2年内就出现关节骨破坏，RF滴度持续很高，有关节外症状者应尽早采用联合治疗方案，包括一种以上的DMARD药物的联合应用。较晚期有畸形并失去功能的关节可考虑行关节置换术。

8. 根据药物性能，治疗类风湿关节炎的药物有非甾体抗炎药（NSAID）、缓解病情药（DMARD）、糖皮质激素和诱导免疫耐受药及米诺环素类药。NSAID包括非选择性COX抑

制剂和选择性COX-2抑制剂，后者的胃肠道严重不良反应较前者低；DMARD包括甲氨喋呤（MTX）（本药抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤合成受抑，同时具抗炎作用）、柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹和氯喹、雷公藤总苷、硫唑嘌呤、环孢素、金制剂、青霉胺和肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂等。

9.B 10.C 11.C 12.E 13.D 14.C 15.A 16.A 17.D 18.E 19.B 20.A 21.B 22.A 23.D 24.C 25.B 26.B 27.B 28.D 29.D 30.E 31.A 32.E 33.A 34.D 35.D 36.E 37.B 38.E 39.C 40.D 【多选题题解】

9． (B) 类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。

10．(C)类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。临床上用乳胶凝集法测得的为IgM型RF。

11．(C)慢作用抗风湿药起效时间长于非甾体抗炎药，目前认为它们有控制病情进展的可能。故临床诊断明确RA后应尽早联用非甾体抗炎药和慢作用抗风湿药。

12．(E)非甾体抗炎药，通过抑制环氧化酶以减少花生四烯酸代谢为前列腺素，达到控制关节肿痛的目的。

13．(D)强直性脊柱炎多见于青壮年男性，以非对称性的下肢大关节疼痛为主，极少累及手关节；骨关节炎多累及负重关节如膝、髋为主，手指则以远端指关节出现骨性增生和结节为特点；风湿性关节炎是风湿热的临床表现之一，多见于青少年，其关节炎的特点是四肢大关节游走性肿痛；系统性红斑狼疮的关节病变较类风湿关节炎的关节炎症为轻，而以关节外的系统症状较为突出；类风湿关节炎的关节肿痛多见于腕、掌指、近端指间关节。

14．(C)根据病史、体征、X线检查，患者最可能的是类风湿关节炎，当伴有脾大、嗜中性粒细胞减少，或同时伴有贫血和血小板减少时，诊断为Felty综合征。

15．(A)患者诊断为类风湿关节炎。患者用过NSAIDS治疗，关节炎症状仍明显，宜加用小剂量强的松以控制症状；为控制病情进展以防关节骨破坏，应尽早应用包括一种或一种以上的慢作用抗风湿药；不宜同时服用两种NSAIDS。

16. (A)塞来昔布是选择性COX-2抑制剂，其胃肠道严重不良反应较其它NSAID低。 17．(D)患者属于比较晚期的类风湿关节炎，双膝、双髋关节畸形且已失去功能，所以应选用外科手术治疗。

18．(E)患者为青年女性，除了做类风湿因子、双手X线片以协助诊断类风湿关节炎外，应行血、尿常规，抗核抗体谱检查以排除系统性红斑狼疮。

19．(B)患者诊断为类风湿关节炎。患者用过NSAIDS治疗，关节炎症状仍明显，宜加用小剂量强的松以控制症状；为控制病情进展以防关节骨破坏，应尽早应用包括一种或一种以上的慢作用抗风湿药；不宜同时服用两种NSAIDS。

20．(A)关节X线检查对本病的诊断，关节病变的分期、监测病变的演变均很重要，其中以手指及腕关节的X线最有价值。X线片中见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松，属于Ⅰ期。

21．(B)类风湿关节炎最常出现的关节疼痛部位是腕、掌指关节、近端指间关节，且多呈对称性。而远端指间关节疼痛多见于骨性关节炎。

22. (A)甲氨喋呤抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤的合成受抑，而不是嘧啶。

23．(D)皮下类风湿结节、Felty综合征、结膜炎、下肢皮肤溃疡均是类风湿关节炎的关节外表现。

24. (C)抗角蛋白抗体包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）和抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）

25．(B)类风湿因子是一种抗体，可分为IgM型、IgG型、IgA型RF，其中IgM型RF见于70%患者血清。

26. (B)CsA主要选择性抑制T淋巴细胞功能,而不是B细胞。 27．(B)关节滑液检查不能做为诊断标准之一。 28．(D)类风湿关节炎极少累及骶髂关节。

29．(D)软骨下骨质硬化多见于骨关节炎，而非RA。 30．(E)布洛芬属于非甾体消炎镇痛药，而非慢作用药。

31-34.(A E A D) 该患者有①晨僵每天大于1小时5年，②有3个以上关节肿大于6周，③腕关节、掌指、近指关节肿，大于6周，④对称性关节肿，大于6周，故类风关条件已够，RF(+)对类风关诊断有极大意义，治疗首选非甾类抗炎药，但不能控制病情发展，目前具有控制病变发展可能，用于缓解病情的最佳治疗应加用MTX。

35. (D)类风湿关节炎晚期出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直，X线表现为IV期。

36.(E)长期服用激素最常导致股骨头缺血性坏死。

37.(B)雷公藤制剂的主要副作用为性腺抑制，对未生育的育龄期妇女要慎用。

38.(E)股骨头缺血性坏死是长期使用糖皮质激素的严重副作用，对已出现股骨头坏死的患者不宜继续使用。

39.(C)CsA的主要副作用为肾脏损害，对高血压肾损害的患者不宜使用。

40.(D)非选择性COX-2抑制剂胃肠道副反应明显，对消化道出血的患者必要时宜选用选择性COX-2抑制剂。

第二章 系统性红斑狼疮

【学习纲要】

1.了解SLE的发病机制和免疫学异常。

2.掌握狼疮肾炎的肾小球病变WHO分型和狼疮肾炎肾组织急慢性活动性指标。 3.掌握SLE自身抗体谱及其意义。

4.掌握SLE美国风湿病学会1982年的分类标准。 5.了解及掌握评估疾病的活动性的SLEDAI标准。 6. 掌握SLE治疗中激素及免疫抑制剂的用法。 7. 掌握SLE治疗原则及方案 8. 了解妊娠与SLE的关系 【思考题】

1. WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分为哪六型？ 2.狼疮肾炎肾组织活动性指标和慢性病变指标分别为？ 3.SLE患者可出现哪些自身抗体，其意义分别是什么？ 4. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准包括哪些内容？ 5.SLEDAI标准的内容是什么？ 6.激素冲击治疗的适应症及用法？

7.CTX冲击治疗方案及CTX的主要副作用是什么？ 8.如何选择SLE的治疗方案？ 9.SLE合并急进性肾炎的治疗? 10.狼疮性肾炎的定义是什么？ 【多选题】

A1型题（最佳选择题肯定型）

11．患者，女，17岁，面部蝶形红斑1年，伴双手指关节，腕关节疼痛，经检查诊断为SLE。请问下列哪一种自身抗体是SLE的标记性抗体： A． 抗Sm抗体 B． 抗ds-DNA抗体 C． 抗SS-A抗体 D． 抗磷脂抗体 E． 抗RNP抗体

12．女，19岁，诊断为SLE，抗ds-DNA抗体1：320（+），问ds-DNA抗体升高常有下列哪一脏器受累： A． 心 B． 肾 C． 脑 D． 肺 E． 血液

13．女，29岁，SLE合并妊娠，问下列哪种药物最安全： A． 地塞米松 B． 环磷酰胺

C． 强的松 D． 甲氨碟呤 E． 雷公藤多甙片

14．患者女性，22岁，诊断为SLE，根据什么指标判断SLE活动度： A． 活动性炎症损害，如皮疹、关节炎、浆膜炎、肾炎等 B． 全身症状，如发热 C． 抗双链DNA抗体效价升高 D． C3，CH50水平下降 E． 以上均是

15．女性，30岁，SLE伴肾损害，行肾活检检查，代表其狼疮性肾病变活动性炎症的病理改变是：

A． 肾小球坏死 B． 细胞性新月体 C． 白细胞浸润 D． 透明样血栓 E． 以上均是

16．男性，26岁，SLE病史10年，行肾活检，示狼疮性肾病变处于慢性病变期，代表其慢性病变的病理改变是： A． 肾小球硬化 B． 纤维性新月体 C． 肾小管萎缩 D． 肾间质纤维化 E． 以上均是

17．女性，26岁，SLE病史1年，治疗后处于缓解期，平素要注意诱发SLE活动的因素有： A． 阳光照射 B． 感染 C． 分娩 D． 手术 E． 以上均是

18．男性，27岁，SLE病史2年，检查下列哪一种自身抗体的水平升高与SLE活动相关： A． 抗核杭体 B． 抗ds-DNA抗体 C． 抗SS-A抗体 D． 抗Sm抗体 E． 抗RNP抗体

9

19．女，16岁，四肢关节痛6月，近两月伴有口腔溃疡，检查WBC：2.3×10 /L，血沉：46mm/h，

类风湿因子1∶20（+），尿蛋白（+++）。该病人的最可能诊断是： A． 类风湿关节炎 B． 系统性红斑狼疮 C． 白塞氏病

D． 类风湿关节炎合并急性肾炎 E． 风湿热合并慢性肾炎

20．女，30岁，出现蛋白尿已3个月，24小时尿蛋白总量为3.5g，常有肘、肩、双手指关节疼痛病史已2年，为明确诊断，该病人最需要作哪一项检查： A． 抗核抗体谱检查 B． 肾功能检查 C． 抗“O”检查 D． 类风湿因子 E． C反应蛋白

21．女，36岁，SLE病史12年，蛋白尿5年，长期用激素及免疫抑制剂治疗，蛋白尿无明显下降，近3个月来肌酐迅速上升，已达350umol/L，下一步你将采取何种诊治方案： A． 抗核抗体谱检查 B． C3、CH50检查 C． 肾脏穿刺病理检查 D． 利尿等对症处理 E． 中医中药治疗

22．女，22岁，四肢关节痛伴偏头痛半年，血尿检查正常，ANA1：1260（+），C3降低，该病人最可能的诊断是： A． 类风湿关节炎 B． 血管神经性头痛 C． 先天性低补体血症 D． 药物性狼疮 E． 系统性红斑狼疮

23．女，25岁，有面部蝶形红斑，双手指关节、腕关节疼痛，实验室检查除血沉增快和贫血（Hb5g）外，抗核抗体谱均阴性，你认为下列哪项检查有助于SLE的诊断： A． 狼疮带试验 B． C3、CH50 C． 尿常规

D． 网织红细胞、Coombs试验 E． 以上都是

24．女，28岁，4年来反复自然流产或死胎，2周前突发右下肢肿胀较右腿明显增粗，该患者应进一步检查： A． 抗精子抗体 B． 性激素检查 C． 抗磷脂抗体检查 D． 血小板聚集试验 E． 以上都是

25．女，52岁，SLE史21年，来门诊复查病情，自觉症状好，无异常症状和体征。ESR 8 mm/h，ANA 1∶160（+），抗SM（+），抗ds-DNA（-），C3 1.20ku/L，尿蛋白（-）血常规正常。医生对该患者的病情判断是： A． 病情危重 B． 病情高度活动 C． 病情中度活动 D． 病情轻度活动 E． 病情稳定

26．女，26岁，2周来发热，四肢关节酸痛，无皮疹，胸透示两侧少量胸腔积液，体检：体温：39°C，心率120次/分，两下肺叩诊浊音，呼吸音降低，肝脾未触及，两手掌指关节及

99膝关节轻度肿胀，Hb 98g/L，白细胞2.8×10 /L，血小板5.2×10 /L，24小时尿蛋白1.5g。

患者最可能的诊断是： A． 类风湿关节炎 B． 系统性红斑狼疮 C． 结核性胸膜炎 D． 病毒感染 E． 再生障碍性贫血

927．女，25岁，发热，面部皮疹、关节痛1月，查血常规：Hb98g/L，WBC2.0×10 /L，PLT

240×10 9/L，对该患者诊断最为关键的检查是： A． 类风湿因子 B． 抗核抗体谱检查 C． 血沉 D． 骨髓检查

E． 血清免疫球蛋白+补体

28．女，28岁，发热、皮疹、双下肢浮肿1月，ANA 1：320（+），ds-DNA（+），24小时尿蛋白3.5/g，血肌酐210μmol/L，肾活检显示狼疮性肾炎WHO分型IV型。治疗方案最好选择：

A． 糖皮质激素

B． 糖皮质激素+环磷酰胺 C． 糖皮质激素+甲氨碟呤 D． 糖皮质激素+硫唑嘌呤 E． 糖皮质激素+氯喹

29．女，29岁，发热、面部红斑、关节肿痛1月，如果诊断为系统性红斑狼疮，下列哪一种抗体的阳性率可能最高： A． 抗核抗体 B． 抗ds-DNA抗体 C． 抗Sm抗体 D． 抗RNP抗体

E． 抗SS-A或抗SS-B抗体

30．女，16岁，双下肢浮肿，面部皮疹1月，诊断为系统性红斑狼疮，问下列哪一种抗体的特异性最高： A． 抗核抗体 B． 抗着丝点抗体 C． 抗Sm抗体 D． 抗RNP抗体 E． 抗SS-A或抗SS-B抗体

31．女，18岁，诊断为系统性红斑狼疮，出现下列哪种情况需要大剂量激素冲击治疗： A． 急进性狼疮肾炎 B． 严重中枢狼疮 C． 严重溶血性贫血 D． 严重血小板减少 E． 以上均是

32．女，20岁，诊为SLE，其病因可能与下列哪项有关： A． 遗传 B． 性激素

C． 环境因素：紫外线、食物等 D． 感染 E． 以上均是

33．女，39岁，反复关节痛2年，外院曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解关节痛。1年前面部和下肢浮肿，诊断为慢性肾炎肾病型，给予肾上腺皮质激素、静脉注射白蛋白及利尿治疗，症状曾经好转。近2月来出现牙龈出血，皮肤紫癜和瘀班，月经量增多来诊，查Hb82g/L，WBC3.1×10 /L，血小板23×109 /L，尿蛋白（+++），病人最可能的诊断是： A． 风湿性关节炎，慢性肾炎，血小板减少性紫癜及失血性贫血

B． 慢性肾炎，肾功能不全及由尿毒症引起造血系统改变 C． 慢性肾炎合并原发性血小板减少性紫癜，继发性贫血 D． 系统性红斑狼疮

E． 慢性肾炎合并再生障碍性贫血

34．女，31岁，近3年来易脱发，经常反复发作口腔溃疡，2年来出现雷诺现象。医生在问病史时得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤患红斑，疑诊系统性红斑狼疮。再加上下列哪项实验室检查即可确诊： A．ESR增快

B．类风湿因子（+）和高球蛋白血症 C．抗SS-A（+）和抗SSB（+） D．全血细胞减少

E．ANA（+）和抗ds-DNA（+）

35．女，30岁，关节痛2月，近1周胸闷气促住院。X线检查：心包及胸腔有积液。血常规：Hb 83g/L，PLT50×10 /L，抗ds-DNA抗体（+），ESR110mm./h。患者首选治疗： A． 大量利尿剂 B． 口服氯喹

C． 口服泼尼松每日60mg D． 口服硫唑嘌呤 E． 非甾体类抗炎药

A2型题（最佳选择题否定型）

36．女性，30岁。面部红斑伴月经增多半年就诊。化验：血沉96mm/hr，Hb 90g/L，血小板47?109/L，尿蛋白++，24hr尿蛋白定量2.45g，抗ds-DNA1：160（+），考虑诊断为SLE。出现下列情况提示预后差，哪项除外： A． 反复癫痫样发作 B． 合并肺部感染 C． 血压升高 D． 血肌酐236?mol/L E． 心功能不全伴心肌损害

37．女性，26岁。全身关节疼痛伴发热、脱发、面部红斑3个月就诊，查ESR 68mm/hr，CRP 34200?g/l，疑诊SLE。下列哪项检查对确诊SLE没有意义： A． ANA 2.59阳性 B． 抗ds-DNA1：80（+） C． 抗RNP（+） D． 梅毒血清试验假阳性 E． 狼疮细胞（+）

38．女性，20岁。面部红斑伴双下肢浮肿半年就诊。查ESR 69mm/hr，抗ds-DNA 1：80（+），补体下降，尿蛋白+++，血肌酐正常，若行肾穿刺活检，最少见的病理类型为： A． 微小病变型 B． 弥漫性系膜增殖型 C． 弥漫增殖型 D． 肾小球硬化型

E． 弥漫性毛细血管内增殖型

39．男性，22岁。反复关节疼痛3年，全身红色皮疹伴颜面浮肿1月就诊，近1周出现发热、伴咳嗽，咯黄痰，查体：全身见多处红色斑丘疹，融合成片，口腔粘膜见数个溃疡，双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。血ds-DNA（＋），ANA↑，RF↑，若给予抗感染治疗，下列哪种药物不宜使用： A． 西力欣 B． 氧氟沙星 C． 阿奇霉素 D． 复方新诺明 E． 甲硝唑

40．女性，48岁。面部红斑、脱发、发热、气促2个月入院。查ANA 3.24（+），抗ds-DNA1：40（+），C3下降，尿蛋白+++，胸片示“双侧胸腔积液”，血PLT68?109/L，诊断为SLE，予prednisone口服及CTX冲击治疗。使用CTX可能会出现下列副作用，哪项除外： A． 性腺抑制 B． 骨髓抑制 C． 高血压

D． 出血性膀胱炎 E． 肝损害

41．女性，29岁。反复关节疼痛伴面部红斑6年，停经50天入院。查ESR 18mm/hr，抗ds-DNA原血清阳性， 抗Sm抗体(+)， 尿蛋白(+)， 尿hCG>2500u/l，考虑诊断(1)SLE (2)早孕。下列说法不正确的是：

A． 非缓解期SLE易于流产、早产或死胎，故应避孕 B． 产后应避免哺乳

C． 激素能通过胎盘，会对胎儿有害，妊娠时应停用激素。

D． 病情缓解半年以上，而无合并心、肾、中枢严重损害者，可妊娠 E． 有习惯性流产病史者，妊娠后时应服用小剂量Asprin

42．女性，32岁。因脱发、面部红斑、下肢浮肿3年就诊，查抗ds-DNA（+），ANA（+），尿蛋白+++，诊断为SLE，予prednisone 50mg qd，CTX冲击治疗后尿蛋白转阴，1年前prednisone渐减量至5mg维持，CTX累计量达7.4g。但3个月前出现闭经，查血E2为14（雌二醇），面

部皮疹复发伴关节痛，下列药物哪个不宜使用： A． 环孢素A B． 霉酚酸酯（MMF） C． 环磷酰胺 D． 硫唑嘌呤 E． 甲氨喋呤

43．女性，30岁。双膝、双腕关节肿痛半年，发热伴面部浮肿1月就诊。查体：T38.6℃，面部浮肿，见红色皮疹，双膝关节红肿，压痛（+），疑SLE。下列除哪些检查的组合外，出现即可确诊：

A． ESR增快，补体下降，ANA（+），梅毒血清试验假阳性 B． ANA（+），抗Sm抗体（+） C． 抗ds-DNA（+），LE细胞（+） D． ANA（+），LE细胞（+） E． 尿蛋白+++，血小板60?109/L

44．女性，34岁。反复口腔溃疡伴脱发3年，近2年开始出现遇冷后手指苍白疼痛，并在阳光照射后出现面部红斑而来诊，拟SLE。下列除哪项结果外均提示有狼疮活动： A． ESR增快 B． 补体下降 C． ANA 2.52（+）

D． 抗ds-DNA 1：80（+） E． 抗Sm抗体（+）

45．女性，28岁。腕、肘、踝关节疼痛半年，间有口腔溃疡，近2月入夏以来，在阳光下行走面部易出现红斑。查检：面部不规则红斑，主要分布于双颊及鼻梁，边缘略高于皮面，右腕、踝、左肘关节红肿，轻压痛。血LE细胞阳性，诊断为SLE。关于实验室检查下列哪项说法是错误的：

A． ANA阴性，对诊断SLE不利 B． 抗Sm抗体是SLE的标记性抗体 C． 低补体血症常表明SLE处于活动期 D． 抗ds-DNA抗体滴度升高常提示有肾损害 E． 抗Sm抗体阳性表明SLE处于活动期 A4型题（病历组最佳选择题） 问题46－49

25岁，女性，有低热、乏力、四肢关节肌肉疼痛2月，查体示：T38℃，颧部红色片状斑疹，肝肋下一指、脾肋下二指，双手掌指关节、各指间关节、双膝关节肿胀、压痛，双下肢凹陷

性水肿。化验：ESR110 mm/h、C3 ↓、尿蛋白++、血压20/12Kpa。 46. 该病人最可能的诊断是： A． 急性肾炎 B． 慢性肾炎 C． 系统性红斑狼疮 D． 类风湿关节炎 E． 风湿热

47. 若要确诊应查： A． 类风湿因子 B． 抗核抗体谱 C． 抗“O”

D． 抗链球菌DNA酶B

48. 如果抗ds-DNA抗体（+），首选哪一种治疗： A． 糖皮质激素

B． 适当运动，日光浴，以增强体质 C． 非甾类抗炎药 D． 柳氮磺胺吡啶 E． 甲氨蝶呤

49.若先用糖皮质激素50mg/天，治疗过程中出现尿蛋白+++、浮肿加重、抽搐，则下列哪项正确：

A． 激素的副作用，停糖皮质激素 B． 甲基强的松龙冲击 C． 疗程不够，继续治疗 D． 原治疗加硫唑嘌呤

E． 环磷酰胺冲击治疗+甲基强的松龙冲击 问题50－53

女性，30岁，脱发伴日晒后面部红斑半年，近日出现双睑浮肿，查体示：面部不规则圆形皮疹，口腔溃疡，ESR150 mm/h，抗DS-DNA抗体（+），抗Sm抗体（+），尿蛋白+++ 50．关于本病的病理变化不正确的是： A．苏木紫小体

B．结缔组织基质黏液性水肿 C．坏死性血管炎 D．“洋葱皮”样病变 E．小血管增生

51．下列说法正确的是： A．SLE骨关节病多为侵蚀性病变 B．若体温高于39℃则肯定有感染 C．几乎所有患者的肾组织均有病理变化 D．心衰是最常见死因

E．若并发咳嗽则一定要积极用抗生素治疗 52．下列哪项不是激素的副作用： A．高血压 B．高血钾

C．股骨头无菌性坏死 D．精神失常 E．骨质疏松

53．该病人在治疗过程中出现尿量每天200毫升、水肿加重、高血压、肌酐460μmol/L，你认为应该采取何种治疗方法：

A．透析+环磷酰胺冲击+甲基强的松龙冲击 B．甲基强的松龙冲击 C．停药

D．甲基强的松龙+硫唑嘌呤 E． 大剂量强的松口服 问题54－57

某女，26岁，2周前发生抽搐，性格改变，双手关节及双踝关节肿痛，双手上举及双腿下蹲后立起无力。查体示：双下肢浮肿，记忆力下降，血WBC 2.0×109/L，尿Pro+++，RBC++，AST 452U/L、ALT 238U/L、CK 826U/L，肾穿检查示：弥漫性系膜细胞增生. 54.该病人最可能的诊断是： A． 原发性肾病综合症 B． 精神分裂症 C． 系统性红斑狼疮 D． 类风湿性关节炎 E． 肝性脑病

55. 进一步确诊，主要应做哪方面检查： A． 免疫学检查 B． 血氨水平测定 C． 类风湿因子和抗“O” D． 骨穿

E． 关节X线照片

56. 如何评价本例转氨酶升高的临床意义： A． 原发病产生的肝功能损害 B． 合并病毒性肝炎 C． 合并急性心肌梗塞 D． 合并心肌炎 E． 合并肌炎

57.如果病人需要妊娠，下列哪项不正确： A. 妊娠前应停用激素

B. 妊娠时及产后一月内可按病情需要予强的松治疗 C. 产后避免哺乳

D. 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿斯匹林 E. 妊娠可诱发SLE活动 B1型题（最佳配伍题） 题58－60 A.ANA

B.抗ds-DNA抗体 C.抗Sm抗体 D.抗rRNP抗体 E.抗CCP抗体

58. SLE的特异性抗体是

59. 与SLE的活动性相关的抗体是 60. 与神经精神性狼疮相关的抗体是 题61－63 A. 血糖增高 B. 高血压 C. 肾损害 D. 视网膜病变 E. 肝功损害

61.糖皮质激素可出现的副作用为： 62.羟氯喹的主要副作用为: 63.CTX可导致的副作用为： 题64－66

A.CTX冲击治疗＋MP冲击治疗 B.泼尼松10mg/d+MTX C.羟氯喹＋NSAID类药物

D.泼尼松0.5mg/kg/d+羟氯喹＋NSAID类药物 E. CTX冲击治疗＋泼尼松1mg/kg/d

64.女性，26岁，面部皮疹伴浮肿，间有四肢抽搐，查抗ds-DNA抗体4.32(+),C3 0.20,应选择的治疗方案为：

65.男性，36岁，四肢关节肿痛伴颜面双下肢浮肿，ANA(+),尿PRO++，C3 0.45，应选择的治疗方案为：

66.女性，20岁，面部皮疹伴四肢关节肿痛，尿Pro(-)，C3 0.65, 抗ds-DNA 1.20(+),应选择的治疗方案为： 【参考答案】

1. WHO将狼疮肾炎分型如下：①正常或轻微病变型（Ⅰ型）：光镜下正常或轻微病变，免疫荧光和电镜检查系膜有异常；②系膜病变型（Ⅱ型）：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白（Ig）和补体沉积，电镜见电子致密物；③局灶增殖型（Ⅲ型）：在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有Ig和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；④弥漫增殖型（Ⅳ型）：多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形成、“铁丝圈”病损（内皮下沉积物）和苏木紫小体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛Ig和补体沉积；⑤膜性病变型（Ⅴ型）：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有Ig和补体沉积；⑥肾小球硬化型（Ⅵ型）：晚期病变。

2. 肾组织活动性病变为：①细胞增生；②细胞渗润；③纤维素样坏死，核破裂；④细胞性新月体；⑤透明血栓，白金耳；⑥肾小管间质单核细胞渗润。慢性病变为：①肾小球硬化；②纤维性新月体；③间质纤维化；④肾小管萎缩。 3. SLE的自身抗体包括：

（1）抗核抗体（ANA）：它是筛选结缔组织病的主要试验，见于几乎所有的SLE患者，其敏感性高而特异性低。

（2）抗dsDNA抗体是诊断SLE的标记抗体之一，与狼疮活动性密切相关。

（3）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%，而敏感性低（25%）。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。

（4）抗RNP抗体：阳性率40%。对SLE诊断特异性不高。往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。

（5）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。

（6）抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体。 （7）抗rRNP抗体 血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往指示有NP狼疮或其他

重要内脏的损害。

（8）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。 （9）抗组织细胞抗体：包括有抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等。 （10）其他;有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。 4. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准：①颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；②盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑；③光过敏：日晒后皮肤过敏；④口腔溃疡，经医生检查证实；⑤关节炎：非侵蚀性关节炎，?2个外周关节；⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑦肾病变：蛋白尿>0.5g/d或细胞管型；⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状；⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；（11）抗核抗体阳性。在上述11项中，如果有?4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其特异性为98%，敏感性为97%。

5. SLEDAI的内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视力下降（8分）、颅神经受累（8分）、狼疮头痛（4分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者则考虑为疾病活动。 6. 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙1000mg，溶于葡萄糖液中，缓慢静脉滴注，每天1次，连用3天，接着使用大剂量泼尼松标准治疗方案，这样能较快地控制SLE暴发。 7. CTX冲击疗法：每次剂量10~16mg/kg，加入0.9%氯化钠溶液200ml内，静脉缓慢滴注，时间要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常4周冲击1次，冲击6次后，改为每3月冲击1次，至狼疮活动静止后1年，才停止冲击。CTX的不良反应主要有：胃肠道反应、脱发、肝损害、出血性膀胱炎、性腺抑制、骨髓抑制等，尤其是血白细胞减少，应定期作检查，当血白细胞<3×109/L时，暂停使用。

8. 根据病情选择治疗方案：㈠轻型 以皮损和（或）关节痛为主，则可选用羟氯喹（或氯喹），辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松0.5mg/kg。㈡一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为0.5~1mg/kg。㈢狼疮肾炎 泼尼松每日1mg/kg或（和）甲泼尼龙冲击疗法。同时CTX冲击，待病情好转后可

以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可服用MMF或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。㈣NP狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。㈤溶血性贫血或（和）血小板减少：予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kg，IVIG。㈥抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药及华法林。㈦缓解期：病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松7.5mg。

9. SLE合并急进性肾炎型较少见，肾活检常是弥漫增生性肾小球肾炎或（和）有>50%的新月体形成。短期内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗：15mg/kg，每日静脉滴注1次，3天为一疗程，必要时2周后可重复1次，一般不超过3疗程。在冲击后，即接着用常规激素疗程。此外，应同时给予CTX冲击疗法，并可考虑并用血浆置换疗法。

10. 在确诊为SLE的基础上，如有持续性蛋白尿>0.5g/d或多次尿蛋白≥3+，或（和）细胞管型尿（可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型），则可诊断为LN。

11.A 12.B 13.C 14.E 15.E 16.E 17.E 18.B 19.B 20.A 21.C 22.E 23.E 24.C 25.E 26.B 27.B 28.B 29.A 30.C 31.E 32.E 33.D 34.E 35.C 36.B 37.C 38.E 39.D 40.C 41.C 42.C 43.C 44.E 45.E 46.C 47.B 48.A 49.D 50.E 51.C 52.B 53.A 54.C 55.A 56.E 57.A 58.C 59.B 60.D 61.A 62.D 63.E 64.A 65.E 66.D 【多选题题解】

11、30．(A C)抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%，且在SLE不活动时亦可阳性，故称为SLE的标记性抗体

12．(B)抗ds-DNA抗体对SLE的特异性高达95%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。本抗体滴度高者常有肾损害。

13．(C)SLE患者如果没有中枢神经系统、肾脏或心脏严重损害，且病情处于缓解期达半年以上，一般能安全地妊娠，并产出正常的婴儿。激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松是例外），不会对胎儿有害，妊娠及产后一个月内可按病情需要给予激素治疗。 14、18、25．(E B E)SLE诊断明确后，要判定SLE活动的严重程度：①癫痫发作、精神异常等中枢神经系统损害；②多关节炎、关节痛；③肾炎及肾功能损害情况；④皮肤粘膜损害；⑤浆膜炎；⑥血液系统损害；⑦全身症状，如发热；⑧血清C3、C4水平下降；⑨抗ds-DNA抗体升高；⑩血沉加快。上述指标，要连续作动态观察，才能准确地判断SLE活动度。如上述指标恶化，表示SLE活动；如好转，表示SLE趋向缓解。

15、16、21．(E E C)肾活检对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后，均有价值。肾组织活动性病变为：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩等。肾组织示慢性病变

为主，而活动性病变少者，对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反应好。

17．(E)紫外线可诱发SLE；妊娠也可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。感染可加重SLE活动，应及早发现和治疗感染；手术创伤也可诱发SLE活动，手术前后要监测SLE活动性，调整治疗方案。

19．(B)据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，该患者符合11项中4项：关节炎；面部红斑；口腔溃疡；血液系统异常，可诊断为SLE。

20．(A)患者为青年女性，肾损害伴关节痛，首先要考虑SLE，所以必须行抗核抗体谱检查。 22．(E)患者为青年女性，关节痛，ANA（+），C3降低，最可能的诊断是SLE，进一步明确诊断可行ds-DNA抗体，抗Sm抗体等检查。

23．(E)网织红细胞、Coombs试验有助于了解贫血的原因；尿常规检查有助于了解有无肾炎；狼疮带试验在SLE的阳性率约为70%，有较高的特异性；C3，CH50降低在SLE的阳性率约为80%，特异性比较高。

24．(C)抗磷脂抗体阳性者，容易发生动脉与静脉的血栓形成、习惯性流产、血小板减少，称为抗磷脂综合征。

26．(B)患者为年青女性，发热，关节炎，胸腔积液，血液系统损害，肾脏病变，据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，可诊断为SLE。

27．(B)患者为青年女性，发热、皮疹、关节痛，血液系统损害，最可能的诊断为SLE，确诊可作抗核抗体谱检查。

28．(B)狼疮肾炎首选方案为激素联合CTX治疗，可以显著减少肾衰竭的发生。 29．(A)抗核抗体对SLE的敏感性为95%，是目前最佳的SLE筛选试验。

31．(E)激素冲击治疗：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾炎，狼疮脑病的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。

32．(E)SLE病因未明，可能与遗传、环境、性激素、感染等有关。

33．(D)据患者有关节痛、蛋白尿及全血细胞减少等多系统损害，高度提示为SLE，可作有关实验检查确诊之。SLE起病可以是急性暴发性，也可以是隐匿性，起病时先累及某一系统以后扩展到多系统损害，本例最早表现为关节痛，1年后出现肾损害，本次累及造血系统。在分析疾病临床表现及实验室检查结果时，最好用一元论解释，本例用SLE可解释其全部症状。 34．(E)患者有口腔溃疡和光敏感，据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，再加上ANA（+），ds-DNA（+），即可诊断为SLE。

35．(C)青年女性有关节痛、浆膜腔积液，血液系统损害，ds-DNA（+），符合SLE诊断。鉴于病情处于活动期，有多脏器损害，因此足量（每日1mg/kg）肾上腺皮质激素应作为首选治疗。

36．(B)SLE患者合并血肌酐升高、高血压、心肌损害伴心功能不全、严重狼疮脑病者预后差。 37．(C)抗RNP阳性多见于混合性结缔组织病，SLE患者亦可阳性，但不做为诊断标准之一。 38．(E)弥漫性毛细血管内增殖型见于急性肾小球肾炎，SLE少见。

D. RF（＋）

E. Schirmer 试验阳性 A4型题（病历串最佳选择题） 题10－11

女性，38岁，口干眼干6年，间有伴双手关节肿痛，一直为治疗，近一年出现低热，伴活动后气促，进行性加重，轻咳少痰。查体：口腔内见数个龋齿，双肺呼吸音稍粗，未及罗音。血WBC6.4×09/L，ESR 36mm/hr，ANA（＋），抗SSA（＋），抗SSB（－）， 10.患者气促最可能的原因是 A. 肺部细菌感染 B. 肺部真菌感染 C. 肺间质病变 D. 胸腔积液 E. 肺支原体感染

11.若患者出现浮肿、蛋白尿，最宜选择以下哪种治疗方案： A. 给予非甾体抗炎药 B. 静脉输注白蛋白

C. 小剂量糖皮质激素(10mg/d) D. 糖皮质激素+环磷酰胺 E. 硫唑嘌呤

B1型题（最佳配伍题） 问题12-16

A.滑膜炎 B.肌腱附着点炎 C.唾液腺炎、泪腺炎D.小血管炎 E.中、小动脉炎， 以下疾病的基本病理改变是： 12. 类风湿节炎 13.干燥综合征 14.SLE 15.强直性脊柱炎 16.结节性多动脉炎 【参考答案】

1. 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，如唾液腺、泪腺、皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。可有多系统受累，属弥漫性结缔组织病。临床上分为原发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。

2. 口干燥症的常见症状有：①口干，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频

频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下等。②猖獗性龋齿：即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎：间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，少数有颌下腺肿大。对部分腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌：可表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。 3. 干燥综合征30％～50％患者有肾损害，主要表现为I型肾小管性酸中毒：因肾小管排钾过多引起血钾降低，严重者引起周期性低血钾性肌肉麻痹。当肾小管排出钙离子增多时，钙沉积于肾组织而出现肾钙化；钙盐沉积于尿路而成为肾结石；大量钙离子排出出现软骨病。又因肾小管回吸收水分障碍而出现肾性尿崩，表现为多尿、多饮。小部分患者出现较明显的肾小球损害，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 4.干燥综合征分类标准的项目

I．口腔症状：3项中有1项或1项以上

1．每日感口干持续3个月以上； 2．成年后腮腺反复或持续肿大； 3．吞咽干性食物时需用水帮助。

II．眼部症状：3项中有1项或1项以上

1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3．每日需用人工泪液3次或3次以上。

III．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性

1．Schirmer 试验阳性（?5mm/5min）； 2．角膜染色阳性。

2

IV．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1（指4mm组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为

一灶）。

V．唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性

1．唾液流率阳性（?1.5ml/15min）； 2．腮腺造影阳性；

3．唾液腺放射性核素检查阳性

VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双扩散法）

干燥综合征诊断的具体分类

1．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述a或b

a. 符合表9-5-1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。

2．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表9-5-1的条目I和II中任1条，同

时符合条目III、IV、V中任2条。

3．必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗胆碱

药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

5. 干燥综合征的治疗原则：本病目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病的系统损害。

减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。

干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻角膜损伤。眼膏也可用于保护角膜。 非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效。

纠正低钾血症急性发作以静脉补钾（氯化钾）为主，平稳后改口服钾盐，有的患者需终身服用。

对合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等则要给予糖皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同（见系统性红斑狼疮章）。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行淋巴瘤的联合化疗。 6.A 7.E 8.A 9.A 10.C 11.D 12.A 13.C 14.D 15.B 16.E 【多选题题解】

6. (A)患者ANA（-），ds-DNA（-），抗Sm抗体（-），可以排除系统性红斑狼疮；关节肿痛，RF（+）,同时伴有口干、眼干,SS-A（+），SS-B（+），最大可能是类风湿关节炎继发干燥综合征。约30~40%类风湿关节炎患者可出现干燥综合征。

7. (E)干燥综合征的实验室检查包括Schirmer 试验，?5mm/5min为阳性，唾液流率?1.5ml/15min为阳性。

8. (A)干燥综合征主要累及外分泌腺体。

9. (A)低补体血症多见于SLE，少见于干燥综合征。

10.(C)患者未用过免疫抑制剂，无明确感染的证据，最多见的是病情进展累及肺间质。 11. (D)干燥综合征合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等则要给予糖皮质激素，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

12. (A)类风湿性关节炎的基本病理改变是滑膜炎，其绒毛样结构是造成关节破坏、畸形的病理基础。

13. (C)干燥综合征，主要累及外分泌腺体，是慢性炎症性自身免疫病。

14. (D)SLE是小血管炎。

15. (B)强直性脊柱炎是肌腱附着点炎。 16. (E)结节性多动脉炎是中、小动脉炎。

第五章 血管炎病

【学习纲要】

1.了解血管炎病的分类。

2.了解和掌握各种血管炎的临床特点。 3.掌握血管炎的治疗原则 【思考题】

1.血管炎病如何分类？ 2.如何治疗血管炎病？

3. 美国风湿病学会关于结节性多动脉炎的分类标准的内容是什么？ 4. 美国风湿病学会1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准的内容是什么？ 5. 白塞病的定义、分型和诊断标准是什么？ 【多选题】

A1型题（最佳选择题肯定型）

6.男性，28岁。反复口腔溃疡发作1年余，常发生在舌、颊粘膜和硬腭等处，疼痛影响进食但可自愈。近半年感到视力下降，伴膝、踝关节疼痛，近1月出现阴囊、阴茎处溃疡就诊。体检：眼底检查视网膜有出血及渗出性白斑，心肺（-），肝脾未及，在臀部肌肉注射处可见小脓疱疹。此病最可能的诊断是： A． 白塞病 B． Reiter综合征 C． 干燥综合征 D． Felty综合征 E． 重叠综合征

7. 女性，33岁，反复头晕3个月，伴发作性晕厥，查血压110/70mmHg，双侧桡动脉波动正常，右侧颈部可及条索样物，轻微博动，颈部闻及血管杂音，彩超示右颈动脉重度狭窄。该患者最可能的诊断是什么： A.结节性多动脉炎 B.大动脉炎 C.动脉粥样硬化 D.血栓闭塞性脉管炎

E.白塞病

8. 女性，57岁，低热、乏力4个月，伴关节疼痛，左侧头痛，左侧颞浅动脉增粗、变硬，有压痛，搏动减弱。若行颞浅动脉活检，其特征性改变为： A.动脉内膜节段行增生和纤维化。 B.见中性粒细胞浸润和核破碎。

C.局灶性血管全层坏死性炎（纤维素样坏死和多种细胞浸润） D. 坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润 E. 活检示血管炎，肉芽肿性炎症。 A2型题（最佳选择题否定型）

9．男性，42岁。反复发作口腔溃疡3年，左下肢皮肤溃疡伴视力下降3个月就诊。曾于当地予抗生素治疗效果欠佳。入院查体：外阴见数个溃疡，椭圆形3?5mm2；硬腭、颊粘膜亦见小溃疡；左下肢皮肤见约10?15cm溃疡面，表面覆盖灰黄苔。手背静脉注射处见一小脓疱，拟诊白塞氏病。下列说法错误的是：

A． 复发性口腔溃疡是诊断白塞氏病的必要条件 B． 针刺反应是本病目前唯一的特异性较强的试验 C． 下肢结节性红斑是白塞氏病的较特异的皮肤表现 D． 白塞氏病血管型是指微血管受累

E． 有内脏损害者治疗主要是应用糖皮质激素和细胞毒药物

10．男性，45岁。全身不适、低热3个月，伴反复鼻塞、脓性分泌物，并有咳嗽咯血丝痰，多种抗生素无效，血ESR 48mm/hr ，GLB 38g/l，RF 40ku/L，为明确诊断，需做哪项之外的检查：

A． 胸部X-ray检查 B． C－ANCA C． 尿沉渣检查 D． 肺功能测定 E． 鼻病变组织活检

A4型题（病历串最佳选择题） 题11－12

女性，64岁，低热乏力3个月，右眼视力下降伴眼球逐渐突出，流脓臭涕，查尿BLD++,Pro+， 11.如果检查该患者的自身抗体，哪项特异性最高： A.抗ds－DNA抗体 B.P－ANCA C.C－ANCA D.抗SSA抗体 E.抗心磷脂抗体

12.应选择何种方案治疗：

A.泼尼松1mg/kg/d+羟氯喹 0.2 Bid B.泼尼松1mg/kg/d+MTX 15mg qw

C.泼尼松0.5mg/kg/d+硫唑嘌呤 50mg bid D.泼尼松1mg/kg/d+CTX 0.2 qod E.泼尼松1mg/kg/d B1型题（最佳配伍题） 问题13－17 A.白塞病 B.Reiter综合征 C.干燥综合征 D.系统性红斑狼疮 E.系统性硬化病

13.男性患者，30岁，发热、右下肢关节肿痛1月，发热前有“痢疾”病史，查体示双眼结膜炎，实验室检查：ESR↑,RF(-),CRP ↑,C3↑

14.女性，20岁，发热，乏力，皮疹伴全身关节痛，双下肢浮肿3月，查体示:口腔溃疡，实验室检查:尿蛋白+++，抗ds-DNA(+)。

15.女性，56岁，口干、眼干、满口牙发生龋齿30年，咳嗽、咯痰1月，查体示全口牙仅残存数个牙根，双肺间质炎症，实验室检查:类风湿因子1∶80，ANA1∶160抗SSA(+)，抗SSB(+) 。 16.男性，36岁，反复口腔溃疡，视物模糊，伴双下肢结节性红斑10年，查体示：阴囊单个溃疡，针刺试验阳性。

17.女性，25岁，反复全身多关节痛5年，伴双手指肿胀伴雷诺现象2年,实验室检查:ANA1:80（+），类风湿因子1:20（+），抗Scl-70抗体(+)。 【参考答案】

1. 血管炎可分为原发性和继发性，继发性是指血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、类风湿关节炎等，而原发性指不具有另一种疾病的系统性血管炎。根据血管大小可分为：大血管血管炎（巨细胞（颞）动脉炎、大动脉炎），中血管血管炎（结节性多动脉炎、川崎病），小血管血管炎（Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎）。根据其发病机制可分为：①免疫复合物介导，包括过敏性血管炎（皮肤）、过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、冷球蛋白血症、结缔组织病；②ANCA相关性血管炎，包括Wegener肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、药物性ANCA相关性血管炎；③其他，包括白塞病、持久性隆起性红斑等。

2. 早诊断，早治疗，治疗方案因不同血管炎而相异。糖皮质激素是血管炎病的基础治疗，其剂量及用法因血管炎病变部位而异。凡有肾、肺、心脏及其他重要内脏受累者，则除糖皮质激素外，及早加用免疫抑制剂。免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺，其他常用免疫抑制剂有甲氨蝶呤、环孢素等。病因治疗，如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。其它有血浆置换、静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG）、支架置放等，前两者多用于急性期和危重者。血管炎病病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期进行调整。

3. 美国风湿病学会关于结节性多动脉炎的分类标准：1、体重下降；2、网状青斑；3、并非由于感染、外伤或其他因素所致睾丸痛或触痛；4、肌痛、无力或下肢触痛；5、单神经炎或多发性神经炎；6、舒张压≥90mmHg；7、尿素氮或肌酐升高；8、乙型肝炎病毒；9、动脉造影异常；10、中小动脉活检示血管壁有中性粒细胞，或中性粒细胞和单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为结节性多动脉炎。但在诊断时应排除其他结缔组织病并发的血管炎。

4. 美国风湿病学会1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准：a．鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；b．胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞；c．尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP），或红细胞管型；d．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断Wegener肉芽肿。

5. 白塞病是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的慢性疾病，病情呈反复发作和缓解的交替过程。根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中动脉、静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

本病的诊断标准如下：a. 反复口腔溃疡：指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者；b. 反复外阴溃疡：经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或疤痕；c. 眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现；d. 皮肤病变：包括有结节性红斑，假性毛囊炎，丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节；e. 针刺试验呈阳性结果。有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。

6.A 7.B 8.E 9.D 10.D 11.C 12.D 13.B 14.D 15.C 16.A 17.E 【多选题题解】

6. (A)白塞病是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的，累及多个系统的自身免疫性疾病。本例主要表现为复发性、疼痛性口腔溃疡，眼部病变表现为视网膜色素膜炎，加上有阴部溃疡及肌肉注射部位小脓疱疹，四项均符合白塞病的主要诊断标准。 7. (B)患者的临床表现提示是头臂动脉型的大动脉炎

8. (E)动脉内膜节段行增生和纤维化见于大动脉炎；中性粒细胞浸润和核破碎见于超敏性血管炎；局灶性血管全层坏死性炎（纤维素样坏死和多种细胞浸润）见于结节性多动脉炎；坏死性微小肉芽肿，伴嗜酸性粒细胞浸润见于变应性肉芽肿血管炎；而巨细胞动脉炎（颞动脉炎）活检示肉芽肿性炎症。

9. (D)白塞氏病血管型是指大中动静脉受累。

10. (D)根据病史患者的可能诊断为Wegener肉芽肿，为明确诊断可行胸部X线、尿沉渣、病变部位病理检查，CANCA见于约90%患者，而其它血管炎或结缔组织病CANCA阳性率甚低，所以排除其它几项肺功能测定不是诊断所必需的。 11.(C)Wegener肉芽肿的特异性抗体是C-ANCA

12.(D)患者有肾脏及眼球受累，开始治疗即应联合应用大剂量糖皮质激素与环磷酰胺。 13.(B)Reiter综合征，发生于尿道炎、腹泻、宫颈炎后的炎症性、非对称性、寡关节炎，可伴结膜炎等关节外表现，与HLA-B27相关。

14.(D)女性有典型皮疹、肾损、口腔溃疡，抗ds-DNA(+)可确诊为SLE。

15.(C)有干燥性角膜炎3月以上，口干3月以上，猖獗齿，抗SSA或抗SSB(+)，应考虑干燥综合征。

16.(A)白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征的累及多个系统的慢性疾病，其皮肤可有针刺反应阳性。

17.(E)硬皮病是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。以皮肤和内脏小血管壁增生、管腔阻塞造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为特点，多表现为皮肤变硬、雷诺现象、关节痛、肌无力及肺、心、肾脏受损。

第六章 特发性炎症性肌病

【学习纲要】

1.了解特发性炎症性肌病的定义和分类。 2.了解各类特发性炎症性肌病的临床特点。 3.掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准和治疗原则。 【思考题】

1.特发性炎症性肌病的定义是什么，如何分类？ 2.炎症性肌病还可可见于哪些结缔组织病和恶性肿瘤？

3.多发性肌炎和皮肌炎的临床特点是什么? 4.多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准是什么？ 5.特发性炎症性肌病有哪些特异性抗体？ 6.如何治疗特发性炎症性肌病？ 【多选题】

A1型题（最佳选择题肯定型）

7．男性，38岁。近半年四肢关节、肌肉酸痛，乏力，双手抬高困难，下蹲或起立困难。同时在眼睑、鼻梁及面颊部出现红色皮疹，吞咽困难。体检：眼睑周围水肿，眼睑、鼻梁、面颊、手指及甲周皮肤有暗紫色红斑。病人最可能的诊断是： A． 系统性红斑狼疮 B． 进行性系统性硬化症 C． 多发性肌炎 D． 皮肌炎 E． 干燥综合征

8．男，40岁，四肢乏力1年，疑为多发性肌炎，下列哪项是确诊多发性肌炎所必须的： A． 血清ANA、抗Jo-1抗体和肌电图检查 B． 血清ANA、抗Jo-1抗体和肌肉活检 C． 血清抗Jo-1抗体、肌酶检查和肌电图检查 D． 血清抗Jo-1抗体、肌电图检查和肌肉活检 E． 肌酶检查、肌电图检查和肌肉活检

9．男性，35岁，诊断为多发性肌炎，首选药物是： A． 非甾体抗炎药 B． 糖皮质激素 C． SASP D． 氯喹 E． 青霉胺

10．女，42岁。四肢无力进行性加重2年，关节肌肉痛，伴低热，Raynaud现象半年余，近有吞咽困难就诊。体检：病人下蹲起立困难，大腿肌群有压痛。化验：ESR80mm/h，AST200u/L，CPK1260u/L，食管吞钡摄片示食管蠕动差。此病人所患疾病的特异性抗体是： A． 高滴度抗RNP抗体 B． 抗Sm抗体 C． 抗Scl-70抗体 D． 抗Jo-1抗体 E． 抗着丝点抗体

A2型题（最佳选择题否定型）

11．男，35岁。进行性乏力1年，伴低热，梳头时手臂难上举，上楼及下蹲起立困难，近半年出现眼睑、鼻梁及面颊部红色皮疹，吞咽硬食困难。下列哪项检查对鉴别诊断无帮助： A． 抗核抗体检查 B． 肌电图检查

C． 肌肉、病变皮肤活检 D． 血AST和CPK检查

E． 抗J0-1抗体和抗SRP抗体检测

12.女性，44岁，乏力、消瘦5个月，下列那个描述不利于皮肌炎的诊断： A.四肢远端肌群无力。 B.肌酸激酶升高。

C.肌电图示炎症性肌炎改变。 D. 上眼睑见紫红色皮疹。

E.血肌酐下降，肌酸升高，尿肌酸排泄增多。 A4型题（病历串最佳选择题） 题13－14

男性，36岁，进行性四肢无力2个月，活动后气促2周，查血CK 2368u/l,肌电图示肌源性损害。

13.若患者抗Jo-1抗体阳性，该抗体与哪个器官受损有关 A.心脏 B.肾脏 C.胃肠道 D.肺脏 E.皮肤病变

14.若患者出现低氧血症，应首选哪种治疗方案： A. 泼尼松1-2mg/kg/d

B. 甲基泼尼松0.5-1g冲击治疗

C. 泼尼松1-2mg/kg/d+甲氨碟呤10mg qw D. 泼尼松1-2mg/kg/d+硫唑嘌呤2-3mg/kg/d E. 泼尼松1-2mg/kg/d+羟氯喹0.2 bid B1型题（最佳配伍题） A.多发性肌炎

B.恶性肿瘤相关的PM或DM C.SLE伴发的多发性肌炎 D.包涵体肌炎 E.无肌病性皮肌炎

15.男性，59岁，进行性四肢无力6个月，伴吞咽困难、消瘦，查体左侧颈部可触及鸽蛋大小淋巴结，质稍硬，双下肺纹理增粗，该患者首先应该考虑的是：

16.女性，24岁，上眼睑出现紫色皮疹3个月，并逐渐发展至四肢皮肤，初起时为紫色丘疹，逐渐融合成片，不伴肢体无力，查ANA(+), 抗ds-DNA抗体(-),C3 0.89, 血CK不高，可能性最大的诊断是： 【参考答案】

1. 特发性炎症性肌病是病因未明的骨骼肌非化脓性炎症，临床表现以四肢近端肌无力为主的一组异质性疾病。根据患病年龄和并发疾病不同，将其分为七类：①多发性肌炎；②皮肌炎；③儿童皮肌炎；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎；⑦无肌病性皮肌炎。

2. 系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病、类风湿关节炎、系统性血管炎等结缔组织病常表现有肌无力症状，而出现典型多发性肌炎／皮肌炎者少见。对40岁以上多发性肌炎／皮肌炎患者应注意检查潜在的恶性肿瘤，如肺、卵巢、乳腺、胃肠道癌和淋巴瘤。

3. 多发性肌炎常累及骨盆带及肩胛带肌群，患者近端肢体无力，尤其髋周及大腿无力，难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，半数发生颈部肌肉无力，1/4可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者不足1/4，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。患者常伴有关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症状。病程中任何时期均可发生肺及心脏改变，如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等；约30%可见心脏改变，如无症状性心电图改变，心律失常甚至于继发于心肌炎的心力衰竭。在多发性肌炎基础上，出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行，典型皮疹是以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，称Gottron征。此外还可见颈前及上胸部“V”字型红色皮疹，肩颈后皮疹（披肩征），表皮萎缩及“机工手”，甲根皱襞可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见瘀点等均具有一定特征性，有助于诊断。本病皮疹通常无瘙痒、疼痛，缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化，皮疹多为暂时性的，但可反复发作。

4. 诊断PM/DM 应具备：①四肢对称性近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性改变；④肌活检异常；⑤皮肤特征性表现。以上5条全具备为典型皮肌炎。仅具备前4条为多发性肌炎。前4条具备2条加皮疹为“很可能皮肌炎”。具备前4条中3条为“很可能多发性肌炎”。前4条中1条加皮疹为 “可能皮肌炎”。仅具备前4条中2条者为“可能多发性肌炎”。在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、最近使用过各种药物和毒物、横纹肌溶

解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力等。

5. 肌炎特异性抗体（MSA）包括：①抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗JO-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗体），其中检出率较高的为抗JO-1抗体（PM患者阳性率可达30%，DM患者阳性率为10%）。此类抗体阳性者突出表现为肺间质病变（ILD），高达50％～75%，此外关节炎和雷诺现象发生率高（分别为90%和60%）称之为“抗合成酶综合征”。②抗SRP抗体：虽与抗氨酰tRNA合成酶同属抗胞浆蛋白自身抗体，但两者临床表现却有很大不同，抗SRP抗体阳性的临床表现与抗氨酰tRNA合成酶抗体阴性者相似，无皮肤症状，肺间质病变少见，关节炎与雷诺现象极少见，对激素反应不佳，5年存活率更低。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性，但阳性率太低（4%左右）。③抗Mi-2抗体：是对皮肌炎特异的抗体，其阳性率约为21%，此抗体阳性者95%可见皮疹，但少见肺间质病变，预后较好。

6. 炎症性肌病的治疗应遵循个体化原则。治疗用药首选糖皮质激素，对重症者可用甲泼尼龙静滴，一般病例可口服泼尼松（龙），1～2mg/(kg·d)，经治1～4周病情即可见改善，经3～6个月治疗后，缓慢减量，治疗时间要长，常需一年以上，约90%病例病情明显改善，50％～75%患者可完全缓解，但易复发。对糖皮质激素反应不佳者可加用甲氨蝶呤每周5～25mg，口服、肌注或静注；或加用硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，皮肤损害者可加用羟氯喹，对危重症状可用大剂量丙种球蛋白静脉冲击治疗。

重症患者应卧床休息，但应早期进行被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心脏、肺受累者应给以相应的治疗。 7.D 8.E .9.B 10.D 11.A 12.A 13.D 14.B 15.B 16.E 【多选题题解】

7、8. (D E)患者有四肢近端肌无力表现和皮肌炎的皮肤特征性表现，所以最可能的诊断是皮肌炎。进一步明确诊断可行血清肌酶谱、肌电图、肌活检检查。 9. (B)多发性肌炎治疗用药首选糖皮质激素。

10. (D)患者有四肢对称性近端肌无力表现及肌酶谱升高，最可能的诊断是多发性肌炎。抗菌素JO-1抗体是多发性肌炎的特异性抗体，阳性率约为30%。

11. (A)根据病史，患者可能是皮肌炎或SLE，ANA对于两者都可能阳性，无鉴别诊断意义。 12. (A)皮肌炎是四肢对称性近端肌无力。

13. (D)抗JO-1抗体阳性者突出表现为肺间质病变。

14. (B)对重症PM或DM者可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，必要时可用大剂量丙种球蛋白静脉冲击治疗。

15. (B)对40岁以上多发性肌炎／皮肌炎患者应注意检查潜在的恶性肿瘤，该患者颈部淋巴

结肿大，需高度怀疑恶性肿瘤转移至淋巴结或淋巴瘤。

16. (E)10﹪的多发性肌炎／皮肌炎患者，临床及活组织检查证实有皮肌炎皮肤改变，但临床及实验室无肌炎证据，称为无肌病性皮肌炎。

第七章 系统性硬化病

【学习纲要】

1.了解掌握系统性硬化病的临床表现。 2.了解系统性硬化病的分型。

3.掌握系统性硬化病的分类诊断标准和治疗原则 【思考题】

1. 典型的系统性硬化病的皮肤表现是怎样的？ 2. 系统性硬化病如何分型？ 3. 系统性硬化病的分类标准是什么？ 4. 系统性硬化病的治疗原则是什么？ 【多选题】

A1型题（最佳选择题肯定型）

5．女，40岁，雷诺现象、伴指、膝关节疼痛。血清抗核抗体（+），RF（+），抗Scl-70抗体（+）。此病人的最可能诊断是： A． 类风湿关节炎 B． 风湿热 C． 多发性硬化 D． 系统性红斑狼疮 E． 系统性硬化病

6.与CREST综合症相关的抗体是： A.抗SCL－70抗体 B.抗ds－DNA抗体 C.抗JO－1抗体 D.抗着丝点抗体(ACA) E.抗RNP抗体

A2型题（最佳选择题否定型）

7．女性，44岁。四肢关节遇冷时苍白疼痛2年余，双手指对称性肿胀僵硬1年余。近3月来常有进食时阻噎感，进干食时较明显，伴张口困难。检查：双手指皮肤增厚，食道吞钡见食道蠕动减弱，诊断为系统性硬化症。下列说法错误的是： A． 系统性硬化症是以皮肤和某些内脏器官的纤维化为主要特点的

B． 70%患者ANA（+）

C． 抗SCL-70抗体为该病的标记性抗体 D． 硬皮病肾危象是本病的重要死亡原因 E． 系统性硬化症多以内脏损害为首发表现

8.男性，56岁，四肢皮肤变硬3年，伴苍白怕冷，近半年来出现活动后气促并进行性加重，下列说法不正确的是：

A.患者最可能的诊断是系统性硬化症合并肺间质损害。 B.肺功能检查以肺弥散功能受损为主。 C.患者为局限型系统性硬化病。

D.可给予D－青霉胺、秋水仙碱等抗纤维化治疗。 E.尽快给予糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗。 A4型题（病历串最佳选择题） 题9－10

女性，38岁，面部，双前臂皮肤变硬伴瘙痒9个月，双手雷诺现象，查体：面纹消失，嘴唇变薄，前臂皮肤色素沉着，间以脱色白斑，双手指端指垫丧失，伴下陷、瘢痕。 9.该病的标记性抗体是： A.ANA B.抗Jo-1抗体 C.抗ds-DNA抗体 D.抗Scl－70抗体 E.抗CCP抗体

10.若该抗体阳性，则提示什么： A. 肺损害 B. 肾脏损害 C. 皮肤损害 D. 血液系统损害 E. 神经系统损害 B1型题（最佳配伍题） 问题11-15

A.抗Sm抗体 B.抗SSA抗体 C.抗Jo-1抗体D.抗SCl-70抗体 E.抗着丝点抗体 下列风湿病标记性抗体： 11.局限型系统性硬化病 12.弥漫型系统性硬化病 13.多发性肌炎 14.SLE

15.干燥综合征 【参考答案】

1. 系统性硬化病皮肤病变是本病标记性特点，呈对称性。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。初为肿胀期，手指肿胀呈腊肠样，手背肿胀，逐渐波及前臂。数周至数月后进入浸润期，手指、手背、前臂皮肤增厚变硬如皮革，呈蜡样光亮，并与深层组织粘连。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻尖变小，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱折，张口度变小，称“面具脸”，为本病特征性表现之一。经5～10年后进入萎缩期。此时皮肤发紧已不明显，光滑而菲薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，该处毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收。

2. 系统性硬化病根据皮肤受累情况，可分为：一、弥漫型，特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快。多伴有内脏病变如肺、心脏、胃肠道或肾累及。抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体（ACA）少见。总体预后较差，10年存活率40%～60%。二、局限型，特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有颜面和颈部受累。内脏病变出现较晚。CREST综合征指手指软组织钙化（calcinosis）、雷诺现象（Raynaud's phenomenon）、食管运动功能障碍（esophageal dysmotility）、硬指（sclerodactyly）及毛细血管扩张（telangiectasis），为本病的一种特殊类型。抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。预后相对较好，10年存活率70%以上。三、重迭型，特点为弥漫型或局限型系统性硬化病伴有另一种或一种以上的其他结缔组织病。

3. 1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化病分类诊断标准如下：㈠主要指标，近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。㈡次要指标：①指端硬化：硬皮改变仅限于手指；②指端凹陷性疤痕或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失；③双肺底纤维化：标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部疾病所致。具备上述主要指标或≥2个次要指标者，可诊断为系统性硬化病。诊断系统性硬化病后，再根据皮损分布和其他临床特点，进一步分为弥漫型或局限型或CREST综合症。

4.注意治疗的个别化并予对症治疗。㈠雷诺现象的治疗。㈡糖皮质激素可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。㈢传统的抗纤维化治疗有D-青霉胺。早期使用可能可以减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化，但目前对其疗效有质疑。其他如秋水仙碱（每周10mg）、干扰素-2、干扰素-γ也为试验性治疗。㈣肺间质纤维化早期可用糖皮质激素以抑

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